Отосклероз причина характер нарушения слуха возможная коррекция. Отосклероз: лечение, операция, симптомы, формы

Отосклероз уха (Otosclerosis) – заболевание, при котором развивается разрастание ткани ушной области, соединяющей внутреннее и среднее ухо.

По статистике, отосклероз присутствует примерно у 1 % населения, и большинство заболевших – женщины (75-80 %). Так что для них особенно актуально знать, что это такое и в чем состоит отосклероз симптомы и лечение.

Симптомы отосклероза имеют плавное развитие и обычно возникают в возрасте 20-35 лет. Начинается отосклероз, как правило, односторонним поражением уха, затем через несколько месяцев либо даже лет в этот процесс вовлекается второе ухо.

Причины отосклероза

Этиология данного заболевания на сегодняшний день еще не выяснена окончательно, однако существует ряд теорий происхождения отосклероза

К которым относятся следующие:

  • Наследственная , которая подтверждается семейным характером возникновения заболевания, а также вариациями и дефектами гена RELN (у 40% больных);
  • Инфекционная , в которой спусковым механизмом для начала развития наследственной предрасположенности к отосклерозу становится инфекция (например, заболевание корью);
  • Эндокринная , в доказательство которой указывается нарушение работы паращитовидных желез и дисфункция щитовидной железы;
  • Теория акустической травмы , по которой на появление отосклероза влияет перманентное околопороговое звуковое раздражение либо кратковременная запредельная интенсивность звука.

Специфика заболевания

Несмотря на созвучие названия болезни «отосклероз» с широко известным словом «атеросклерозом», природа отосклероза совершенно иная, и для названия окостенения звукопередающих косточек более точным является именование «отоспонгиоз».

Отоспонгиоз характеризуется разрастанием в костной капсуле внутреннего уха костной ткани, в результате чего стремя – слуховая косточка – теряет подвижность и теряет физическую способность передавать звуковой сигнал.

Возникает неподвижность сустава (анкилоз стремени) и, как результат, тугоухость.

Такое состояние называется «кондуктивный отосклероз». Оно провоцирует расстройство звукопринимающего аппарата с нейросенсорной тугоухостью, – кохлеарный отосклеротический процесс.

При развитии патологии в костном лабиринте:

  • Сперва начинается процесс образования незрелой спонгиозной костной ткани, пронизанной сосудами (активный очаг);
  • Затем запускается процесс формирования склерозированной кости, в которой изменяется ткань очага.

Подобные очаги обнаруживают на разных участках:

  • 15% очагов располагаются в полукружных каналах;
  • 35% расположены в капсуле улитки;
  • Остальные 50% находятся в области окна преддверия, там, где процесс распространяется на основание стремени, что вызывает ее неподвижность и нарушает звукопроводящую функцию.

От этой болезни страдает порядка 1% населения. В группе риска – светловолосые, светлокожие и голубоглазые женщины в возрасте 20-40 лет во время гормональных изменений.

Классификация заболевания

Существует несколько классификаций отосклероза.

В зависимости от изменений во внутреннем и среднем ухе, различают:


Различают 3 формы заболевания по скорости течения и проявления симптомов:

  • Быстрый отосклероз (или скоротечный) – развивается примерно у 11% больных;
  • Медленный отосклероз – наблюдается у 68% пациентов;
  • Скачкообразный отосклероз – возникает у 21% больных.

Выделяют 2 стадии течения заболевания:

  • Активную (отоспонгиозную);
  • Неактивную (склеротическую).

Процесс размягчения, склерозирования кости – это единый процесс, который характеризуется волнообразным развитием: стадии чередуются, периодически сменяя друг друга.

Клинические проявления отосклероза

Можно выделить 4 периода течения заболевания:

  1. Начальный период отосклероза.
  2. Период яркой симптоматики.
  3. Терминальный период отосклероза.
  4. Кроме того, выделяют гистологическую стадию заболевания: имеются клеточные изменения в структуре внутреннего и среднего уха, однако клинические проявления заболевания еще отсутствуют.

