Мастюкова Е. М., Ипполитова М

26.06.2020

Постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Общие сведения

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга , развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни . К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия - полная неподвижность языка.

Диагностика

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии . Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении , миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана , пароксизмальной миоплегии , окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга . Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга , зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы , отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ , при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации - атропин.

Прогноз

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности . С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).

Дизартрия – речевая патология, которая возникает в результате нарушения передачи импульсов в области нервных путей речевого аппарата.

Выраженность речевой патологии зависит от локализации и степени поражения периферической и центральной нервной системы, а также напрямую зависит от внутриутробного развития ребенка и от того, в каком возрасте был обнаружен первичный дефект, ведущий к развитию дизартрии.

Дизартрия проявляется преимущественно как патологическое расстройство артикулярного аппарата вследствие различных поражений мозговых структур и его отделов. Проявляется в виде нарушений мышечного тонуса речевого аппарата, голосоведения и дыхательной системы, что приводит к недоразвитию вербальных средств общения и коммуникации в целом.

При дизартрии наблюдается расстройство фонематического восприятия и лексико-грамматической речи, а также недоразвитие ВПФ (высших психических функций).

Факторы, влияющие на развитие нарушения

Психосоматическое и психомоторное развитие ребенка является сложнейшим процессом, поскольку любой негативный фактор может сказаться на его развитии негативным образом. К таким неблагоприятным факторам относятся:

внутриутробные инфекционные поражения;
внутриутробная кислородная недостаточность;
интоксикация ЦНС;
проявления токсикоза;
рождение раньше срока;
родовая травма.

Вместе с внутриутробным развитием и врожденными особенностями ЦНС, не последнюю роль в развитии играет социальная среда, которая способна оказать поддерживающую и стимулирующую функцию для развития ребенка и, наоборот, оказать угнетающую, депривирующую.

Так, после рождения большую роль играют перенесенные , что приводят к интоксикации не только ЦНС, но и головного мозга.

Подобные неблагоприятные факторы вызывают органическое поражение периферической и центральной нервной системы, в результате чего наблюдаются нарушения познавательных процессов, слуха, зрения, моторики. Так, наблюдается в случаях в более чем 80% случаев.

Развитие нарушения в детском возрасте

В связи с многочисленными исследованиями и изучением динамики развития неврологических состояний ребенка в постнатальном периоде, специалисты утверждают, что носит смешанный специфический характер, поскольку поражения характеризуются локализацией в разных отделах головного мозга.

Выделяют следующие чаще всего встречаемые формы дизартрии у детей:

Спастико-паретическая форма имеет все признаки у взрослых. Основные симптомы: нарушена фонетическая речь; слабый артикуляционный аппарат; сложность воспроизведения произвольных движений; высокий тонус мышц речевого аппарата; наличие насильственных движений; постоянный устойчивый тремор, ребенок не в состоянии произвольно открыть рот. Развитие данной формы нарушения характеризуется поздним появлением гуления, лепета и звукопроизношения. На поздних этапах развития речь остается невнятной, пассивной, монотонной. Прежде чем осуществить артикуляционное движение, резко повышается тонус мышц, приводящий к спазму – язык оттягивается назад и сворачивается комом.
Гиперкинетическая форма нарушения характеризуется скачкообразным и неустойчивым мышечным тонусом артикулярного аппарата, в результате чего проявляется в виде дизартрии и дискинезии. Наблюдаются подкорковые поражения, в результате происходит расстройство речевого дыхания, а также проявление неустойчивости речевых звуков. Данная форма дизартрии поддается коррекции.
Атонично-астатическая форма наблюдается чаще всего при . Симптоматика характеризуется смешанными признаками: нарушение речевого аппарата – тонкий острый язык, вяло располагающийся на дне ротовой полости, язык малоподвижен; наблюдается провисание неба и потеря чувствительности обеих щек; речь толчкообразная, то ускоряется, то замедляется. Имеет место беспричинное изменение модуляций голоса, речь носит скандированный характер, рубленая и сопровождается выкриками. У детей с этим видом дизартрии отмечаются нарушения произношения звуков от простых до сложных. Обучение и коррекция протекает сложно, поскольку у таких детей отсутствует критичность ситуации.

