Джексоновские эпилептические припадки. Джексоновская эпилепсия — сложности диагностики и лечения

I Дже́ксоновская эпиле́псия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835-1911; синоним эпилепсия Браве - Джексона)

форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Д. э. является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Клиническая картина. На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.

Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Д. э. Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.

При электроэнцефалографии (Электроэнцефалография) у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют.

На электромиограмме (см. Электромиография) припадок Д. э. характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.

Припадки Д. э, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания (см. Миоклония). В отдельных случаях припадки Д. э. необходимо дифференцировать с истерией.

Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство.

Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.

См. также Эпилепсия.

Библиогр.: Болдырев А.И. Эпилепсия у взрослых, М.,1984; Карлов В.А. Эпилептический статус, М., 1974; он же, Терапия нервных болезней, с. 343, М., 1987; Карпов В.А., Маджидов Н.М. и Бона В.Е. Джексоновский припадок, Ташкент, 1988, библиогр.

II Дже́ксоновская эпиле́псия (J.H. Jackson; син. Браве - Джексона эпилепсия)

форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными эпилептическими припадками с тенденцией к генерализации; наблюдается при органических поражениях коры большого мозга.

Хронические приступы судорог являются очень распространенным неврологическим недугом.
Джексоновская эпилепсия это форма эпилепсии, для которой свойственны фокальные судорожные припадки, начинающиеся с группы мышц какой-либо части туловища. Сокращения происходят как локально, так и иррадиируют по всему телу человека. Иначе ее называют парциальной.

Особенностью эпилепсии Джексона - сохранение ясного сознания во время припадка, т.е. человек способен контролировать приступ, а при легкой форме – блокировать его.
У больного сокращения могут возникнуть в:

• определенной части тела;
• группе мышц конечностей (как правило, руке);
• мышечной области лица с дальнейшим переходом на конечности той же стороны.

Характер припадка зависит от того, как проецируется тело человека в передней центральной извилине.
Лечение нацелено на удаление причины недомогания.

Впервые джексоновская эпилепсия была описана в 1827 году медиком из Франции - Браве.
Немного позже, в 1863г., изучением болезни начал заниматься английский невролог Джексон. Именно он соотнес припадок и очаг эпиактивности на разных участках коры центра головного мозга. Доктор описал заболевание, возникающее в виде фокальных расстройств, которые имеют клиническое проявление с одной стороны тела.

Был также предложен вариант именования болезни - «эпилепсия Гагарина - Джексона».
В 1894 г. А. Я. Кожиевников описывает новую форму судорог- частичную и постоянную, которую называют его именем.

Причины

Источником появления такой эпилепсии служат:

• Поражения головного мозга вследствие травмы или операции;
• Опухоли (любого органа) и кисты;
• Аномалии и болезни сосудов;
• Энцефалит;
• Цистицеркоз;
• Нейросифилис;
• Врожденная патология и т.д.

У ребенка данная эпилeпcия мoжeт быть связана с poдoвыми тpaвмaми, внутpиутpoбными инфeкциями, гепоксией плода либо наследственными факторами.

При изучении структуры тканей обнаруживаются отклонения, присущие основному недугу. С помощью микроскопов иногда выявляют атрофированные участки коры головного мозга.

Диагностика

Чтобы установить эпилепсию Джексона, необходимо провести медицинский осмотр и анализ психического состояния пациента.

Электроэнцефалография помогает выявить эпиактивность и определить тип припадков, диагностировать очаги поражения (абсцесс, опухоли), оценить активность головного мозга при ишемии мозга, его травмах, менингите, энцефалите.

Если у пациента нет противопоказаний, то информативным является МРТ головного мозга.
Магниторезонансная терапия и компьютерная томография позволяют обнаружить/исключить опухоли, абсцессы, воспаления и др.

Виды джексоновской эпилепсии

Существует несколько типов заболевания. Они зависят от характера припадка.

Эпилепсия Джексона бывает:

1. Двигательная моторная. Начинается с мышц большого пальца руки, переходит к плечу и от бедра вниз. Иногда – с пальца ноги вверх, на руку и лицо. Быстро развивается и заканчивается.
2. Сенсорная. Распространяется подобно моторной, но еще наблюдается утрата чувствительности.

«Джексоновский марш». В таких случаях довольно часто больной утрачивает сознание, а судорожные сокращения могут распространиться на другую сторону.

При амиотонии (отсутствии мышечного тонуса) судороги представлены в форме резко наступающего кратковременного паралича конечности.

Прогрессирование приступов

Постепенное увеличение симптомов с восходящим характером распространения судорожных сокращений и сенсорных расстройств – это есть «джексоновский марш».
Сам невролог описывал три возможных варианта развития болезни:

1. I палец руки -вся верхняя конечность - лицо- нога;
2. лицо или язык - рука - нога. В случае, когда сокращения берут свое начало с лица/языка, весьма вероятно наступление дефекта моторной речи;
3. I палец ноги- вся конечность - рука - лицо.

Джексоновский марш отражает хроническое течение заболевания.

Лечение

Как говорилось ранее, чтобы избавиться от эпилепсии Джексона, необходимо убрать первопричину.

Другая, незаменимая составляющая излечения это антиконвульсантная терапия. Во время ее прохождения пациент должен принимать противосудорожные препараты («Ламиктал», «Бензопал» и др) на протяжении длительного времени. Помимо этого врач назначает дегидратационные («Гипотиазид», «Диакарб» либо «Лазикс») и рассасывающие медикаменты («Алоэ», «Лидаза»).

Эти методы купирования облегчают жизнь больного, но их эффект успешен на начальных стадиях заболевания. Как показывает практика, весомую роль в процессе лечения играет положительный настрой пациента, нацеленный на благоприятный исход.