Как правило, отосклероз развивается в молодом возрасте. Часть больных отмечает возникновение первых симптомов отосклероза в детском или юношеском возрасте – ранее 18. Заболевание развивается постепенно, постепенно прогрессирует, достигая максимальных проявлений симптомов к 40 годам.

Темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются на фоне гормональных всплесков – во время беременности, во время грудного вскармливания, после аборта. В отдельных случаях заболевание развивается молниеносно.

Основными жалобами больных отосклерозом являются следующие симптомы:

К общим симптомам заболевания следует отнести неврастенический синдром. Он возникает на поздних стадиях отосклероза, сопровождается выраженным снижением слуха. Синдром развивается из-за того, что больному становится сложнее общаться с окружающими.

Пациент избегает контактов, становится раздражительным, замкнутым и вялым, отмечает симптомы ухудшение ночного сна и появление дневной сонливости.

Диагностика отосклероза

Врач-оториноларинголог заподозрит заболевание внутреннего или среднего уха на основании жалоб на снижение слуха, головокружение, шум в ушах. Уточнить диагноз поможет отоскопия (осмотр уха) и дополнительные исследования.

Из дополнительных методов диагностики для последующего лечения обычно используются следующие:

Для дальнейшего лечения врач дифференцирует отосклероз от других заболеваний, основные из которых:

Лечение отосклероза

В случае кохлеарной или смешанной форме заболевания для предотвращения сенсоневральной тугоухости пациенту может быть рекомендовано консервативное лечение, без операции (характеризуется меньшей эффективностью и более низкой ценой).

Как правило, в лечении используются препараты Фосамакс и Ксидифон с одновременным приемом витамина D и кальция. Народными средствами заболевание не лечится.

Продолжительность терапии – ежегодно от 3 до 6 месяцев.

Хирургическое лечение

В большинстве случаев показано хирургическое лечение (операция). Операция проводится в целях восстановления слуха, а также максимального использования возможностей улитки, возможно использование слухового аппарата.

Операция, которая чаще всего проводится при отосклерозе, называется «стапедотомия», или «стапедопластика». Суть хирургического лечения заключается в замене протезом части стремени. Иногда стремечко полностью удаляется, заменяясь протезом. Одномоментно операция проводится лишь на одном ухе, на втором операция возможна не раньше, чем через полгода.


В течение месяца после операции противопоказаны полеты самолетом и физические нагрузки.

Улучшение слуха пациент отмечает через одну – две недели после операции.

Иногда проводится операция, которая называется «мобилизация стремени». Суть лечения заключается в нормализации подвижности стремени посредством его отсоединения от обездвиживающих костных сращений.

Кроме того, может проводиться «фенестрация лабиринта», когда в стенке преддверия лабиринта хирург создает новое окно.

Мобилизация стремени и фенестрация лабиринта характеризуются нестойким эффектом: слух больного сохраняется на протяжении нескольких лет, однако затем тугоухость стремительно прогрессирует и требуется новое лечение.

Осложнения

При правильно проведенных операциях на ухо осложнения наблюдаются нечасто, но возможны следующие негативные последствия стапедопластики и других операций: головокружение, шум в ухе, перфорация барабанной перепонки, ушная ликворея, сенсоневральная тугоухость, парез лицевого нерва, острый средний отит, менингит, лабиринтит.

В качестве дополнительной меры к оперативному лечению либо в качестве альтернативы проводится операция по протезированию слуха.

К сожалению, меры профилактики отосклероза пока не разработаны. Следует избегать продолжительного пребывания в шумных помещениях, физического переутомления и стрессов, нужно своевременно проводить лечение заболеваний уха.

Отосклероз - поражение лабиринта внутреннего уха.

Развивается медленно, сначала идут изменения в одном ухе. Изменения во втором ухе развивается через некоторое время.

Причины.

Рассматривается наследственная теория и генетический фактор.

Симптомы.

В костном лабиринте происходит образования зрелой кости и этих очагов много. В результате нарушается звукопроводящая и звуковоспринимающая система.

