Что такое синдром Джонсона-Стивенса? Симптомы и лечение синдрома стивенса-джонсона Что такое синдром стивенса джонса.

Синдром Стивенса-Джонсона – острое буллезное поражение слизистых оболочек и кожных покровов. Подвержены заболеванию люди в возрасте 20–40 лет, крайне редко диагностируется и у младенцев до 3 лет. Отмечается патология преимущественно у мужчин. Синдром характеризуется острым течением и быстрым развитием осложнений с поражением внутренних органов. Этим обусловлена необходимость скорейшего оказания квалифицированной помощи.

Причины

Основной причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона врачи называют прием медикаментозных препаратов. Острая аллергическая реакция наблюдается при передозировке лекарств или в случае индивидуальной непереносимости компонентов. Как правило, это антибиотики пенициллиновой группы, нестероидные противовоспалительные препараты, регуляторы ЦНС, обезболивающие, сульфаниламиды и витамины.

Реже причиной синдрома Стивенса-Джонсона выступают инфекционные заболевания. Инфекционно-аллергическая форма возникает при поражении герпесом, гриппом, гепатитом или ВИЧ, а в детском возрасте возбудителем выступают вирусы кори, паротита и ветряной оспы. Порой негативная реакция возможна при грибковых и бактериальных инфекциях.

Спровоцировать синдром может онкологическое заболевание (карцинома или лимфома). Иногда врачам не удается установить этиологию болезни, в таком случае говорят об идиопатической форме.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона – это молниеносная аллергическая реакция, которая развивается стремительно и протекает очень остро. Первые симптомы схожи с признаками респираторного заболевания. У больного появляется слабость, лихорадка, повышение температуры до 40 ⁰С, боль в суставах, головная боль и сонливость. Может появиться першение или боль в горле, сухой кашель.

В некоторых случаях наблюдаются диспепсические расстройства: тошнота, рвота, диарея и полное отсутствие аппетита. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия (учащенное сердцебиение) и ускорение пульса.

Такое состояние сохраняется на протяжении нескольких часов, а затем появляется характерный для синдрома симптом – высыпания на коже и слизистых оболочках.

Сыпь может локализоваться на разных участках тела, но, как правило, высыпания симметричны. Преимущественно аллергическая реакция наблюдается на местах коленных и локтевых сгибов, на лице и с тыльной стороны кисти и стоп. Сыпь возникает и на слизистых оболочках – во рту, на глазах и половых органах. Высыпания сопровождаются сильным жжением и зудом.

Внешне сыпь похожа на папулы диаметром 2–4 мм. В центре образования находится пузырек с серозной или геморрагической жидкостью. Наружная часть папулы ярко-красная. Пузырьки, локализующиеся на слизистых, быстро лопаются, оставляя на этом месте болезненные эрозии, которые со временем покрываются желтым налетом.

Поражение слизистой глаз похоже на аллергический конъюнктивит. Часто присоединяется вторичная инфекция, что вызывает острый воспалительный процесс с гнойными выделениями. На роговице и конъюнктиве образуются эрозивно-язвенные поражения. Возможно развитие кератита, блефарита или иридоциклита.

При поражении слизистой ротовой полости и красной каймы губ больной испытывает трудности с приемом пищи и питьем. Питание обеспечивается посредством зонда, а медикаментозные препараты вводятся внутривенно.

Обостряется психоэмоциональное состояние больного. Он испытывает тревожность и раздражительность, становится замкнутым и апатичным. Из-за постоянного зуда и боли нарушается сон, ухудшается аппетит и снижается работоспособность.

Диагностика

Для диагностики синдрома проводится сбор анамнеза. Врач выясняет, есть ли у пациента склонность к аллергической реакции, бывала ли она раньше и что служило ее возбудителем. Важно обнаружить факт приема медикаментозных препаратов или наличие инфекционного процесса. Врач проводит визуальный осмотр, оценивая состояние кожных покровов и слизистых.

Лабораторные методы диагностики: общий и биохимический анализы крови. Диагностическое значение имеет уровень мочевины, билирубина и ферментов аминотрансфераз.

Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови и скорость образования тромбов. Может выполняться иммунограмма, которая позволяет выявить специфические антитела в крови. На наличие патологии указывает повышенный уровень Т-лимфоцитов.

