Raporti Qp qs i rrjedhjes së gjakut pulmonar ndaj rrjedhjes sistemike të gjakut. Defektet kongjenitale të zemrës

23.06.2020

Shuntet e thjeshta janë komunikime patologjike midis gjysmës së djathtë dhe të majtë të zemrës, të pa kombinuara me defekte të tjera. Normalisht, presioni është më i lartë në anën e majtë të zemrës, kështu që më së shpeshti ndodh shuntimi nga e majta në të djathtë, kështu që rrjedhja e gjakut nëpër anën e djathtë të zemrës dhe enëve pulmonare rritet. Me një madhësi dhe lokalizim të caktuar të mesazhit patologjik, presioni i lartë në dhomat e majta të zemrës mund të transmetohet në RV, gjë që çon në mbingarkimin e saj me presion dhe vëllim. Normalisht, ngarkesa e pasme e pankreasit është y w nga ngarkesa e pasme LV, kështu që prania edhe e një gradienti të vogël presioni midis barkushes së majtë dhe të djathtë mund të shkaktojë një rritje të konsiderueshme të rrjedhjes së gjakut pulmonar. Raporti i qarkullimit të gjakut pulmonar me atë sistemik (Qp/QO) mund të llogaritet nga vlerat e SO-2 (të marra nga kateterizimi kardiak) duke përdorur ekuacionin:

P P /O S = (ME A O 2 – CvO 2 )/(CpvO 2 - SraO 2 ).

ku C aO2 është përmbajtja e oksigjenit në gjakun arterial; C VO2 - përmbajtja e oksigjenit në gjakun venoz të përzier; C pvO2 - përmbajtja e oksigjenit në gjakun e venave pulmonare; C paO2 - përmbajtja e oksigjenit në gjakun e arteries pulmonare.

Nëse Q P /Qs > 1, më pas rivendosni drejtimin- nga e majta në të djathtë nëse Q P /P S < 1,- справа налево. Në P P /Qs= 1, dy opsione janë të mundshme: ose nuk ka rivendosje, ose ka një rivendosje dydrejtimëshe të flukseve me madhësi të barabartë.

Një rritje e konsiderueshme e fluksit të gjakut pulmonar çon në ngecje në enët pulmonare dhe rrit përmbajtjen e lëngut ekstravaskular në mushkëri, gjë që shkakton ndërprerje të shkëmbimit të gazit, ulje të përputhshmërisë së mushkërive dhe rritje të punës së frymëmarrjes. Kur atriumi i majtë zgjerohet, bronku kryesor i majtë kompresohet dhe enët pulmonare të zgjeruara shtypin bronket e vogla.

Rritja e përhershme e fluksit të gjakut pulmonar çon në ndryshime të pakthyeshme në vaskulaturën pulmonare gjatë disa viteve, duke rezultuar në një rritje të qëndrueshme të PVR. Rritja e ngarkesës së pasme të RV shoqërohet me hipertrofi dhe një rritje progresive të presionit në zemrën e djathtë. Ndërsa PVR rritet, presioni në anën e djathtë të zemrës fillon të tejkalojë presionin në anën e majtë, duke bërë që shkarkimi të kthehet nga e majta në të djathtë në të djathtë në të majtë (sindroma Eisenmenger).

Kur ka pak komunikim patologjik midis dhomave të zemrës, rrjedha e gjakut të shuntit varet kryesisht nga madhësia e defektit (shunt i kufizuar). Me një madhësi të madhe defekti (shunt i pakufizuar), sasia e rrjedhës së gjakut të shunt varet nga raporti midis PVR dhe TPVR. Gjatë shuntimit nga e majta në të djathtë, rrjedha e gjakut të shuntit rritet nëse TPVR rritet në krahasim me PVR. Përkundrazi, me shuntim nga e djathta në të majtë, rrjedha e gjakut të shantit rritet nëse PVR rritet në krahasim me TPR. Defektet e zakonshme të dhomës (p.sh. atrium i vetëm, barkushe e vetme, truncus arteriosus) përfaqësojnë një formë ekstreme të shuntimit të pakufizuar; në këto situata, fluksi i gjakut të shuntit është i dyanshëm dhe varet plotësisht nga raporti TPVR/PVR.

U Në pacientët me një shant intrakardiak, pavarësisht nga drejtimi i shkarkimit, është e nevojshme të përjashtohet plotësisht mundësia e flluskave të ajrit dhe mpiksjes nga solucionet që hyjnë në sistemin e infuzionit IV, në mënyrë që të parandalohet zhvillimi i embolisë paradoksale të arterieve cerebrale ose koronare.

Defekti i septumit atrial

Lloji më i zakonshëm i defektit të izoluar të septumit atrial është ostium secundum. Defekte të tipit më të rrallë ostium primum dhe sinus venosus shpesh i kombinuar me defekte të tjera të zemrës. Tek fëmijët, në shumicën e rasteve, ecuria është asimptomatike, ndonjëherë vërehen infeksione të përsëritura pulmonare. Dështimi kongjestiv i zemrës dhe hipertensioni pulmonar janë më të shpeshta te pacientët e rritur. Në mungesë të dështimit të zemrës, përgjigja hemodinamike ndaj anestetikëve inhalatorë dhe jo-inhalatorë pothuajse nuk ndryshon nga norma. Një rritje në OPSS nuk duhet të lejohet, sepse është e mbushur me një rritje të shkarkimit nga e majta në të djathtë.