Если причиной припадков послужила киста или опухоль, то в обязательном порядке необходимо постоянное наблюдение у нейрохирурга с дальнейшим оперативным вмешательством.

Лучшим методом лечения признана фокальная резекция (удаление основного очага или того участка мозга, который излучает эпиактивность).

Если на фоне медикаментозной терапии происходит эффективное восстановление нервной ткани, то признаки джексоновской эпилепсии идут на спад.

Прогноз

Такая форма эпилепсии не является угрозой для жизни больного. Поэтому и результаты лечения чаще дают положительные.

Один из главных факторов благоприятного исхода болезни – это своевременное определение первых признаков недуга и обращение за помощью к специалистам.

Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835-1911; синоним эпилепсия Браве - Джексона) - форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Джексоновская эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»).
Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.

Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности.

Припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне.

Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Джексоновская эпилепсии. Иногда соматомоторный припадок Джексоновской эпилепсии начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.

При электроэнцефалографии у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют.

На электромиограмме припадок Джексоновская эпилепсии характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.

Припадки Джексоновская эпилепсии, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания. В отдельных случаях припадки Джексоновская эпилепсии необходимо дифференцировать с истерией.

Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство. Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.

Джексоновская эпилепсия - форма заболевания, характеризующаяся соматомоториыми или соматосеисорными эпилептическими припадками. Эти приступы могут оставаться фокальными либо распространяться на соседние участки тела в порядке, соответствующем локализации соматомоториых и соматосенсорных функций в проекционной моторной или сенсорной коре (джексоновский марш). Следовательно, джексоновская эпилепсия может проявляться моторными, сенсорными либо сенсомоторными приступами. Что касается джексоновского марша, то J. H. Jackson описал три варианта последнего: 1) возникновение в руке (I палец) с последующим переходом на всю руку, затем на лицо и, наконец, на нижнюю конечность; 2) начало с лица или языка с переходом на руку и затем ногу; при правосторонних припадках, если судороги начинаются с лица или языка, наступает дефект моторной речи; 3) возникновение судорог в ноге (I палец) с распространением на всю ногу, затем на руку и лицо.

Сознание при простом джексоновском припадке сохранено, однако джексоновский марш нередко сопровождается потерей сознания. Наконец, утрата сознания наступает всегда в случаях полной генерализации приступа.

Джексоновские припадки - частое проявление таких церебральных заболевании, как опухоли и артериовенозиые аневризмы, поэтому в случае возникновения подобных приступов необходимо особенно детальное обследование больного.

В то же время джексоновские припадки могут возникать как следствие резидуального эпилептогенного мозгового поражения и впоследствии повторяться в определенном ритме. Эти случаи мы будем рассматривать далее, используя термин «джексоновская эпилепсия» (ДЭ).

Как уже указывалось, среди обследованных нами 370 больных ДЭ диагностирована у 23 человек, что составило 6,22%, или 9,22% больных очаговой эпилепсией. Таким образом, ДЭ - относительно редкая форма заболевания.

Учитывая малочисленность наших наблюдений, мы дополнили их 32 больными , обследованными нашим аспирантом В. Е. Бовой на базе отделений Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко АМН СССР. Таким образом, всего обследовано 55 больных в возрасте от 5 до 64 лет.

Из наших данных следует, что среди потенциально эпилептогенных факторов при джексоновской эпилепсии наиболее часто по сравнению с другими формами эпилепсии встречаются нейроинфекции и черепно-мозговая травма (60,8% случаев) и относительно незначительна роль пре- и перинатальных факторов, не отмечено судорог младенческого возраста и фебрильиых судорог. Эти данные коррелируют с возрастом начала заболевания. Большинство больных к началу заболевания были старше 16 лет (56,5%). Заболевание редко начинается в возрасте до 6 лет. Это существенно отличает ДЭ от ВЭ и ПГЭ.

Распределение эпилептических припадков в цикле бодрствование- сон при джексоновской эпилепсии отличается от всех других форм эпилепсии относительной равномерностью. Так, припадки сна наблюдались у 21,8% больных, т. е. почти вдвое чаще, чем при ВЭ, и в 3 раза чаще, чем при ПИЭ.

Для джексоновской эпилепсии чрезвычайно характерен мономорфизм припадков (91,3 %). Полиморфные приступы, например различный старт припадка (то с руки, то с ноги) или сочетание с другими видами приступов, встречаются редко. Это свидетельствует о жесткой организации эпилептической системы при ДЭ с преимущественной ролью пирамидного пути в реализации припадков. Несмотря, на это, аффективные расстройства (обычно тревога) возникают прн ДЭ не так уж редко (12,61% случаев), а по частоте изменений личности ДЭ занимает следующее место после ВЭ. По-видимому, указанные данные свидетельствуют о существенной роли в развитии аффективных нарушений самих эпилептических припадков, а в возникновении изменений личности - также и эпилептогенного поражения, обычно характеризующегося при ДЭ значительной выраженностью.

- Вернуться в оглавление раздела " "

Причиной Джексоновская эпилепсия является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и так далее, а также перинатальной патологии. При морфологически исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев можно обнаружить микроскопически небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Джексоновская эпилепсия - это наиболее чёткое проявление фокальных (парциальных) эпилептических пароксизмов с тенденцией к генерализации.

Клиническая картина. Джексоновская эпилепсия характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.

Судороги обычно носят клонический характер (смотри полный свод знаний Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. Б некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами лица или каким либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развёрнутый характер. Иногда больным удаётся купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив её другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемый ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Ещё реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Джексоновская эпилепсия (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Джексоновская эпилепсия начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судороги. Ещё реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.