Порой при гистологическом исследовании выявляется некроз эпидермальных клеток, диагностируется периваскулярная инфильтрация лимфоцитами.

Инструментальные методы диагностики: КТ почек, рентгенография легких, УЗИ мочевыводящей системы. В некоторых случаях дополнительно требуется консультация нефролога, пульмонолога, уролога и офтальмолога.

Во время диагностики важно дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона от пузырчатки, синдрома Лайелла и других патологий, которые имеют схожую симптоматику.

Лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует незамедлительной медицинской помощи. До помещения больного в стационар важно провести катетеризацию вены и начать инфузионную терапию. Для снижения уровня аллергенов в крови применяются капельницы с солевым или коллоидным раствором. Дополнительно больному внутривенно вводится Преднизолон (60–150 мг). Если развивается отек слизистой гортани, нарушается дыхание, то больной переводится на искусственную вентиляцию легких.

После стихания острого приступа пациент помещается в условия стационара, где постоянно находится под контролем медицинского персонала. Для снятия боли и облегчения состояния назначаются анальгетики. Устранить воспаление помогут глюкокортикостероиды.

При необходимости проводится внутривенное переливание плазмы и раствора белка. Дополнительно прописываются препараты с высоким содержанием кальция и калия. Для борьбы с аллергией назначаются антигистаминные средства – Супрастин, Диазолин или Лоратадин.

В случае бактериального поражения организма проводится антибактериальная терапия. При этом категорически запрещено применять антибиотики пенициллиновой группы и витаминные комплексы. Для улучшения состояния кожи назначаются противовоспалительные мази и антисептические растворы.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи прогноз вполне благоприятный. Однако часто синдром сопровождается тяжелыми осложнениями, что затрудняет лечение. Как правило, это вагинит у женщин и стриктуры уретры у мужчин. При поражении слизистых глаз развивается блефароконъюнктивит, снижается острота зрения. В качестве осложнения возможно развитие пневмонии, колита, бронхиолита и вторичной инфекции. Реже развивается острая почечная недостаточность и нарушается процесс выработки гормонов надпочечниками. В 10% случаев больные синдромом Стивенса-Джонсона умирают.

Синдром Стивенса-Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы ( ), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов .

Причины развития синдрома Стивенса-Джонсона подразделяют на четыре категории .

  • Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на введение терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%, нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%, сульфаниламиды — до 10%, витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%, местные анестетики — до 6%, другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин ) — до 18%.
  • Инфекционные агенты. Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (b-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.
  • Онкологические заболевания.
  • Идиопатический синдром Стивенса-Джонсона диагностируется в 25-50% случаев.

Клиническая картина

Синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает в возрасте 20-40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4-6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2-5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками (рис. 2, 3). Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах .

К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса-Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л .

Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3-10% больных.

Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла ( ). Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).

Диагностика

При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:

  • Были ли у него раньше аллергические реакции? Что их вызывало? Каким образом они проявлялись?
  • Что предшествовало развитию аллергической реакции на этот раз?
  • Какие лекарственные препараты больной применял накануне?
  • Предшествовали ли высыпаниям симптомы респираторной инфекции (лихорадка, общая слабость, головная боль, боль в горле, кашель, артралгии)?
  • Какие меры принимались больным самостоятельно и насколько эффективными они оказались?

Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.

При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.

Лабораторные исследования:

  • Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.
  • Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).
  • Коагулограмма.
  • Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.
  • Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.

С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

При развитии синдрома Стивенса-Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1-2 л), по возможности — пероральная регидратация.

Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60-150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов .

Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение .

Принципы терапии в стационаре

Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.

Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.

Назначаются:

В качестве гипоаллергенной назначается общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А. Д. Адо. Она предполагает исключение из рациона следующих продуктов: цитрусовые (апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.); орехи (арахис, фундук, миндаль и др.); рыба и рыбные продукты (свежая и соленая рыба, рыбные бульоны, консервы из рыб, икра и др.); мясо птицы (гусь, утка, индейка, курица и др.) и изделия из него; шоколад и шоколадные изделия; кофе; копченые изделия; уксус, горчица, майонез и прочие специи; хрен, редис, редька; томаты, баклажаны; грибы; яйца; молоко пресное; клубника, дыня, ананас; сдобное тесто; мед; алкогольные напитки.