Ранняя диагностика дизартрии у детей

Прежде чем осуществить постановку такого диагноза как дизартрия речи, специалисты ориентируются, прежде всего, на показатели, свидетельствующие об определенном уровне развития двигательных навыков ребенка, его функциональных особенностях психики и речевого аппарата.

Охват и учет выше перечисленных показателей позволяет специалистам адекватно оценить общую клиническую картину и выявить расстройства и отклонения в центральной нервной системе ребенка.

В период от новорожденности с переходом к младенчеству выделяют три основных этапа развития психомоторной деятельности:

Общепринятые сведения о поэтапном формировании ЦНС и ВПФ ребенка позволяют специалистам своевременно выявить .

Плач ребенка с органическими поражениями ЦНС и мозга качественно отличаются от плача здорового ребенка, и сопровождается следующими признаками:

слабостью;
непродолжительностью;
равномерностью, без интонирования и звонкости;
без выраженной причины;
внезапностью.

К симптомам дизартрии можно отнести такие признаки, проявляющиеся в процессе кормления грудью:

вялое сосание;
неполный захват соска;
молоко вытекает из полости рта;
молоко вытекает из пазух носа;
захлебывание.

Нарушение сопровождается усиленными и устойчивыми поисками правильной артикуляции. Так, речь больного при поиске постоянно прерывается, нарушая плавность речи. Иногда такие поиски замещаются по типу заикания. Общая картина речи:

смазанная;
расчлененная;
невнятная.

В свою очередь в нейрофизиологии по классификации различают 2 подтипа афферентной дизартрии:

Парез артикуляционных мышц . Наблюдается расстройства движений кончика языка, что нарушает произношение «ж», «ш», «р», при сложных нарушениях – «с», «з», «л». Не запоминается и не удерживается в моторной памяти то или иное положение языка. В таких ситуациях артикуляционные движения выполняются только при наглядном контроле, при его отсутствии, больные пытаются выполнить подобное движение при помощи рук, а именно руками нащупывают язык, направляют, опускают и поднимают его.
Артикуляционная . Наблюдается повышенный тонус мышц кончика языка, поэтому нарушается произношение только переднеязычных звуков. Нередко в речи больного можно услышать трудности перехода с одного звука на другой.

Постановка диагноза

Обследование на дизартрию осуществляется преимущественно невропатологом, при этом учитывается заключение логопеда и дефектолога.

Перед тем как поставить диагноз, учитываются возрастные и физиологические особенности ребенка. Заключение невропатолога строится с учетом анамнеза матери, картины протекания беременности и наличии пораженных участков отдела мозга.

Исследуются особенности нарушения артикуляционного аппарата, состояния речевых и мимических мышц, характер протекания дыхания и его объем. Для постановки точного диагноза проводится аппаратная диагностика, а именно , и электромиография.

Логопед строит заключение на основе ритма, темпа речи ребенка. Оценивает четкость произношения звуков, а также синхронность голосообразования.

Дефектолог оценивает лексический строй речи ребенка и фонематическое восприятие.

Основные методы коррекции речевого развития

Профилактическая и лечебная терапия начинается после глубокой диагностики. Своевременное осуществление диагностики и лечения устранит неблагоприятное развитие психомоторики ребенка.

Коррекционная программа для детей с дизартрией составляется на основе результатов, полученных посредством комплексного обследования.

Основным коррекционным методом при дизартрии является логопедический массаж, целью которого является нормализация мышечного тонуса периферического артикуляционного аппарата.

Для детей с нормальным психофизическим развитием, а также без патологических проявлений, связанных с опорно-двигательным аппаратом, но у которых диагностирована дизартрия, проводятся методика самомассажа.

Для осуществления самомассажа используется специальная логопедическая щетка, которая надевается на указательный палец ребенка. При помощи такого массажера ребенку предлагается сделать несколько упражнений:

поглаживание щек, языка, неба и десен во всех направлениях;
совершить круговые движения щеточкой в полости рта.
удерживать щеточку на уровне губ на расстоянии 2-3 см и попросить ребенка дотянуться до щеточки языком;
попробовать со щеткой во рту произнести слова «вата», «ваза», «вода».

Самомассаж активируют двигательную и мышечную чувствительность артикуляционного аппарата. Мышцы речевого аппарата на протяжении вышеперечисленных упражнений находятся в тонусе, что стабилизирует основную функцию речевого аппарата – артикуляцию.