Defekti i septumit ventrikular

Defekti i septumit ventrikular është defekti më i zakonshëm kongjenital i zemrës. Shkalla e dëmtimit funksional varet nga zona e defektit dhe madhësia e PVR. Për një defekt të vogël, shkarkimi nga e majta në të djathtë është i kufizuar (raporti Qp/Q s< 1,5-2,0: 1). Дефекты большего размера характеризуются значительным сбросом слева направо, величина которого прямо зависит от ОПСС и опосредованно - от ЛСС. Если Qp/Qs >3-5:1, atëherë pacientët shpesh përjetojnë infeksione pulmonare të përsëritura dhe dështim kongjestiv të zemrës. Ashtu si me një defekt septal atrial, në mungesë të dështimit të zemrës, përgjigja hemodinamike ndaj anestetikëve inhalatorë dhe jo-inhalatorë nuk ndryshon ndjeshëm nga norma. Një rritje në OPSS kontribuon në një rritje të shkarkimit nga e majta në të djathtë. Nëse, ndërsa sëmundja përparon, ndodh një shant djathtas në të majtë, atëherë pacientët nuk tolerojnë një rritje të papritur të PVR ose një ulje të TPR.

Duktus arterioz i patentuar

Komunikimi i vazhdueshëm ndërmjet arteries pulmonare të trungut dhe aortës mund të rezultojë në lëvizje nga e majta në të djathtë, ductus arteriosus i patentuar është shkaku më i zakonshëm i mosfunksionimit kardiopulmonar tek foshnjat e parakohshme. Ndonjëherë defekti manifestohet jo në foshnjëri, por në fëmijëri ose tek të rriturit. Karakteristikat e anestezisë janë të njëjta si për defektet e septumit ndëratrial dhe interventrikular.

Duktus arterioz i patentuar(PDA) është një enë që lidh aortën torakale dhe arterien pulmonare. Normalisht, ai është domosdoshmërisht i pranishëm në fetus dhe mbyllet menjëherë pas lindjes, duke u kthyer në një ligament (ligamentum arteriosum). Nëse PDA nuk mbyllet brenda 2 javësh, atëherë ata thonë se ka një defekt.

Anatomia. Më shpesh, PDA e ka origjinën 5-10 mm nën grykën e arteries së majtë subklaviane dhe derdhet në arterien pulmonare të majtë. Në rast të anomalive në zhvillimin e aortës (harku i aortës djathtas), mund të ketë një origjinë të djathtë të PDA, ose një variant bilateral. PDA zakonisht ka një formë konike, që zvogëlohet drejt skajit pulmonar, por ka edhe opsione për një enë të përdredhur, të gjerë ose të hollë.

Vetë-mbyllja e PDA-së. Normalisht, mbyllja e PDA ndodh në 2 faza: 1 – mbyllja funksionale (tkurrja e muskujve të lëmuar të murit të saj); 2 – mbyllje anatomike (shkatërrimi endotelial dhe formimi i indit lidhor). Nëse PDA nuk mbyllet gjatë periudhës neonatale, mbyllja e pavarur e PDA në të ardhmen është praktikisht e pamundur.

Hemodinamika dhe ecuria natyrale e sëmundjes. Në periudhën prenatale, PDA është një komunikim normal fiziologjik midis aortës dhe arteries pulmonare, duke siguruar hemodinamikë normale të fetusit. Në periudhën pas lindjes, kur rezistenca e përgjithshme pulmonare bie, fillimisht ndodh një shkarkim dydrejtues dhe më pas një shkarkim majtas-djathtas përmes PDA. Për shkak të ndryshimit të presionit midis aortës dhe arteries pulmonare, shkarkimi në arterien pulmonare ndodh si në sistolë ashtu edhe në diastol. Për madhësi të vogla PDA, deri në 3 mm. shkarkimi nuk është i madh, rrjedha e sëmundjes është e favorshme, dështimi i zemrës dhe hipertensioni pulmonar mund të mos zhvillohen për shumë vite. Me një PDA me diametër të madh (më shumë se 5-6 mm), një gjendje e rëndë mund të zhvillohet në muajt e parë të jetës. Tek foshnjat premature, PDA duhet të mbyllet pothuajse menjëherë pas lindjes, sepse në to PDA çon në zhvillimin e kushteve kritike në 1/3 e rasteve.