Можно употреблять:

  • мясо говяжье нежирное, отварное;
  • супы: крупяные, овощные:

    На вторичном говяжьем бульоне;

    Вегетарианские с добавлением масла сливочного, оливкового, подсолнечного;

  • картофель отварной;
  • каши: гречневую, геркулесовую, рисовую;
  • молочнокислые продукты однодневные (творог, кефир, простокваша);
  • огурцы свежие, петрушку, укроп;
  • яблоки печеные, арбуз;
  • сахар;
  • компоты из яблок, слив, смородины, вишни, из сухофруктов;
  • белый несдобный хлеб.

Пищевой рацион включает около 2800 ккал (15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров).

Возможные осложнения:

  • Офтальмологические — эрозии роговицы, передний увеит, тяжелый кератит, слепота.
  • Гастроэнтерологические — колит, проктит, стеноз пищевода.
  • Урогенитальные — тубулярный некроз, острая почечная недостаточность, кровотечения из мочевого пузыря, стриктуры уретры у мужчин, вульвовагинит и стеноз влагалища у женщин.
  • Пульмонологические — бронхиолит и дыхательная недостаточность.
  • Кожные — рубцы и косметические дефекты, возникшие при заживлении и присоединении вторичной инфекции.

Типичные ошибки:

Использование низких доз глюкокортикостероидов в начале заболевания и длительная глюкокортикостероидная терапия после стабилизации состояния больного;

Профилактическое назначение антибактериальных препаратов при отсутствии инфекционных осложнений.

Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов (группы В, аскорбиновой кислоты и др.), так как они являются сильными аллергенами.

Применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлористый кальций) патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания.

Пациенту постоянно напоминают, что принимать лекарственные средства следует только по назначению врача. Больному выдают памятку по непереносимости лекарственных средств, направляют на консультацию к аллергологу или клиническому иммунологу, рекомендуют обучение в аллергошколе. Пациента обучают правильному применению средств неотложной помощи, технике инъекции на случай повторного контакта с аллергеном и возникновения тяжелых острых токсико-аллергических реакций (анафилактического шока). В домашней аптечке следует иметь адреналин, глюкокортикостероиды (преднизолон) для парентерального введения, шприцы, иглы и антигистаминные препараты.

Профилактика развития лекарственной аллергии включает соблюдение следующих правил.

  • Следует вести тщательный сбор и анализ фармакологического анамнеза.
  • На титульном листе амбулаторной и/или стационарной карты следует указывать лекарство, вызвавшее аллергию, реакцию, ее вид и дату реакции.
  • Нельзя назначать лекарственное средство (и комбинированные препараты, его содержащие), которое ранее вызывало аллергическую реакцию.
  • Не следует назначать лекарственное средство, относящееся к одной химической группе с лекарством-аллергеном, учитывая возможность развития перекрестной аллергии.
  • Необходимо избегать назначения одновременно многих медикаментов.
  • Следует строго соблюдать инструкцию по методике введения лекарственного средства.
  • Назначать дозы лекарственных средств в соответствии с возрастом, массой тела больного и учетом сопутствующей патологии.
  • Не рекомендуется назначать лекарственные средства, обладающие свойствами гистаминолиберации (парацетамол, вальпромид, вальпроевая кислота, нейролептики фенотиазинового ряда, лекарства пиразолонового ряда, препараты солей золота и др.), пациентам, страдающим заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы и обмена веществ.
  • При необходимости экстренного оперативного вмешательства, экстракции зубов, введении рентгеноконтрастных веществ лицам с лекарственной аллергией в анамнезе и при невозможности уточнения характера имевшихся нежелательных реакций следует проводить премедикацию: за 1 ч до вмешательства — внутривенно капельно глюкокортикостероиды (4-8 мг дексаметазона или 30-60 мг преднизолона) на физиологическом растворе и антигистаминные препараты.

Таким образом, синдром Стивенса-Джонсона является серьезным заболеванием, требующим ранней диагностики, госпитализации больного, тщательного ухода и наблюдения, рациональной медикаментозной терапии.