Начальная форма длится 2-3 года.

Симптомы - не большое снижение слуха и мягкий шум, уменьшается восприятие низких вибраций, с трудом понимает мужскую речь. В течении времени уменьшается восприятие высоких тонов. Люди не слышат шепотную речь и с трудом воспринимают разговорную речь. Слух может снижаться до третей степени. Шум не раздражает, умеренный. При обострении появляется боль.

Снижение слуха отражается на эмоциональном состоянии. Люди не могу полноценно разговаривать с людьми. В связи с этим появляется депрессия. Страх разговаривать с людьми, страх не услышать, страх переспросить, люди становятся замкнутыми, страдают от одиночества, апатичны, вялые.

Диагностика отосклероза.

  • Отоскопия.
  • Аудиометрия.
  • Исследование с камертоном.
  • Пороговая аудиометрия.
  • Рентгенография черепа.
  • КТ черепа.

Лечение.

Хирургическое лечение.

Александра из Вологды, диагноз - отосклероз 1-2 степени, восстановила слух на курсах Малкиной Тамары Петровны.

Александра. г. Вологда.

Диагноз - отосклероз 1-2 степень. В 2016 г. поставили диагноз, и врач сказал, что вернуть слух невозможно, максимум - это избежать дальнейшего снижения, реально отсрочить снижение слуха на время. Постоянный шум в ушах и голове. Слышу звуки как будто в вакууме. Правое ухо различает шепотную речь, а левое практически нет. Эмоциональное состояние - страх, подавленность. Я устала от шума, и он мне мешает, чувствую бессилие. Врачи стали предлагать слуховой аппарат, а я пришла просто проверить слух, потому что часто стала переспрашивать.

Я таких слов как тугоухость, отосклероз не знала. У меня шок. После прохождения еще нескольких врачей, в том числе и в Москве, руки опустились. Сказали, научиться с этим жить. Я человек общительный и свободно разговариваю с людьми, для меня это важно. А теперь я замкнулась. На протяжении двух лет я живу в постоянном стрессе - проблемы на работе, ошибки в личной жизни, боль от предательства.

Записалась на курсы восстановления слуха Малкиной Тамары Петровны.

После седьмого занятия я вышла и услышала чистые и звонкие голоса со всех сторон! Левое ушко открылось! Шум растворился. Я шла и наслаждалась этой музыкой из мужских, женских и детских голосов. От радости бегали мурашки по телу. В голове звучало - я победила! Я чувствую, как люди ко мне тянутся. Ко мне подходят на улице люди и спрашивают дорогу, улицу, дом - это же Москва. В чужом городе я плохо ориентируюсь, но мне так приятно, что люди обращаются именно ко мне. Мир заиграл разными красками. И я стараюсь все заметить - здесь елочку поставили, здесь украсили окна к Новому году! А вот падает снег и так красиво в свете фонаря.

Окончание курса Я свободна! Я не хожу, я летаю. Я радуюсь. И чудо свершилось! Я слышу! Мне хочется улыбаться, и я улыбаюсь каждой минуте.

Существует масса заболеваний, способствующих утрате слуховым органом своей нормальной функциональности и приводящих к появлению глухоты, одно из них — отосклероз (отоспонгиоз).

Что такое отосклероз? Это патологическое состояние, приводящее к прогрессирующей глухоте и локализованное в среднем или внутреннем отделе уха. Оно характеризуется утратой эластичности мягкими тканями и образованием в них костных структур. В результате слуховой орган постепенно теряет способность качественно передавать звуковые колебания из отдела в отдел. Сила этих движений заметно уменьшается, что отражается и на нервном импульсе, передаваемом из улитки в головной мозг.

Страдает отоспонгиозом порядка 1-2% людей, из них замечают начальную стадию прогрессирования тугоухости только 10%.