Diagnostifikimi. PDA PDA me përmasa të vogla (deri në 3 mm) zakonisht mbetet e padiagnostikuar për një kohë të gjatë derisa të kryhet ekokardiografia gjatë një ekzaminimi rutinë ose për arsye të tjera. Nëse një fëmijë ka një PDA me diametër të madh, atëherë kjo shoqërohet me sëmundje të shpeshta pulmonare (deri në pneumoni të rënda, të pazgjidhshme), fëmijët mbeten prapa në zhvillimin fizik dhe shoqërohet me zhvillimin e dështimit të zemrës. Një PDA mund të dyshohet gjatë ekzaminimit fizik në çdo moshë. Gjatë palpimit të gjoksit, nuk është e pazakontë të zbulohet dridhja sistolike. Gjatë auskultimit në hapësirën e dytë ndërbrinjore në të majtë, do të dëgjohet një zhurmë sistole-diastolike, zakonisht mjaft e fortë (3/6 pikë ose më e lartë), e quajtur zhurmë "makine". Kur matni presionin e gjakut, një ulje e presionit diastolik mund të vërehet tek fëmijët me një PDA të madhe. E gjithë kjo do të jetë një tregues për caktimin e tre studimeve standarde - radiografi gjoksi, elektrokardiografi (EKG), ekokardiografi kardiake. (EchoCG). Në radiografi, është e rëndësishme të vihet re modeli pulmonar (normal ose i pasuruar), madhësia e zemrës (koeficienti kardiopulmonar - CPR) dhe prania ose mungesa e patologjisë pulmonare shoqëruese.

Sipas EKG-së, zbulohet një devijim i boshtit elektrik të zemrës në të majtë,
mbingarkesa (hipertrofia) e zemrës së majtë; në rastet e avancuara (me zhvillimin e hipertensionit pulmonar të vërtetë) hipertrofia e zemrës së djathtë. EchoCG ju lejon të vizualizoni PDA-në dhe të matni madhësinë e tij; vlerësoni gjithashtu funksionin e ventrikujve të zemrës, identifikoni shkallën e hipertensionit pulmonar (PHP); një tregues i rëndësishëm për ekokardiografinë është Qp/Qs ( raporti i qarkullimit të gjakut pulmonar me atë sistemik. Normalisht është 0.9-1.2:1.0. Shumica e pajisjeve moderne EchoCG e llogaritin në mënyrë të pavarur këtë tregues pasi të futni të dhënat e duhura. Ka disa kalkulatorë Qp/Qs në internet.), i cili ju lejon të vlerësoni shkallën e hipervolemisë pulmonare dhe të vendosni indikacione për trajtim kirurgjik. Është gjithashtu e rëndësishme të diagnostikohen defekte të tjera kongjenitale të zemrës, pasi PDA shpesh kombinohet me defekte të tjera të zemrës. Në të gjitha rastet e zbulimit të një PDA, fëmija duhet të dërgohet në një institucion të specializuar (FCSSKh Krasnoyarsk).

Mjekimi. Në foshnjat e parakohshme, terapia konservative për PDA është e mundur në formën e administrimit parenteral të frenuesve të sintezës së prostaglandinës (indometacina), zakonisht 2-3 kurse. Në raste të tjera, kërkohet trajtim kirurgjik. Indikacionet për kirurgji do të jenë hipervolemia pulmonare (Qp/Qs më shumë se 1.5:1.0), prania e shenjave të dështimit të zemrës. Në fëmijët me një PDA të madhe (më shumë se 5-6 mm) më të vjetër se 1 vit me një pamje klinike të dështimit të zemrës, është gjithashtu e nevojshme të vlerësohet shkalla e hipertensionit pulmonar (DPH) dhe të vendoset për nevojën për kateterizimin kardiak për të vlerësuar rezistenca e qarkullimit pulmonar. Në prani të një PDA të vogël (më pak se 3 mm), mungesa e hipervolemisë pulmonare (Qp/Qs më pak se 1.5:1.0), zgjerimi i zgavrave të zemrës (sipas ekokardiografisë), ndryshimet në rentgen e gjoksit dhe EKG. dhe mungesa e një klinike për dështimin e zemrës, vëzhgimi dinamik është i mundur 1 herë në vit.

Llojet e trajtimit kirurgjikal. Tek foshnjat premature dhe fëmijët nën 1 vjeç, kryhet trajtimi kirurgjik i hapur. Qasja është një torakotomi posterolaterale në anën e majtë; për të minimizuar traumën kirurgjikale, qasja bëhet jo më shumë se 4-5 cm, kjo është mjaft e mjaftueshme për të kryer operacionin. Në qendrën tonë, PDA zakonisht është e prerë me kapëse vaskulare. Tek fëmijët më të rritur, mbyllja endovaskulare e PDA kryhet duke përdorur aksesin përmes arteries femorale; Përjashtim bëjnë fëmijët me PDA të madhe dhe në prani të patologjisë shoqëruese që kanë nevojë për korrigjim. Si standard, në të gjithë fëmijët nën 1 vjeç, gjatë operacionit për defekte të tjera kongjenitale të zemrës, ligamenti PDA ose vetë PDA izolohet dhe prehet.

Nga fillimi i vitit 2011 deri në nëntor 2011, 38 fëmijë të diagnostikuar me PDA u trajtuan në Qendrën Federale për Kirurgjinë Kardiovaskulare në Krasnoyarsk, që përbënte afërsisht 10% të të gjithë CHD të trajtuara në qendrën tonë gjatë kësaj periudhe. Mbyllja endovaskulare e PDA është kryer në 50% të fëmijëve. Kohëzgjatja mesatare e qëndrimit në spitalin tonë me diagnozën e PDA është 3 ditë për trajtimin endovaskular dhe 4-5 ditë për korrigjim të hapur kirurgjik. Sot, pothuajse të gjithë fëmijët mbi 1 vjeç kanë një PDA që mbyllet në mënyrë endovaskulare.