Литература
  1. Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 928 с.
  2. Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management//Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217-222.
  3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: A review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug//J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5.
  4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Cocaine-related Stevens-Johnson syndrome//Dermatology. 2000; 201: 3: 258-260.
  5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, december 2004. — http://www.emedicine.com/
  6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
  7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
  8. Дранник Г. Н. Клиническая иммунология и аллергология. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2003. 604 с.
  9. Верткин А. Л. Скорая медицинская помощь. Руководство для фельдшеров: учеб. пособие. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 400 с.
  10. Иммунопатология и аллергология. Алгоритмы диагностики и лечения/ под ред. Р. М. Хаитова. М.: ГЭОТАР Медицина, 2003. 112 с.

А. Л. Верткин, доктор медицинских наук, профессор
А. В. Дадыкина , кандидат медицинских наук
ННПОС МП, МГМСУ, ЦПК и ППС НижГМА, Москва, Нижний Новгород

Буллезная эритема многоформная (L51.1), Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание


РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Синдром Стивенса-Джонсона - L51.1
Токсический эпидермальный некролиз - L 51.2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз - эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) - острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
- синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - менее 10% поверхности тела;
- токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) - более 30% поверхности тела;
- промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10-30% кожи).

Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5-12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38...40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение


Цели лечения

Улучшение общего состояния пациента;
- регресс высыпаний;
- предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
1. Возраст > 40 лет - 1 балл.
2. ЧСС > 120 в мин. - 1 балл.
3. Поражение > 10% поверхности кожи - 1 балл.
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) - 1 балл.
5. В биохимическом анализе крови:
- уровень глюкозы > 14 ммоль/л - 1 балл;
- уровень мочевины > 10 ммоль/л - 1 балл;
- бикарбонаты < 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации
Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения

Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия :
- преднизолон (В) 90-150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно
или
- дексаметазон (В) 12-20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно .

2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
- калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5-10 вливаний
или
- натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5-10 вливаний
или
- кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8-10 дней;
- тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8-10 вливаний.
Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) .

3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия
заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации
Лечение детей
Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
- контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
- асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
- микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
- уход за глазами и полостью рта;
- антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
- неадгезивные раневые повязки;
- помещение больного на специальный матрац;
- адекватная обезболивающая терапия;
- осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Требования к результатам лечения
- клиническое выздоровление;
- предупреждение развития рецидивов.

ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
    1. 1. Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Информация


Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
1. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТ​ОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).


Уровни доказательств Описание
1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1- Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3 Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4 Мнение экспертов
Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.


Сила Описание
А По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
или
группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D Доказательства уровня 3 или 4;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs ):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Многообразие форм поражений кожных покровов требует их подробной классификации, которая позволяет отнести имеющееся текущее заболевание к определенному типу и составить наиболее действенную схему лечения. Ведь некоторые из форм имеют не только очень неприятное для больного течение, но и могут представлять опасность для его жизни.

И одной из таких разновидностей является злокачественная многоформная экссудативная экзема, носящая название синдрома Стивенса-Джонсона, которая обладает характерной симптоматикой с поражением верхнего слоя эпидермиса и слизистых оболочек. Ее течение сопровождается активным ухудшением общего состояния больного, выраженное изъязвление поверхностей, что может повлечь при отсутствии необходимого лекарственного воздействия серьезные осложнения для здоровья человека. В этой статье мы поговорим об отличиях синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона, можно ли при этом купаться, а также о причинах и лечении недуга.

Особенности болезни

Синдром Стивенса-Джонсона имеет очень быстрое развитие с быстрым усугублением характерной симптоматики, что резко отрицательно сказывается на состоянии здоровья больного. Поражения кожных покровов выражаются в появлении сыпи на ее поверхности, которая постепенно углубляется внутрь верхнего слоя эпидермиса и вызывает образование четко обозначенных участков поражения. При этом больной ощущает значительную болезненность пораженных участков кожи даже при незначительном механическом воздействии на нее.

  • Данное состояние может возникать практически в любом возрасте, однако наиболее часто отмечается оно у людей, достигших 40-летнего рубежа.
  • Но, по данным медиков, сегодня такое патологическое состояние стало встречаться и в более молодом возрасте, а также среди младенцев.
  • У мужчин встречается синдром Стивенса-Джонсона с такой же частотой, как и у женщин, при этом симптомы болезни совершенно схожи.