Как делается логопедический массаж при дизартрии — мастер-класс с видео:

Артикуляционная гимнастика

Артикуляционная гимнастика назначается детям, у которых наряду с дизартрией наблюдаются нарушения мелкой и крупной моторики.

Коррекция осуществляется с помощью специалиста и включает в себя следующие упражнения:

Пассивный массаж рук – поглаживание рук с внешней и внутренней стороны, сжимание –разжимание кулачков с сопротивлением, быстрые движение от кончика до основания пальчика.
Активный массаж рук – похлопывание кистью по руке специалиста, круговые движения кисти с отведение кисти то вправо, то влево, поочередное сгибание и разгибание пальцев.
Массаж языка . Для расслабления мышц языка специалист просит ребенка высунуть язык, обычно язык у детей с дизартрией отличается высокой напряженностью, большую схожесть имеет с комком. Специалист специальным шпателем начинает похлопывать по язычку, под влиянием чего язык на некоторое время расслабляется, смягчается. Такое упражнение повторяется 3-4 раза, показа язык не примет распластанное положение.После нескольких занятий данное упражнение проводится на выдержку и фиксацию расслабления языка, губ, щек.

Постановка звука «С» и «Р» при дизартрии

Развитие артикуляционной моторики

Данная техника направлена на активизацию мышц речевого аппарата в целом:

пассивные движения языком – вытягивание языка вперед, назад, верх, вниз;
круговые движения языком по губам по часовой стрелке и против часовой стрелки;
вытягивание губ в трубочку, растягивание губ в улыбку;
укладывать губы под звуки «а», «ы», «э», «у»;
жевательные движения, открыть и закрыть рот, проглатывание слюны;
одновременное и поочередное надувание щек.

Вибрационная гимнастика

Данная техника ориентированная на активизацию голосовых связок. Для этого ребенка просят поднести одну руку к гортани логопеда, другую к своей гортани. Специалист протяжно произносит звук «м» и просит ребенка почувствовать, как гортань специалиста начинает вибрировать, затем просит ребенка повторить звук и зафиксировать вибрации своей гортани.

Далее осуществляется серия упражнений на короткие звучания, на интонирования посредством гласных звуков, на повышение и снижение звучания. Благодаря данной технике, у ребенка восстанавливается речевое дыхание, а также активируется модуляция голоса, сила звучания.

Постановка правильного дыхания

Техники развития дыхания проводятся с целью расширить возможности дыхательного аппарата. Работа по развитию речевого дыхания обусловлена следующими упражнениями:

Формирование длительного вдоха и выдоха через рот . Дыхательные упражнения осуществляются специалистом, указывая на то, что для осуществления данного упражнения необходимо зайдествовать диафрагмально-реберное дыхание. Затем специалист помогает ребенку повторить упражнение.
Расширение физиологических возможностей ребенка для речевого выдоха . Данная техника начинается со снятия напряжения в плечевом поясе, затем постановки пресса в брюшной полости и только потом организуется серия плавной речи. Выбирается короткое предложение, и предлагается ребенку повторить его в процессе одного непрерывного выдоха.

Расширение диафрагмального дыхания

Данная техника проводится в положении лежа. На первом этапе ребенку необходимо расслабить все мышцы. Затем подключают игровые приемы:

Упражнение «Вдох-выдох» . Задается любая игровая деятельность, в процессе которой следует сделать глубокий вдох и длительный выдох.
Упражнение «Повтори мелодию» . Данная техника также должна проводиться в игровой форме. Для этого необходимо при помощи гласных развить сначала мелодические характеристики голоса ребенка. Далее научить интонировать, затем сформировать голосоведение. Например, на выдохе протяжно произнести звук «а», специалисту необходимо следить, чтобы звук произносился непрерывно во время выдоха, а также чтобы не сопровождался дополнительными выдохами.
Голосоведение можно сформировать при помощи изменения высоты голоса. Например, при помощи звуков — «о», «а», «у», «и» передать эмоции, такие как удивление, радость, сожаление и т.д.

Для профилактики развития дизартрии у ребенка, необходимо проходить осмотры у невропатолога с первых дней жизни ребенка.

Осмотр специалиста очень важен даже в тех случаях, если у ребенка не имеются нарушения и поражения мозга. Для развития дизартрии достаточно, если беременность протекла тяжело или наблюдался частый и устойчивый токсикоз.