Спровоцировать рост костных образований в среднем и внутреннем отделе уха могут разные факторы. Специалисты выделяют несколько распространенных причин, из-за которых начинается отосклероз:

  1. Наследственность. Поскольку деление и рост костных клеток в мягких тканях является патологическим, исследователи в основном склоняются к тому, что причиной неполноценности соединительной ткани выступает наследственный фактор. Как правило, пациенты, у которых диагностирован отосклероз уха, страдают от сопутствующих заболеваний сходной этиологии: слабости суставного аппарата, дисфункцией щитовидной железы и т.д. В 40% случаев появление новообразований в полостях уха является «семейным» заболеванием.
  2. Инфекция. Инфекционные заболевания способны спровоцировать развитие отосклероза у людей, генетически склонных к глухоте. Чаще всего патологию диагностируют после кори.
  3. Половая принадлежность. В ходе исследований было определено, что спровоцировать рост костных клеток могут гормональные колебания, этим и объясняется колоссально высокий процент (80%) женщин среди общего числа пациентов. Чаще всего отосклероз диагностируется после эндокринных изменений в организме — начала или окончания полового созревания, первых менструаций, беременности, родов, климакса и опухолей желез внутренней секреции.
  4. Акутравма. Привести к возникновению отосклероза способна акустическая травма. Рост костных клеток в мягких тканях отмечается как после кратковременного звукового воздействия, так и в результате длительного шумового влияния на орган слуха.
  5. Нарушение кровообращения. Функциональность внутреннего уха напрямую зависит от того, насколько хорошо к отделу органа слуха поступает питание. Если у пациента нарушен кровоток мелких сосудов, ткани недополучают необходимые для нормального функционирования вещества, и в них запускаются патологические процессы.
  6. Воспалительные процессы. Отосклероз может быть спровоцирован длительными хроническими воспалительными процессами в органе слуха. Патологическое воздействие бактерий на ткани приводит к рубцеванию и хаотичному разрастанию соединительной ткани.

Симптомы отосклероза

Прогрессирование заболевания способно привести к полной утрате функциональности органа слуха, именно поэтому важно своевременно диагностировать и начать лечить отосклероз под контролем отоларинголога.

Каковы у отосклероза симптомы и лечение? Заболеванию сопутствуют следующие признаки:

  • Выраженный фоновый шум в ушах;
  • головокружения при резких поворотах головы;
  • тошнота и рвота;
  • нарастающая давящая боль за ушной раковиной на сосцевидном отростке;
  • чувство заложенности слухового прохода, мешающее нормально воспринимать звуки;
  • обостряется восприятие высоких звуков в сочетании с невозможностью слышать низкочастотные звуки;
  • пациенту кажется, что он начинает слышать лучше при создании шумной фоновой обстановки (паракузис Виллиса);
  • слух заметно ухудшается при движении мягких тканей, например, при жевании или ходьбе (паракузис Вебера) из-за раздражения колебаниями улитки внутреннего уха;
  • перестают восприниматься не только низкие, но и высокие тона;
  • отмечаются признаки неврастенического синдрома — головная боль, апатия, ночная бессонница с дневной сонливостью, снижение внимания и памяти.

Перечисленные признаки возникают постепенно и, по мере прогрессирования отосклероза, симптомы нарастают. Патологическое состояние может отмечаться сразу на двух ушах, а может развиваться асимметрично.

Формы отосклероза

Специалисты классифицируют заболевание на 3 типа в зависимости от вида нарушения звуковосприятия.

Кондуктивный тип

При кондуктивном типе отосклероза в ходе диагностики отмечается только нарушение звукопроводимости органа слуха. При аудиометрическом исследовании специалисты выявят затруднения в воздушной передаче звуковых колебаний, при этом костная останется в пределах нормы.

Такой тип заболевания считается наиболее благоприятным, вовремя начатое лечение и хирургическое вмешательство способны полностью восстановить слух пациентов.

Кохлеарный тип

При кохлеарном отосклерозе звуковоспринимающая функция уха нарушается сильней, чем при кондуктивном. При этом колебания с трудом проходят через отделы органа слуха как по воздуху, так и по костной ткани. Прогноз лечения данного заболевания неутешителен — даже после хирургической операции качество слуха практически невозможно восстановить до уровня, необходимого для нормального общения пациента.