Shikime: 43783

Defekti i septumit ventrikular(VSD) - sëmundje kongjenitale të zemrës me komunikim midis barkushes së djathtë dhe të majtë.

Kodi sipas klasifikimit ndërkombëtar të sëmundjeve ICD-10:

Q21.0

Shkaqet

Etiologjia. Defekte kongjenitale (VSD e izoluar, pjesë e një sëmundjeje të kombinuar kongjenitale të zemrës, për shembull, tetralogjia e Fallot, transpozimi i enëve të mëdha, truncus arteriosus i zakonshëm, atrezia e valvulës trikuspidale, etj.). Ka dëshmi të llojeve autosomale dominante dhe recesive të trashëgimisë. Në 3.3% të rasteve, të afërm të drejtpërdrejtë të pacientëve me VSD konstatohen të kenë këtë defekt. Ruptura e septumit interventrikular në trauma dhe MI.

Të dhëna statistikore. VSD përbën 9-25% të të gjitha defekteve kongjenitale të zemrës. Zbulohet në 15.7% të fëmijëve të lindur të gjallë me sëmundje kongjenitale të zemrës. Si një ndërlikim i MI transmurale - 1-3%. 6% e të gjitha VSD-ve dhe 25% e VSD-ve tek foshnjat shoqërohen nga një duktus arterioz i hapur, 5% e të gjitha VSD-ve shoqërohen me koarktacion të aortës, 2% e VSD-ve kongjenitale shoqërohen me stenozë të valvulës së aortës. Në 1.7% të rasteve mungon septumi interventrikular dhe kjo gjendje karakterizohet si një barkushe e vetme e zemrës. Raporti mashkull-femër është 1:1.

Patogjeneza. Shkalla e dëmtimit funksional varet nga sasia e rrjedhjes së gjakut dhe rezistenca totale vaskulare pulmonare (TPVR). Kur shuntimi nga e majta në të djathtë dhe raporti i volumit minutë pulmonar ndaj rrjedhës sistemike të gjakut (Qp/Qs) është më i vogël se 1.5:1, fluksi pulmonar i gjakut rritet pak dhe nuk ndodh rritje në PVVR. Me VSD të mëdha (Qp/Qs më shumë se 2:1), fluksi pulmonar i gjakut dhe fluksi pulmonar i gjakut rriten ndjeshëm, dhe presionet në barkushet e djathta dhe të majta barazohen. Ndërsa vëllimi i gjakut rritet, drejtimi i shkarkimit të gjakut mund të ndryshojë - ai fillon të ndodhë nga e djathta në të majtë. Pa trajtim, zhvillohet dështimi i ventrikulit të djathtë dhe të majtë dhe ndryshime të pakthyeshme në enët pulmonare (sindroma Eisenmenger).

Variantet e VSD. VSD-të membranore (75%) janë të vendosura në pjesën e sipërme të septumit interventrikular, nën valvulën e aortës dhe kulmin septal të valvulës trikuspidale dhe shpesh mbyllen spontanisht. VSD-të muskulare (10%) janë të vendosura në pjesën muskulare të septumit ndërventrikular, në një distancë të konsiderueshme nga valvulat dhe sistemi i përcjelljes, janë të shumëfishta, të mbështjellura dhe shpesh mbyllen spontanisht. Suprakrestali (VSD i traktit dalës të barkushes së djathtë, 5%) ndodhen mbi kreshtën supraventrikulare, shpesh të shoqëruara me insuficiencë aortike të valvulës së aortës dhe nuk mbyllen spontanisht. Një kanal i hapur AV (10%) gjendet në pjesën e pasme të septumit interventrikular, pranë vendit të ngjitjes së unazave të valvulave mitrale dhe trikuspidale, shpesh i gjetur në sindromën Down, i kombinuar me ASD të tipit ostium primum dhe keqformime. e fletëve dhe kordave të valvulave mitrale dhe trikuspidale, nuk mbyllet spontanisht. Në varësi të madhësisë së VSD-së, dallohen defekte të vogla (sëmundja Tolochinov-Roger) dhe të mëdha (më shumë se 1 cm ose gjysma e diametrit të grykës së aortës).

Simptomat (shenjat)

Pamja klinike

. Ankesat:

. Objektivisht. Zbehja e lëkurës. brazda të Harrisonit. Rritje e impulsit apikal, dridhje në zonën e skajit të poshtëm të majtë të sternumit. Ndarja patologjike e tonit të dytë si pasojë e zgjatjes së periudhës së ejeksionit të barkushes së djathtë. Zhurmë e ashpër pansistolike në kufirin e poshtëm të majtë të sternës. Me VSD suprakrestale - zhurmë diastolike e insuficiencës së aortës.

Diagnostifikimi

Diagnostifikimi instrumental

. EKG: shenjat e hipertrofisë dhe mbingarkesës së pjesëve të majta, dhe me hipertension pulmonar - gjithashtu të djathtë.

. Flebografia jugulare: valë A me amplitudë të lartë (tkurrje atriale me barkushe të ngurtë të djathtë) dhe, ndonjëherë, valë V (regurgitim trikuspidale).