Своевременное обращение к специалистам, поможет нивелировать или вовсе устранить признаки нарушения в речи.

Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка (за исключением m. palatoglossus, снабжаемой X парой черепных нервов).

Осмотр

Исследование начинают с осмотра языка в полости рта и при его высовывании. Обращают внимание на наличие атрофии и фасцикуляций. Фасцикуляции - червеобразные быстрые нерегулярные подёргивания мышцы. Атрофия языка проявляется уменьшением его объёма, наличием борозд и складок его слизистой оболочки. Фасцикулярные подёргивания в языке указывают на вовлечение в патологический процесс ядра подъязычного нерва . Одностороннюю атрофию мышц языка обычно наблюдают при опухолевом, сосудистом либо травматическом поражении ствола подъязычного нерва на уровне или ниже уровня основания черепа; она редко бывает связана с интрамедуллярным процессом. Двусторонняя атрофия чаще всего возникает при болезни двигательного нейрона [боковом амиотрофическом склерозе (БАС) ] и сирингобульбии. Чтобы оценить функции мышц языка, пациенту предлагают высунуть язык.

В норме больной легко показывает язык; при высовывании он располагается по средней линии. Парез мышц одной половины языка приводит к его отклонению в слабую сторону (т. genioglossus здоровой стороны выталкивает язык в сторону паретичных мышц). Язык всегда отклоняется в сторону слабой половины, независимо от того, следствием какого - надъядерного либо ядерного - поражения является слабость мышцы языка. Следует убедиться, что девиация языка является истинной, а не мнимой.

Ложное впечатление о наличии отклонения языка может возникнуть при асимметрии лица, обусловленной односторонней слабостью мимических мышц. Пациенту предлагают выполнить быстрые движения языком из стороны в сторону. Если слабость языка не вполне очевидна, просят больного надавить языком на внутреннюю поверхность щеки и оценивают силу языка, противодействуя этому движению. Сила давления языка на внутреннюю поверхность правой щеки отражает силу левой m. genioglossus, и наоборот. Затем пациенту предлагают произнести слоги с переднеязычными звуками (например, «ла-ла-ла»). При слабости мышцы языка он не может отчётливо выговорить их. Для выявления лёгкой дизартрии обследуемого просят повторить сложные фразы, например: «административный эксперимент», «эпизодический ассистент», «на горе Арарат зреет крупный красный виноград» и др.

Сочетанное поражение ядер, корешков или стволов IX, X, XI, XII пар ЧН обусловливает развитие бульбарного паралича или пареза. Клиническими проявлениями бульбарного паралича служат дисфагия (расстройство глотания и попёрхивание при еде из-за пареза мышц глотки и надгортанника); назолалия (гнусавый оттенок голоса, связанный с парезом мышц нёбной занавески); дисфония (утрата звучности голоса вследствие пареза мышц, участвующих в сужении/расширении голосовой щели и напряжении/расслаблении голосовой связки); дизартрия (парез мышц, обеспечивающих правильную артикуляцию); атрофия и фасцикуляции мышц языка; угасание нёбного, глоточного и кашлевого рефлексов; дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства; иногда вялый парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

IX, X и XI нервы вместе выходят из полости черепа через яремное отверстие, поэтому односторонний бульбарный паралич наблюдают обычно при поражении этих черепных нервов опухолью. Двусторонний бульбарный паралич может быть обусловлен полиомиелитом и другими нейроинфекциями, БАС, бульбоспинальной амиотрофией Кеннеди или токсической полиневропатией (дифтерийной, паранеопластической, при СГБ и др.). Поражение нервно-мышечных синапсов при миастении или патология мышц при некоторых формах миопатий бывают причиной тех же нарушений бульбарных двигательных функций, что и при бульбарном параличе.

От бульбарного паралича, при котором страдает нижний мотонейрон (ядра черепных нервов или их волокна), следует отличать псевдобульбарный паралич , который развивается при двустороннем поражении верхнего мотонейрона корково - ядерных путей. Псевдобульбарный паралич - сочетанное нарушение функций IX, X, XII пар черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных трактов. Клиническая картина напоминает проявления бульбарного синдрома и включает дисфагию, назолалию, дисфонию и дизартрию. При псевдобульбарном синдроме, в отличие от бульбарного, сохранены глоточный, нёбный, кашлевой рефлексы; появляются рефлексы орального автоматизма, повышается нижнечелюстной рефлекс; наблюдают насильственный плач или смех (неконтролируемые эмоциональные реакции), гипотрофия и фасцикуляции мышц языка отсутствуют.