Каждый описанный тип может развиваться по-разному. Отмечаются случаи и скачкообразного течения заболевания, и скоротечного отосклероза, и медленного, растянутого на десятилетия, прогрессирования патологии.

Особенности диагностики

Для диагностики отосклероза специалисты используют широкий спектр специфических исследований:

  1. В первую очередь отоларинголог исследует ваше ухо с помощью отоскопии. Такой диагностический метод помогает увидеть характерные признаки отосклероза — отсутствие ушной серы, патологическая сухость слухового прохода и потеря ей чувствительности. Эти симптомы называют «триадой Холмгрена».
  2. Затем, при подозрении на отосклероз, лор направит вас на аудиометрию. Эта методика помогает оценить качество воздушного и костного звукопроведения.
  3. На ультразвуковом исследовании происходит разграничение отосклероза от сходного по симптоматике кохлеарного неврита. При последнем заболевании проводимость тканями УЗ-волн значительно нарушается.
  4. Наличие и размер костных новообразований на мягких тканях помогает определить рентгенография черепа, но наиболее информативным методом считается КТ — при этом исследовании специалисты могут отчетливо увидеть непосредственные очаги отосклероза.
  5. Для оценки развития патологического процесса проводят тестирование вестибулярной функции: вестибулометрию, отолитометрию и стабилографию.

В ходе диагностики отоларинголог удостоверится в том, что нарушение слуха вызвано отосклерозом и оценит степень развития патологии и ее тип. На основании полученных данных специалист составит программу терапии, которая должна остановить прогрессирование болезни и по возможности вернуть ушам их функциональность.

Лечение

Тактика лечения отосклероза напрямую зависит от типа заболевания и его стадии. Специалист составит комплексную программу терапии патологии, в которую будут входить:

  • Антиоксидантные витаминные комплексы;
  • минеральные комплексы с содержанием фосфора, бромидов и фторидов;
  • препараты, помогающие регулировать обмен кальция и не позволяющие минералу откладываться в тканях.

Положительная динамика в лечении отосклероза любого типа отмечается после курса физиопроцедур. Как правило, специалисты назначают электрофорез на область сосцевидного отростка и дарсонвализацию.

Кроме того, отоларинголог рекомендует вам соблюдать специальную диету, помогающую увеличить поступление в организм необходимых элементов. Так, молочные и рыбные продукты являются богатым источником фосфора, а бобовые обеспечивают клетки бромом.

Поскольку поступление в организм витамина Д помогает усвоению кальция и способствует росту костной ткани, его прием следует ограничить. Для этого для своего питания нужно выбирать рыбу нежирных сортов, исключить из рациона печень, яйца и сливочное масло, а также избегать воздействия на кожу солнечных лучей.

Виды операций

Если лечение отосклероза не останавливает прогрессирование заболевания или отоларинголог сочтет, что консервативная терапия будет неэффективной, он примет решение о необходимости проведения оперативного вмешательства.

Пациентам с кохлеарной формой отосклероза показано только консервативное лечение без операции, поскольку она, к сожалению, не поможет, и проводить ее нецелеообразно. В таких случаях отоларингологи помогают вернуть слух с помощью слуховых аппаратов.

Хирургическое вмешательство при отосклерозе служит для восстановления качества передачи звуковых вибраций в среднем отделе органа слуха. Для этого применяется два вида операций, имеющих, тем не менее, довольно краткий (3-5 лет) положительный эффект.

  1. Мобилизация стремени. В ходе операции в барабанной полости хирург механически расшатывает стремечко, возвращая ему былую подвижность.
  2. Фенестрация. Суть операции заключается в организации сквозного отверстия в основании стремени или лабиринта для улучшения подвижности слуховых косточек и звукопередачи.

Современная отохирургия способна значительно увеличить длительность положительного эффекта от операции с помощью нового хирургического метода. В ходе стапедопластики поврежденное стремя удаляют, а на его место устанавливают протез, который успешно выполняет функции слуховой косточки.