. EchoCG.. Hipertrofia dhe zgjerimi i pjesëve të majta, dhe në rast të hipertensionit pulmonar - të djathtas.. Vizualizimi i VSD në modalitetin Doppler dhe B.. Diagnoza e anomalive shoqëruese (defekte valvulare, koarktacion i aortës etj.). Përcaktoni presionin sistolik në barkushen e djathtë, shkallën e rrjedhjes së gjakut dhe Qp/Qs.. Të rriturit i nënshtrohen ekokardiografisë transezofageale.

. Radiografia e organeve të gjoksit... Me VSD të vogla - një pamje normale me rreze x.. Fryrje e harkut të ventrikulit të majtë, rritje e modelit vaskular pulmonar.. Me hipertension pulmonar - fryrje e harkut të arteries pulmonare, zgjerim dhe mungesë e strukturës së rrënjëve të mushkërive me një mprehtë ngushtimi i degëve distale dhe shterimi i modelit vaskular pulmonar.

. Ventrikulografia radionuklidike: shih Defekt septal atrial.

. Kateterizimi i dhomave të zemrës.. Indikohet në rastet e dyshuar të hipertensionit pulmonar, para operacionit në zemër të hapur dhe në rast të të dhënave klinike kontradiktore.. Llogaritni Qp/Qs.. Kryeni teste me aminofilinë dhe inhalim oksigjeni për të përcaktuar prognozën në lidhje me kthyeshmërinë e hipertensionit pulmonar.

. Ventrikulografia e majtë, koronarografia: vizualizimi dhe kuantifikimi i shkarkimit, diagnoza e CAD në prani të simptomave ose para operacionit.

Trajtimi medikamentoz. Me një kurs asimptomatik dhe presion normal në arterien pulmonare (madje edhe me defekte të mëdha), trajtimi konservativ është i mundur deri në 3-5 vjet jetë. Nëse ka stagnim në qarkullimin pulmonar, përdorni vazodilatatorë periferikë (hidralazinë ose nitroprusid natriumi), të cilët reduktojnë shkarkimin nga e majta në të djathtë. Për dështimin e ventrikulit të djathtë - diuretikët. Para dhe për 6 muaj pas korrigjimit kirurgjik të pakomplikuar të VSD - parandalimi i endokarditit infektiv.

Mjekimi

Kirurgjia

Indikacionet. Asimptomatike - nëse mbyllja spontane e defektit nuk ndodh deri në moshën 3-5 vjeç, megjithëse rezultate më të mira arrihen me trajtim kirurgjik para moshës 1 vjeç. Dështimi i zemrës ose hipertensioni pulmonar tek fëmijët e vegjël. Tek të rriturit, raporti Qp/Qs është 1.5 ose më shumë.

Kundërindikimet: shih Defekt septal atrial.

Metodat e trajtimit kirurgjikal. Ndërhyrja paliative - ngushtimi i trungut pulmonar me manshetë, kryhet kur është i nevojshëm operacioni urgjent për fëmijët me peshë më të vogël se 3 kg, me defekte shoqëruese të zemrës dhe pak përvojë klinike në korrigjimin radikal të defektit në moshë të hershme. Në rast të një defekti traumatik në zonën e pjesës membranore të septumit ndëratrial, është e mundur qepja e defektit. Në raste të tjera, defekti riparohet me një copëz të bërë nga autopericardium ose materiale sintetike. Në rast të VSD pas infarktit, operacioni plastik i defektit kryhet me operacion të njëkohshëm koronar bypass.

Komplikime specifike postoperative: endokarditi infektiv, bllokimi AV, aritmitë ventrikulare, rikanalizimi i VSD, insuficienca e valvulës trikuspidale.

Parashikim. Në 80% të pacientëve me VSD të mëdha mbyllja spontane e defektit ndodh brenda 1 muaji, në 90% - para moshës 8 vjeç, ka raste të izoluara të mbylljes spontane të VSD nga mosha 21 deri në 31 vjeç. Me defekte të vogla, jetëgjatësia nuk ndryshon ndjeshëm, por rreziku i endokarditit infektiv rritet (4%). Me një VSD të madhësisë së mesme, dështimi i zemrës zakonisht zhvillohet në fëmijëri dhe hipertensioni i rëndë pulmonar është i rrallë. VSD të mëdha pa një gradient presioni midis ventrikujve çojnë në zhvillimin e sindromës Eisenmenger në 10% të rasteve; shumica e këtyre pacientëve vdesin në fëmijëri ose adoleshencë. Ndërhyrja kirurgjikale urgjente kërkohet në 35% të fëmijëve brenda 3 muajve pas lindjes, 45% brenda 1 viti. Vdekshmëria e nënave gjatë shtatzënisë dhe lindjes me sindromën Eisenmenger kalon 50%. Me VSD pas infarktit, 7% e pacientëve mbijetojnë 1 vit në mungesë të trajtimit kirurgjik. Vdekshmëria spitalore pas ngushtimit të arteries pulmonare është 7-9%, shkalla e mbijetesës 5-vjeçare është 80.7%, shkalla e mbijetesës 10-vjeçare është 70.6%. Vdekshmëria gjatë trajtimit kirurgjik të VSD pas infarktit është 15-50%. Vdekshmëria brenda spitalit gjatë mbylljes së VSD të izoluar kongjenitale me LVVR të ulët është 2.5%, me LVVR të lartë - më pak se 5.6%.