Как и любое другое поражение кожи, синдром Стивенса-Джонсона быстрее поддается лечению при выявлении его на максимально ранних стадиях. Потому своевременное обращение для проведения обследования позволяет составить более действенную схему лечения для предотвращения дальнейшего усугубления патологического состояния кожи больного.

Синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона (фото)

Классификация

В медицинской практике существует разделение данного состояния на несколько стадий в зависимости от степени запущенности заболевания.

  • На первоначальном этапе поражения кожных покровов при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдается , которое сопровождается ухудшением общего состояния, появлением и потери ориентации в пространстве. У некоторых заболевших отмечается возникновение диареи, расстройства процесса пищеварения. Наряду с этим на первой стадии развития болезни на коже начинают появляться очаги поражения, характеризующиеся , увеличением ее чувствительности. Длительность первого этапа может составлять от нескольких дней до 2 недель.
  • На второй стадии прогрессирования синдрома Стивенса-Джонсона площадь участков с пораженной кожей увеличивается, гиперчувствительность кожных покровов также увеличивается. На поверхности кожи образуются сначала сыпь мелкого размера, затем с серозным содержимым, у больного появляется жажда, уменьшается продукция слюны. При этом характерные проявления отмечаются как на поверхности кожи, так и на слизистых оболочка, преимущественно половых органов и ротовой полости. При этом высыпания имеют симметричное расположение, и длительность второй стадии развития заболевания составляет не более 5 дней.
  • Третья стадия характеризуется общим ослаблением организма больного, кожные покровы и слизистые с очагами поражения болят, проявляется очень , . При отсутствии медицинской помощи либо ее недостаточности вероятен летальный исход.

Об особенностях и понятии синдрома Стивенса-Джонсона расскажет это видео:

Причины возникновения синдрома Стивенса-Джонсона

Существует ряд причин, провоцирующих возникновение синдрома Стивенса-Джонсона и его прогрессирования. К причинам, которые могут вызвать возникновение такого состоянияможно отнести:

  • инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы. Наиболее часто эта причина становится основным толчком для возникновения синдрома Стивенса-Джонсона у детей и младенцев, когда их иммунная система ослаляется;
  • применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержит значительное количество сульфидаминов также провоцирует возникновение синдрома Стивенса-Джонсона;
  • поражения организма злокачественного характера, к которым относятся , СПИД;
  • идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Стивенса-Джонсона относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы


К наиболее характерным проявлениям при активизации синдрома Стивенса-Джонсона следует отнести ухудшение состояния кожных покровов, что происходит очень быстро начиная со второй стадии текущего патологического процесса.
При этом отмечаются такие симптомы:

  • подъем температуры тела и общее ослабление организма, при этом на некоторых участках тела образуются места с пятнами красного цвета. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться. Расположение пятен обычно отличается симметричностью;
  • через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Внутри пятна образуется пузырь, в котором серозная жидкость сероватого цвета. При вскрытии такого пузыря на его месте остается пораженный участок, имеющий повышенную чувствительность и болезненность;
  • постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При поражении слизистых оболочек отмечается повышенная чувствительность, опухание тканей и их . При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше , кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Стивенса-Джонсона отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи изменяет свой внешний вид, даже при незначительном механическом воздействии на нее отмечается значительная болезненность с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Диагностика

Благодаря диагностированию на начальных стадиях развития заболевания становится возможным максимально быстрое улучшение состояние больного. Для проведения диагностики используются такие методы, как биохимический и общий анализ крови, анализ мочи, данные коагулограммы, а также биопсию частичек кожи пострадавшего.

Проявления данного состояния могут напоминать иные виды экземы кожи, потому именно лабораторные методы позволят избежать ошибки в постановке диагноза. Требуется отличать синдром Стивенса-Джонсона и , .

Лечение

Лечение, оказание помощи при развитии синдрома Стивенса-Джонсона должно проводиться как можно быстрее для предупреждения значительного усугубления патологического процесса, что позволяет сохранить больному жизнь.

Первая помощь состоит в пополнении организма пострадавшего жидкостью, которую он постоянно теряет в процессе активизации патологических процессов в коже.

О диагностике и лечении синдрома Стивенса-Джонсона расскажет видео ниже:

Терапевтическим способом

Поскольку данное состояние характеризуется быстрым усугублением патологических процессов в коже, оказание помощи терапевтическим способом не имеет выраженной эффективности. Наиболее действенным признан прием определенных лекарственных препаратов для снятия болезненности и устранения основной симптоматики болезни.