Лечение народными средствами при таком серьезном заболевании нисколько не будет способствовать улучшению состояния пациента. Любые домашние способы борьбы с отосклерозом должны обязательно обсуждаться со отоларингологом.

Профилактические меры

Чтобы избежать развития отосклероза и вовремя заметить признаки начинающейся патологии, необходимо следовать мерам профилактики:

  • Вовремя и качественно лечить воспалительные заболевания лор-органов;
  • посещать отоларинголога ежегодно, а в случае наличия в семейном анамнезе отосклероза — дважды в год;
  • придерживаться здорового питания, при этом сократив в рационе объем продуктов с содержанием витамина Д;
  • избегать прямых солнечных лучей, при нахождении на улице носить одежду с длинными рукавами и не посещать солярий;
  • при работе на шумном производстве или в местах, связанных с достаточно громкими звуками и вибрацией, использовать защитные наушники.

(отоспонгиоз) - ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология , свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй - у 60%, при третьей - у 80%.

Причины возникновения отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью . Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме , нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% - в капсуле улитки, в 15% - в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость . Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости . Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость . Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса - мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера - ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита , болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отосклероз — это патология, основой которой является поражение костной капсулы ушного лабиринта. При этом процессе нормальная костная ткань замещается губчатой или порозной костью. Кохлеарный отосклероз характеризуется участием в патологическом процессе звуковоспринимающей системы: улитки, преддверия и полукружных каналов, окна улитки и внутреннего слухового прохода.

Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. В наибольшей степени ему подвержены лица женского пола в пубертатный период, когда и происходит манифестация заболевания. Однако потеря слуха вследствие отосклероза случается примерно в 30-летнем возрасте. Прогрессирование заболевания могут стимулировать беременность и роды. Развитию патологии способствуют акустический шум и вибрация. Недуг развивается медленно. Обычно отосклероз поражает оба уха.

Симптомы кохлеарного отосклероза

  • неуклонно снижающаяся острота слуха;
  • появление шума в ушах;
  • боль в ушах;
  • головокружение при резких движениях головой;
  • нарушение вестибулярной функции;
  • головные боли;
  • ухудшение памяти;
  • инсомния.

Диагностика

Возможна с учетом анамнестических данных, результатов аудиометрических тестов и рентгенологического исследования, включая КТ. При кохлеарном отосклерозе на КТ височных костей обнаруживается дефект звукопроводящего аппарата вследствие фиксации основания стремени в овальном окне. Кохлеарный отосклероз характеризуется неуклонной утратой слуха на высокие и низкие тоны камертона на фоне укорочения костной проводимости. Тональная аудиометрия регистрирует кривую нисходящего типа.

Лечение кохлеарного отосклероза

Как только диагноз установлен, необходимо сразу начинать лечение. Прежде всего предпринимают профилактические меры: рекомендуют спокойный образ жизни, исключают возможность нахождения в шумной обстановке, ограничивают в пищевом рационе присутствие витамина D. Беременность не рекомендуется. Консервативные мероприятия преследуют цель улучшения обмена веществ в костной ткани. С этой целью принимают препараты кальция, фосфора, брома и фтористого натрия на протяжении ряда лет. В менопаузальный период применяют гормональные препараты. Рекомендуется витаминотерапия и физиолечение. Однако самым высокоэффективным методом лечения отосклероза является хирургическое вмешательство, позволяющее в большинстве случаев восстановить слух. При невозможности проведения оперативного лечения выполняют коррекцию слуха с помощью цифровых слуховых аппаратов.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • (средство, регулирующее обмен кальция). Режим дозирования: внутрь, взрослым и детям старше 10 лет — по 1 ст. ложке 2-3 раза в день.
  • (корректор метаболизма костной и хрящевой ткани). Режим дозирования: внутрь, в дозе 70 мг 1 раз в неделю.
  • (средство, восполняющее дефицит кальция и витамина D3). Режим дозирования: внутрь, взрослым и детям после 12 лет — по 1 таблетке 2 раза в день во время еды.