Shkurtesat. Qp/Qs është raporti i volumit minutë pulmonar të rrjedhjes së gjakut me atë sistemik. TPVR - rezistenca totale vaskulare pulmonare.

ICD-10. Q21.0 VSD

J. Boatman

Shkurtesat

QP/QS - raporti i fluksit të gjakut pulmonar ndaj qarkullimit sistemik të gjakut

PPA - presioni i arteries pulmonare

VSD - defekt septal ventrikular

ASD - defekt septal atrial

PH - hipertension pulmonar

PDA - ductus arteriosus i hapur

Duktus arterioz i patentuar

Informacion i pergjithshem

Në fetus, ductus arteriosus është një enë funksionale që lidh pulmonarin

arteria me aortën zbritëse, më së shpeshti pikërisht nën origjinën e së majtës

arteria subklaviane. PVR e lartë, karakteristikë e qarkullimit të fetusit,

shkakton shkarkimin e gjakut nga e djathta në të majtë (nga arteria pulmonare në aortë) përmes

ductus arteriosus, duke bërë që gjaku i varfër me oksigjen të anashkalojë pankreasin

mushkëritë e pazgjeruara të fetusit, hyjnë në aortën zbritëse dhe shkojnë në

placenta, ku është e ngopur me oksigjen. Pas lindjes, PVR ashpër

zvogëlohet, duke rezultuar në një ndryshim në drejtimin e rrjedhjes së gjakut përmes

ductus arteriosus (nga aorta në arterien pulmonare).

Ductus arteriosus mund të mbetet i hapur pas lindjes, veçanërisht në foshnjat e parakohshme, me hipoksemi të vazhdueshme ose me sindromën e rubeolës fetale. mund të shfaqet në fëmijëri ose tek të rriturit me lodhje dhe gulçim.

PDA e gjerë shpesh manifestohet me simptoma të dështimit kongjestiv të zemrës (ortopnea, dispnea gjatë sforcimeve, sulmet e natës të astmës kardiake), e cila ndodh si rezultat i lëvizjes së lëvizjes nga e majta në të djathtë dhe mbingarkesës kronike të vëllimit të zemrës së majtë. PH i mundshëm me zhvillimin e dështimit të ventrikulit të djathtë (ënjtje të venave të qafës, ascit, mëlçi të zmadhuar, ënjtje të këmbëve). Me përparimin e PH, është i mundur një ndryshim në drejtimin e shkarkimit, i cili manifestohet me cianozë të izoluar të këmbëve, lodhje të shpejtë të këmbëve gjatë stërvitjes dhe emboli paradoksale.Ecuria dhe prognoza në mungesë të trajtimit Një PDA e ngushtë në përgjithësi nuk ndikon. jetëgjatësia, megjithëse rreziku i endokarditit infektiv rritet.

PDA mesatare ose e gjerë: Mbyllja spontane zakonisht nuk ndodh. Me kalimin e kohës ndodh PH dhe insuficienca kongjestive e zemrës dhe rreziku i endokarditit infektiv është i lartë.

Jetëgjatësia është zvogëluar dhe mesatarisht është 40 vjet. Endokarditi infektiv ndodh pothuajse gjithmonë me shuntim nga e majta në të djathtë; Vendi i zhvillimit të infeksionit është pjesa e arteries pulmonare e vendosur përballë grykës së kanalit dhe e ekspozuar ndaj veprimit mekanik të rrjedhës së gjakut. Një nga manifestimet e endokarditit infektiv janë embolitë e shumëfishta të degëve të arteries pulmonare.

Një ndërlikim i rrallë - diseksioni dhe këputja e aneurizmave të PDA Ekzaminimi fizik Pamja e palpimit të pulsit auskultim Kur kaloni nga e djathta në të majtë (si rezultat i PH-së së rëndë) - cianozë e këmbëve dhe trashje e falangave distale të gishtërinjve (“klubet”), ndërsa arteria pulmonare hyn në gjakun e varfër me oksigjen të aortës zbritëse. Nëse PDA lidhet me aortën proksimale me origjinën e arteries së majtë subklaviane, mund të shfaqet cianoza e krahut të majtë.

Vazodilimi periferik, i cili ndodh gjatë aktivitetit fizik, sjell rritjen e shkarkimit nga e djathta në të majtë dhe për këtë arsye këto simptoma bëhen më të theksuara.Me një rrjedhje të madhe nga e majta në të djathtë, vërehet një puls kërcyes dhe një presion i lartë pulsi.

Në mungesë të HF pulsimi i venave jugulare është normal.impulsi apikal shtohet.

Dridhje e vazhdueshme në hapësirën 1 ose 2 ndër brinjëve në të majtë, duke u rritur në sistol. Tingujt normalë të zemrës 1 dhe 2 shpesh humbasin në zhurmën e vazhdueshme "makine".

Zhurmërimi zakonisht fillon pas tingullit të parë, arrin intensitetin maksimal me tingullin e dytë dhe dobësohet gjatë diastolës. Zhurmërimi dëgjohet më së miri në hapësirën e dytë ndërbrinjore në të majtë; Zhurma është me frekuencë të lartë dhe rrezaton gjerësisht, duke përfshirë edhe pjesën e pasme.