В качестве важного терапевтического средства при данном состоянии можно считать постельный режим и составление диеты, основанной на жидкой и пюреобразной пище.

Медикаментозным способом

Наиболее важен на стадии активизации проявления синдрома Стивенса-Джонсона прием глюкокортикостероидов. Также к медицинским препаратам с выраженным действием следует отнести:

  • отмена принимаемых ранее лекарственных средств для устранения возможности обострения текущего состояния;
  • проведение инфузий для предупреждения серьезного обезвоживания организма;
  • дезинфекция кожных покровов с помощью средств, подсушивающих пораженные места;
  • прием антибактериальных препаратов;
  • антигистаминные средства, снимающие жжение кожи и ее зуд;
  • дезинфекция слизистых оболочек с помощью мази либо перекиси водорода.

Оперативность оказания медикаментозной помощи определяет ее эффективность и получение выраженных результатов при лечении.

Другие методы

  • Оперативное вмешательство не рекомендовано при выявлении синдрома Стивенса-Джонсона.
  • Народные методы также оказываются бессильными при активном процессе поражения кожных покровов.

Синдром Стивенса-Джонсона (фото ребенка)

Профилактика заболевания

В качестве профилактических мер можно назвать исключение вредных привычек, составление меню, основанного на здоровое пище, регулярный осмотр у врача с целью выявления любых отклонений и заболеваний.

Прогноз

При начале лечения на ранних стадиях выживаемость составляет 95-98%, при более запущенных — от 60 до 82%. При отсутствии помощи больной умирает в 93% случаев.

Данный видеоролик расскажет о синдроме Стивенса-Джонсона у молодой девушке и о борьбе с таким недугом:

Современная медицина стремительно развивается. Такие болезни, которые раньше считались неизлечимыми, сегодня довольно успешно вылечиваются. Например, синдром Стивенса-Джонсона, или как ещё называют болезнь – злокачественная экссудативная эритема. Это довольно сложное заболевание, в процессе которого замедленные системные аллергические реакции нарушают полноценное функционирование всего организма. Кожа поражается разными по размерах язвами, слизистые оболочки опухают, а в некоторых случаях поражаются и оболочки внутренних органов человека.

Согласно статистическим данным синдром Стивенса-Джонсона у детей чаще всего возникает в возрастной категории от 3 до 14 лет. Очагом развития выступают разнообразные заболевания. Зарегистрированы также случаи развития болезни до 3-летнего возраста ребёнка. Патология синдрома у них особенно тяжело протекает.

Причины развития заболевания

По результатам многочисленных исследований синдрома Стивенса-Джонсона врачи и учёные выделяют следующие причины возникновения и развития заболевания:

  • аллергические реакции, вызываемые лекарственными препаратами: антибиотиками, сульфаниламидами, противовоспалительными и витаминизирующими средствами, вакцинами. Были случаи, когда причиной развития синдрома стало употребление героина. Если заболевание возникает вследствие аллергии, то проявляется оно в виде острой реакции, сопровождающейся осложнениями;
  • онкологические заболевания. При появлении в организме злокачественной опухоли, в нём начинается процесс отторжения, который проявляется в виде аллергической реакции;
  • инфекции довольно часто выступают очагом развития синдрома Стивенса-Джонсона. К их числу принадлежат: грипп, разные гепатиты, ВИЧ, а также микроплазмы, грибки, стрептококки и другие бактерии и инфекции;
  • идиопатический фактор. Так медики называют случаи, когда сам по себе без особенных причин может развиться синдром. Это может быть вызвано врождённой патологией или генетическими особенностями.

Синдром Стивенса-Джонсона: признаки болезни

Поражает синдром и женщин, и мужчин, а также и ребёнка не обходит стороной. Симптомы заболевания довольно многообразны:

Симптомы болезни могут на протяжении нескольких недель проявлятся, а могут и в течение нескольких часов. Поскольку признаки синдрома Стивенса-Джонсона напоминают разнообразные заболевания, то точный диагноз установить своевременно очень сложно .

Как диагностировать синдром Стивенса-Джонсона?