Паралич/парез (прозопарез) мимической мускулатуры установить не трудно, сложнее дифференцировать первичную невропатию лицевого нерва (НЛН) c вторичной, особенно обусловленную центральными [корково-ядерными и ядерными] нарушениями (например, при инсультах).

Идиопатическая НЛН (паралич Белла) обычно односторонняя. В большинстве случаев парез (или паралич) мимических мышц (ПММ) грубый и одинаково выражен во всех мышцах половины лица: в верхней зоне лица (круговая мышца глаза и мышцы лба) и нижней зоне лица (мышцы области рта и щечной области, а также подкожная мышца шеи - платизма). При этом отсутствуют признаки поражения периферической части лицевого нерва в мосто-мозжечковом углу (на пути его следования от ствола мозга до входа в костный канал височной кости): снижение слуха, головокружение, нистагм, шум в ухе (поражение преддверно-улиткового нерва), мягкие вестибулярные расстройства, снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица, слабость жевательных мышц (поражение корешка тройничного нерва), атаксия, нарушение координации движений в конечностях и нистагм (поражение мозжечка) и др. Также для идиопатической НЛН не характерен частичный ПММ (например, слабость только круговой мышцы глаза или щечной мышцы). Большинство таких случаев связано с опухолями околоушной железы (или другими объемными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.

Корково-ядерные нарушения . Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает корково-ядерные нарушения, которые также сопровождаются девиацией языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными нарушениями или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях.

Надбровный рефлекс при центральных ПММ не выпадает. Кроме того, в случае корково-ядерных нарушений возможна диссоциация между произвольными и эмоционально регулируемыми (улыбка, смех, плач и др.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно корковых [центральных] нарушениях у пациента может быть выраженная асимметрия лица при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).

Клинически центральный парез мимической мускулатуры отличается от периферического прозопареза рядом признаков (источник: руководство для врачей «Клиническая диагностика в неврологии» М.М. Одинак, Д.Е. Дыскин; изд. «СпецЛит» Санкт-Петербург, 2007, стр.170 - 171):

1 . Локализация центрального прозопареза. При центральном одностороннем параличе (в отличие от периферического) верхняя лицевая мускулатура практически не страдает и пораженной оказывается только контралатеральная очагу нижняя (оральная) мускулатура, поскольку верхняя клеточная группа ядра VII имеет двустороннюю корковую иннервацию, а нижняя в 80% случаев – одностороннюю из противоположного полушария.
2 . При центральном прозопарезе надбровный рефлекс сохранен, тогда как при периферическом он отсутствует или резко снижен.
3 . При центральном прозопарезе остается неизменной механическая возбудимость (отрицательный симптом Хвостека), а при периферическом прозопарезе она довольно часто повышается (положительный симптом Хвостека).
4 . При центральном прозопарезе отсутствуют симптомы спутники (слезотечение, гиперакузия, агевзия передних 2/3 языка, небольшая сухость во рту), которые наблюдаются при периферическом прозопарезе и свидетельствуют о компрессии лицевого нерва в дистальной или средней части лицевого канала.
5 . В случаях прозопареза у больных в коматозном состоянии диагностически важным является тест вибрации верхнего века: у пациентов с периферическим прозопарезом ощущение вибрации верхнего века при его пассивном поднятии отсутствует, а при центральном прозопарезе это ощущение сохранено (симптом Вартенберга).

Ядерные нарушения . При инсульте возможно формирование клинической картины периферического паралича (пареза) лицевого нерва – «псевдопаралич Белла» (см. выше «идиопатическая НЛН»), однако в этом случае дифференциально-диагностическими признаками, указывающими на центральный (ядерный) генез ПММ будет наличие альтернирующих синдромов Мийяра-Гюблера и Фовилля.

Синдром Мийяра-Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический ПММ, на противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия).

Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический ПММ и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия).