Me zhvillimin e PH, zhurma zhduket (së pari komponenti diastolik dhe më pas sistolik), pasi niveli i rezistencës vaskulare periferike dhe niveli i rrahjeve të zemrës janë të niveluara. Intervali PQ.

Me një shkarkim të madh nga e majta në të djathtë - shenja të mbingarkesës së LV dhe atriumit të majtë.

Mbingarkesa e RV dhe atriumit te djathte tregon PH te rende.Me rrjedhje te madhe vihet re rritje e LV dhe atriumit te majte, rritje e modelit vaskular pulmonar, fryrje e aortes ascendente dhe zgjerim i degeve proksimale te arteries pulmonare. Me PH, pankreasi zmadhohet.Ekzaminimi dydimensional herë pas here lejon vizualizimin e një duktus arterioz të zgjeruar.

Duke përdorur një studim Doppler (përfshirë hartën e ngjyrave), zbulohet një rrjedhje konstante në trungun e arteries pulmonare, që zë të gjithë sistollën dhe diastolën.Studimet invazive, kateterizimi kardiak dhe aortografia Aortografia me futjen e kontrastit pranë kryqëzimit të duktusit arteriozi me aortë është një metodë shumë e ndjeshme për diagnostikimin e PDA. Shenja të tjera përfshijnë një rritje të ngopjes së gjakut me oksigjen (nga pankreasi në arterien pulmonare) dhe një rënie në ngopjen e gjakut periferik me oksigjen (kur kaloni në të dy drejtimet ose nga e djathta në të majtë). Është e mundur të identifikohen defekte të tjera kongjenitale.

Ndonjëherë është e mundur kalimi i një kateteri përmes PDA (nga arteria pulmonare në aortën zbritëse). Trajtimi është medicinal dhe kirurgjik. Parandalimi i endokarditit infektiv para dhe për 6 muaj pas korrigjimit kirurgjik (shih f. 465).

HF trajtohet me metoda të pranuara përgjithësisht (shih Kapitullin 9).

Tek foshnjat, mbyllja e PDA lehtësohet nga frenuesit e sintezës së prostaglandinës (në veçanti, indometacina). Korrigjimi i planifikuar kirurgjik me lidhjen e kanalit është i sigurt (vdekshmëria

Rezultatet paraprake me metodat endovaskulare të mbylljes së PDA (duke përdorur "ombrellën e dyfishtë") janë inkurajuese, megjithëse këto metoda ende konsiderohen eksperimentale Defektet e septumit ventrikular Informacion i përgjithshëm VSD është defekti më i zakonshëm kongjenital i zemrës. VSD-të ndodhin me frekuencë të barabartë në të dy gjinitë. Në shumicën e rasteve, ato diagnostikohen në foshnjëri për shkak të një zhurmë të ashpër në zemër.

Në 25-40% ndodh mbyllja spontane e VSD, nga të cilat 90% ndodh para moshës një vjeçare.

Shkalla e dëmtimit funksional varet nga madhësia e shkarkimit dhe PVR. Nëse ka një shant nga e majta në të djathtë, por QP/QS është 2:1) fluksi pulmonar i gjakut dhe PVR rriten ndjeshëm; presionet në RV dhe LV barazohen. Me rritjen e PVR, drejtimi i shkarkimit mund të ndryshojë (nga e djathta në të majtë), gjë që manifestohet me cianozë, një simptomë e "shkopinjve";

rritet rreziku i embolisë paradoksale. Pa trajtim, zhvillohet insuficienca ventrikulare e djathtë dhe e majtë dhe ndryshime të pakthyeshme në enët pulmonare (sindroma Eisenmenger) Llojet membranore (75%): të vendosura në pjesën e sipërme të septumit interventrikular menjëherë nën valvulën e aortës dhe kulmin septal të valvulës trikuspidale.

Shpesh mbyllen spontanisht.

Muskulare (10%): ndodhet në pjesën muskulare të septumit, në një distancë të konsiderueshme nga valvulat dhe sistemi i përcjelljes. VSD-të muskulare janë të shumëfishta, të strehuara dhe shpesh mbyllen spontanisht.

Suprakrestal (VSD i traktit dalës të pankreasit, 5%): i vendosur sipër kreshtës supraventrikulare (pako muskulore që ndan zgavrën e pankreasit nga trakti i tij i daljes). Shpesh shoqërohet me insuficiencë të aortës.

Kanali AV nuk mbyllet spontanisht (defekti septal AV, VSD i traktit aferent të pankreasit, 10%):

gjendet në pjesën e pasme të septumit interventrikular pranë ngjitjes së unazave të valvulave mitrale dhe trikuspidale. Shpesh gjendet në sindromën Down. VSD kombinohet me ASD të tipit ostium primum dhe keqformime të kupave dhe kordave të valvulave mitrale dhe trikuspidale.

Nuk mbyllet spontanisht Fotografia klinike Manifestimi i parë është zakonisht një zhurmë e ashpër në zemër. VSD-të e vogla shpesh janë asimptomatike dhe mund të mos njihen. Me VSD të mëdha, shpesh ka një vonesë në zhvillimin fizik dhe infeksione të shpeshta të frymëmarrjes.