Учитывая то, что прогрессирует заболевание очень быстро, то и диагностировать его необходимо в кратчайшие сроки. Независимо от возраста больного (взрослый человек или ребёнок), диагноз устанавливается в следующем порядке:

Если позволяют условия, то можно выполнить биопсию кожного участка и по её результатам определить наличие подкожных некротических зарождений и бактерий.

Госпитализация больного: первая помощь

Главное, что необходимо больному с синдромом Стивенса-Джонсона – это употреблять много жидкости. Если пациент госпитализирован с таким диагнозом, то в обязательном порядке врачи должны назначить ему смеси и растворы, пополняющие запасы утраченной организмом жидкости. С этой целью вводятся специализированные средства и гормоны.

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматолог и аллерголог, а при поражении внутренних органов прибегают к помощи врачей определённого направления.

Методы и принципы лечения

Первый и очень важный шаг при лечении синдрома Стивенса-Джонсона – это выведение из организма больного аллергенов, ставших очагом заболевания. Не менее важной в терапии является защита пациента от инфекций, проникающих в его организм сквозь открытые многочисленные язвы.

В процессе лечения в обязательном порядке врачи назначают кортикостероиды. Это сильные препараты, останавливающее расширение аллергических реакций. Обычно их вводят пациентам в виде инъекций. Это может быть дексаметазон, преднизолон и другие. Наряду с ними больному назначают электролитные растворы.

Если синдром диагностирован у ребёнка, то первыми препаратами выступают абсорбенты: Смекта, Полифен, активированный уголь и другие.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается очень быстро , поражая при этом большие участки кожи. Чтобы предупредить вирусные осложнения больному назначается антибиотикотерапия. Каждому больному антибиотики подбираются в индивидуальном порядке. Очень ответственно выбирать препараты нужно при лечении синдрома у ребёнка.

Важным этапом выступает и местное лечение синдрома. Состоит оно в правильном уходе за кожей больного. Особенно аккуратно нужно удалять омертвевшие кожные элементы, а места удаления обрабатывать перманганатом калия и раствором перекиси.

Если болезнью поражена полость рта, то обязательно обрабатывать её антисептическими растворами после каждого приёма пищи.

Органы мочеполовой системы обрабатываются преднизолоном или солкосерилом в виде мазей не менее трёх раз в течение суток. При поражении глаз офтальмолог назначает специальные глазные капли или мази.

В процессе лечения обязательно соблюдение диеты . Ежедневный рацион должен состоять из отварной говядины, постных овощных супов, кисломолочных продуктов (кефир, творог), каши (овсянка, гречка, рис), зелень, огурцы, яблоки, компот или чай. Полностью отказаться нужно от шоколада, орехов, мяса птицы, рыбы, соусов и приправ, цитрусовых, смородины, клубники, алкоголя.

Главное – это много пить. В сутки нужно употреблять 2–3 литра жидкости.

Профилактика синдрома Стивенса-Джонсона

Чтобы исключить повторение болезни, то после стационарного лечения регулярно нужно посещать дерматолога, аллерголога и иммунолога, и соблюдать следующие рекомендации:

  • ни в коем случае не употреблять лекарственные средства, на которые в анамнезе больного были аллергические реакции;
  • избегать применения препаратов, принадлежащих к химической группе того средства, вследствие которого возникла аллергическая реакция;
  • нельзя одновременно употреблять много разных медпрепаратов;
  • при назначении какого-либо лекарственного средства, строго соблюдать инструкцию его использования.

Как при лечении избежать ошибок?

Возможные осложнения

Каждое заболевание может вызвать определённые осложнения . Что касается синдрома Стивенса-Джонсона, то они проявляются в следующем:

  • инфекция крови. При попадании в кровь бактерий они по всему телу распространяются, что вызывает возникновение сепсиса. Прогрессирует он очень быстро и в некоторых случаях вызывает отказ какого-либо органа и шок пациента;
  • вторичная инфекция кожи способна провоцировать разнообразные осложнения;
  • при сильных поражениях органов зрения может случиться частичная потеря зрения и даже полная слепота;
  • повреждение внутренних органов вызывает их деформацию. Это касается мочеполовых путей, сердца, печени, почек, лёгких.

Согласно статистическим данным примерно у 10–15% больных синдромом Стивенса-Джонсона, зафиксирован летальный исход.