Сведения о центральном параличе лицевого нерва из различных источников :

из статьи «Морфофункциональные особенности лицевого нерва человека. Паралич лицевого нерва» Черемская Д. Я., Жарова Н.В., Харьковский национальный медицинский университет Кафедра анатомии человека Харьков, Украина, 2015:

Центральный паралич лицевого нерва. При локализации патологического очага в коре мозга или по ходу кортико-нуклеарных путей, имеющих отношение к системе лицевого нерва, развивается центральный паралич лицевого нерва. При этом центральный паралич или чаще парез развивается на стороне, противоположной патологическому очагу, лишь в мышцах нижней части лица, иннервация которых обеспечивается через посредство нижней части ядра лицевого нерва. Парез мимических мышц по центральному типу обычно сочетается с гемипарезом. При сугубо ограниченном очаге в корковой проекционной зоне лицевого нерва отставание угла рта на противоположной половине лица по отношению к патологическому очагу констатируется лишь при произвольном оскале зубов. Эта асимметрия полностью нивелируется при эмоционально-выразительных реакциях (при смехе и плаче), ибо рефлекторное кольцо этих реакций замыкается на уровне лимбико-подкорково-ретикулярного комплекса. В связи с этим несмотря на существование надъядерного паралича, мускулатура лица способна на непроизвольные движения в виде клонического тика, или тонического лицевого спазма, поскольку сохраняются связи лицевого нерва с экстрапирамидной системой. Возможно сочетание изолированного надъядерного паралича с приступами джексоновской эпилепсии

из статьи «Анатомо-клинические особенности лицевого нерва» Лупырь М. В, Лютенко М. А., Касторнова Ю.И., Харьковский национальный медицинский университет Харьков, Украина, 2014:

При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич только нижней мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне. Это может сочетаться с центральным параличом половины языка (фацио-лингвальный паралич) или языка и руки (фацио-лингво-брахиальный паралич), или всей половины тела (центральная гемиплегия). Раздражение патологическим очагом коры мозга в зоне проекции лица или определенных структур экстрапирамидных образований может проявляться пароксизмами тонических и клонических судорог (джексоновская эпилепсия), гиперкинезами с ограниченным спазмом отдельных мышц лица (лицевой гемиспазм, параспазм, различные тики).

Если ребенок пострадал внутритробно или перенес родовую травму, его речи надо уделить особое внимание.

Продолжаем знакомить читателей с различными нарушениями речи с помощью книги Л.Парамоновой "Логопедия для всех". вообще и в частности мы уже поговорили. Сегодня речь пойдет о дизартрии.

Дизартрия — это такое расстройство звукопроизносительной стороны речи, которое обусловлено органическим поражением центрального отдела речедвигательного анализатора и связанным с этим нарушением иннервации речевых мышц. Сам термин "дизартрия" означает "расстройство членораздельной речи" ("артрон" в переводе на русский язык означает "сочленение", а "диз" — "расстройство"). Распространенность дизартрии среди умственно нормальных детей составляет от 3 до 6%, однако эти цифры имеют выраженную тенденцию к росту.

Дизартрия чаще всего не является самостоятельным нарушением речи, а представляет собой лишь один из симптомов тяжелого заболевания — , который обычно носит врожденный характер или возникает в возрасте до двух лет. В зависимости от локализации поражения головного мозга дизартрия проявляется по-разному, в связи с чем различают несколько ее видов, которые здесь рассматривать нецелесообразно ввиду невозможности практического использования этой информации неспециалистами.

При полном параличе артикуляторных мышц имеет место анартрия — полное отсутствие у ребенка произносительной речи. Об основных проявлениях выраженной дизартрии речь пойдет далее. Но нередко может наблюдаться и так называемая стертая дизартрия, о которой нужно сказать несколько подробнее, поскольку она очень широко распространена и к тому же ее бывает непросто отличить от дислалии.

Стертая дизартрия

В основе стертой дизартрии лежат очень небольшие, буквально точечные органические поражения коры головного мозга. Их наличие приводит к парезам лишь отдельных небольших групп артикуляторных мышц (например, только кончика языка или только одной его стороны). При таких условиях у ребенка страдает произношение лишь отдельных звуков при практически нормальном темпе и ритме речи и при отсутствии выраженных расстройств речевого дыхания и голоса.