Në ato raste të rralla kur një pacient me VSD të madhe mbijeton në adoleshencë dhe në moshë madhore, ka simptoma të dështimit të ventrikulit të djathtë dhe të majtë (gulçim, ënjtje të këmbëve, ortopnea).

Sindroma Eisenmenger (PH i pakthyeshëm për shkak të lëvizjes nga e majta në të djathtë) mund të shfaqet me marramendje, sinkopë, hemoptizë, abscese të trurit dhe dhimbje gjoksi. Kursi dhe prognoza në mungesë të trajtimit VSD e vogël: jetëgjatësia nuk ndryshon ndjeshëm, por rreziku i endokarditit infektiv rritet.

VSD me madhësi të mesme: HF zakonisht zhvillohet në fëmijëri; me mbyllje spontane ose zvogëlim të madhësisë, ndodh përmirësim. PH i rëndë është i rrallë.

VSD i madh (pa gradient presioni midis ventrikujve, ose jo kufizues):

në shumicën e rasteve diagnostikohen në moshë të hershme, në 10% çojnë në sindromën Eisenmenger; shumica e pacientëve vdesin në fëmijëri ose adoleshencë.

Vdekshmëria e nënave gjatë shtatzënisë dhe lindjes me sindromën Eisenmenger kalon 50%; ne 3,3 % te rasteve kete defekt e kane edhe te afermit e drejtperdrejte te pacienteve me VSD Ekzaminimi fizik, pamja, pulsi, palpimi, auskultimi.Te HF vihet re dobesi dhe kaheksi; depresionet gjenden shpesh në pjesën e poshtme të murit të përparmë të kraharorit, të ashtuquajturat brazdat e Harrison-it (që lindin për shkak të gulçimit kronik).

Kur hidhni nga e djathta në të majtë - cianozë dhe "daulle" Me VSD të vogla, pulsi në arteriet periferike është normal, pulsimi i venave jugulare gjithashtu nuk ndryshon. Në PH vërehet distension i venave jugulare, valë A me amplitudë të lartë (tkurrje atriale me RV të ngurtë) dhe ndonjëherë edhe vala V (regurgitim trikuspidale) në venogramën jugulare Rritja e impulsit apikal. Dridhje në skajin e poshtëm të majtë të sternumit Zhurmërim i ashpër holosistolik në skajin e poshtëm të majtë të sternumit. Ndarja patologjike e tonit të dytë si pasojë e zgjatjes së periudhës së dëbimit të pankreasit.

Me VSD suprakrestale vërehet zhurmë diastolike e pamjaftueshmërisë së aortës Studime joinvazive EKG radiografi e gjoksit EchoCG Me shkarkim të madh nga e majta në të djathtë: mbingarkesa e atriumit të majtë dhe LV, devijimi i boshtit elektrik majtas.

Me PH: mbingarkesë e RV, devijimi i boshtit elektrik djathtas Me VSD të vogla: normale.

Me një shant të madh nga e majta në të djathtë: zmadhimi i LV-së, rritja e modelit vaskular pulmonar për shkak të rritjes së fluksit pulmonar të gjakut.

Në PH: zmadhimi i theksuar i trungut dhe pjesëve proksimale të arteries pulmonare me ngushtim të mprehtë të degëve distale, zbrazje e modelit vaskular pulmonar.Ekokardiografia dydimensionale kryhet me qëllim të vizualizimit të drejtpërdrejtë të VSD, zbulimit të patologjisë. të valvulave mitrale dhe të aortës, zmadhimi i dhomave të zemrës dhe defekte kongjenitale shoqëruese.

Duke përdorur një studim Doppler (përfshirë hartën me ngjyra), vlerësohet madhësia dhe drejtimi i shkarkimit dhe llogaritet PAP. Studimet invazive Kryhen kateterizimi kardiak dhe angiografia koronare për të konfirmuar diagnozën, për të matur PAP dhe për të përjashtuar sëmundjen e arterieve koronare. me simptoma të përshtatshme dhe para operacionit).

Sasia e shkarkimit mund të vlerësohet në mënyrë cilësore duke përdorur ventrikulografinë e majtë dhe në mënyrë sasiore nga ngopja e gjakut me oksigjen në atriumin e djathtë (shih f. 516; ndryshe nga ASD, në vend të ngopjes me oksigjen të gjakut të përzier venoz, vlera mesatare e ngopjes në atriumin e djathtë është përdoret) Trajtimi është medicinal dhe kirurgjik Për PAP asimptomatike dhe normale (edhe me VSD të madhe) mund të trajtohet në mënyrë konservative. Nëse mbyllja spontane nuk ndodh deri në moshën 3-5 vjeç, indikohet korrigjimi kirurgjik.

Për kongjestion pulmonar, përdoret hydralazine (ose nitroprusid natriumi për trajtim urgjent), i cili redukton rezistencën vaskulare periferike në një masë më të madhe se PVR, gjë që çon në një ulje të lëvizjes nga e majta në të djathtë dhe në përmirësimin e gjendjes. Për dështimin e ventrikulit të djathtë, përshkruhen diuretikë.