Долгое время такого рода нарушения в произношении звуков относили к функциональной моторной дислалии, не замечая их специфики. Однако трудности их преодоления заставили специалистов тщательнее изучить этот вопрос, в результате чего из группы функциональной моторной дислалии и была выделена стертая дизартрия. (При неврологическом обследовании у этих детей были обнаружены парезы отдельных артикуляторных мышц, приводящие к вполне определенным нарушениям в произношении звуков.)

Расстройства звукопроизношения при стертой дизартрии имеют не только иную причинную обусловленность по сравнению с дислалией, но и другое внешнее проявление. В частности, для стертой дизартрии характерным бывает межзубное произношение звуков, связанное со слабостью (паретичностью) мышц кончика языка — он просто не удерживается за зубами. Нередко имеет место и "боковое" произношение некоторых согласных, что связано с парезами одной стороны языка. В этих случаях язык при высовывании его изо рта обычно отклоняется в одну сторону, а при артикулировании некоторых звуков становится во рту "ребром", что и способствует боковой утечке воздуха. Такие нарушения в произношении звуков ни в каком возрасте не могут быть отнесены к возрастным своеобразиям звукопроизношения ввиду их обусловленности патологическими причинами. Стертая дизартрия никогда не проходит с возрастом, о чем свидетельствует ее наличие и у многих взрослых людей.

Причины детского церебрального паралича и дизартрии

Причинами детского церебрального паралича, а следовательно, и причинами дизартрии являются органические поражения нервной системы ребенка, которые могут наступать внутриутробно, во время родов или вследствие заболеваний раннего возраста (менингиты, менингоэнцефалиты, травматические поражения или сосудистые нарушения).

До сравнительно недавнего времени основной причиной детского церебрального паралича (а значит, и дизартрии) считали родовую травму, вызывающую кровоизлияние в мозг, асфиксию при рождении и другие осложнения во время родов. Однако к настоящему времени стало ясно, что в более чем 80-90% случаев поражение нервной системы плода наступает внутриутробно. Именно недостаточная полноценность плода и его "неготовность" к активному участию в процессе родов приводят к осложненному их течению и к возможным при этом дополнительным повреждениям головного мозга. Эти повреждения могут быть результатом кесарева сечения, асфиксии при рождении, родовой травмы при оказании механической помощи, которая является вынужденным средством и применяется лишь в случаях крайней необходимости. Знание этого обстоятельства чрезвычайно важно как с точки зрения профилактики детского церебрального паралича, так и в большинстве случаев сопутствующей ему дизартрии.

Если основная причина возникновения того и другого заключается не в "неизвестно почему" так тяжело протекающих родах, то основным содержанием профилактики должна стать забота о нормальном протекании беременности, что очень во многом зависит от серьезности отношения самой женщины к этому ответственнейшему периоду своей жизни. В полной ее власти находится исключение таких вредных для внутриутробного развития плода, но, тем не менее, нередко присутствующих патогенных факторов, как курение и употребление алкогольных напитков даже в период уже наступившей беременности, постоянное переутомление и несоблюдение здорового режима дня, продолжение работы на вредных производствах и в ночную смену, поднимание тяжестей и вообще наличие больших физических нагрузок, "неотложные" перелеты и переезды в другие города или даже на другие континенты почти перед самыми родами, которые в таких случаях нередко начинаются прямо в дороге и поэтому уже в принципе не могут протекать нормально.

Речевые и неречевые симптомы дизартрии

Речевые симптомы. Речь детей, страдающих выраженной формой дизартрии, и в самом деле теряет свою членораздельность и становится почти непонятной для окружающих ("как каша во рту"). В чем же здесь дело? Как ранее уже отмечалось, двигательные команды из центрального отдела речедвигательного анализатора к периферическим органам речи передаются по проводящим нервным путям. При органическом поражении этих речевых отделов головного мозга или непосредственно двигательных нервов полноценная передача нервных импульсов становится невозможной, и в самих мышцах развиваются явления паралича или пареза. А поскольку эти парезы могут распространяться не только на мышцы языка и губ, но также и на мышцы мягкого нёба, голосовых связок и органов дыхания, то при дизартрии нарушается не только артикулирование звуков, но и голосообразование, и речевое дыхание.

При выраженных парезах языка страдает артикуляция практически всех звуков речи, включая и гласные. Парез мягкого нёба обусловливает появление носового оттенка голоса, парез голосовых связок — нарушение процесса голосообразования и изменение тембра голоса, парез дыхательных мышц — нарушение функции речевого дыхания, которое становится поверхностным и аритмичным, а значит, не обеспечивающим полноценной воздушной струи для голосообразования.

Помимо нарушения двигательной функции речевых мышц, обусловленной наличием параличей и парезов, страдает также и чувствительность этих мышц, в связи с чем ребенок недостаточно хорошо ощущает положение своих артикуляторных органов. По этой причине он затрудняется в нахождении нужных артикуляций, что создает дополнительные трудности как при овладении звукопроизношением, так и при его коррекции.

Все это вместе взятое приводит к тому, что дизартрия по своим внешним проявлениям резко отличается от дислалии. Так, если при дислалии (за исключением механической дислалии на почве врожденных нёбных расщелин) дефекты звукопроизношения проявляются на фоне нормального темпа и ритма речи, нормального речевого дыхания и голосообразования, то при дизартрии наблюдается картина общего фонетического неблагополучия речи в целом, вследствие чего она и теряет свою внятность, членораздельность.

Постоянное слышание ребенком собственной нечленораздельной речи во многих случаях приводит к появлению у него вторичных нарушений слуховой дифференциации звуков.

Несовершенство слуховой дифференциации звуков, в свою очередь, вторично обусловливает трудности овладения фонематическим анализом слов.

Слабая ориентировка в звуковом составе речи, связанная с нарушением слуховой дифференциации звуков и трудностями фонематического анализа слов, неизбежно приводит к появлению у детей специфических нарушений письма — соответствующих видов дисграфии.

Трудностью и недостаточностью речевого общения вторично может быть обусловлена также бедность словарного запаса ребенка и несформированность у него грамматического строя речи.

Таким образом, при выраженной дизартрии речь первично или вторично страдает, по сути, во всех своих звеньях, а не только в отношении непосредственно звукопроизношения.

Неречевые симптомы. Для дизартрии на фоне детского церебрального паралича характерно наличие не только рассмотренных выше речевых симптомов, но и целого ряда неречевых симптомов, которые в конечном итоге тоже так или иначе затрудняют овладение речью. К таким симптомам относятся следующие.

Параличи и парезы мышц конечностей и туловища. Парезы ног резко ограничивают (или даже полностью исключают) возможность передвижения ребенка в пространстве, что нарушает развитие у него зрительно-пространственньх представлений, поскольку он познает пространство мерой собственных шагов. В противном случае он не может судить даже о степени удаленности от него тех или иных предметов, поэтому далеко не случайно еще не овладевший навыком ходьбы ребенок пытается достать с неба луну, протягивая к ней свою ручонку, — ему кажется, что она находится совсем близко.
Параличи и парезы рук ограничивают (или исключают) возможность манипулирования с предметами, что на втором году жизни ребенка играет решающую роль в познании им окружающего мира (деятельность "познающей руки"). Держа в руках различные игрушки , а также нередко поднося их ко рту и пытаясь лизнуть и даже "попробовать", ребенок постепенно получает представление об их форме, величине, гладкости или шероховатости поверхности, температуре, которая различна у холодных металлических предметов и значительно более теплых деревянных и плюшевых и т.п.

Часто наблюдающиеся парезы глазодвигательных мышц. При парезах этих мышц у ребенка нарушаются такие важнейшие зрительные функции, как фиксация взора на предмете, "ощупывание" его взглядом, "прослеживание" глазами движущегося предмета и его активный зрительный поиск. Это также приводит к задержке в развитии познавательной деятельности ребенка, в том числе и к задержке формирования у него зрительно-пространственных представлений, которые формируются при активном участии не только упомянутого выше двигательного, но также и зрительного анализатора. В дальнейшем это может приводить к специфическим нарушениям чтения и письма, к трудностям усвоения таких предметов, как геометрия, география, черчение, рисование и др.
Нередко имеющиеся эмоционально-волевые расстройства , степень выраженности и особенности проявления которых во многом зависят от локализации и времени поражения головного мозга.
Вторичные психические наслоения , связанные с переживанием ребенком своей речевой и иной неполноценности. При дислалии подобные наслоения встречаются несравненно реже.

Понятно, что наличие всей этой сложной неречевой симптоматики не может не оказывать дополнительного отрицательного влияния на состояние речевой функции ребенка и на сам ход и эффективность коррекционной работы с ним.