Прогрессивный паралич. Тиганов А.С

На фоне резкого снижения заболеваемости таким страшным заболеванием, как сифилис, прогрессивный паралич сегодня встречается не так часто.

Обычно патология развивается примерно десять-пятнадцать лет спустя после того, как человек заразился.

Сифилис мозга характеризуется поражением оболочек и сосудов. Прогрессивный паралич мозга отличается тем, что в этом случае в первую очередь поражается мозговая паренхима. При этом аномальном состоянии в сосудах и оболочках головного мозга появляются тяжелые воспалительные процессы.

Общие данные

В большей степени прогрессирующий паралич поражает лиц мужского пола, перешагнувших сорокалетний рубеж. Немаловажная роль в происхождении этого патологического состояния принадлежит:

  • травмам мозга;
  • инфекционных патологиям;
  • алкогольной интоксикации (хронической).

По мнению медиков, развитию этого заболевания подвергаются лица, не получившие своевременного лечения или совершившие ошибку в подборе и приеме лекарств.

Особенности протекания заболевания

Прогрессивный паралич мозга является сложным и опасным заболеванием. Медики, активно занимающиеся этой проблемой, полагают, что развивается патология постепенно. Всего известно три периода прогрессивного паралича мозга.

Первый период

Начальная симптоматика опасного заболевания заключается в наличии неврастенических жалоб. Человек становится сверхраждражительным, рассеянным и забывчивым. Он страдает от нарушений сна и снижения работоспособности. Нередко на глазах больного появляются беспричинные слезы.

Отличием прогрессивного паралича мозга от неврастенических проявлений является нарастание неприятных признаков даже после отдыха.

Ключевым неврологическим симптомом этого патологического состояния является дизартрия. Человек «спотыкается» на словах, которые представляют для него сложность в произношении.

Не менее важным симптомом является дисграфия. Почерк больного трансформируется в настоящие каракули. Кроме того, он нередко пропускает и буквы, и целые слоги.

Длительность первого периода может составлять как несколько недель, так и два-три месяца.

Второй период

Этот период прогрессивного паралича мозга характеризуется развитием симптомов заболевания. На первый план в этом периоде выступают признаки ярко выраженного слабоумия. Так, медики отмечают:

  1. Отсутствие способности критического оценивания собственного состояния (человеку нередко кажется, что он абсолютно здоров).
  2. Эйфорию (иногда наблюдается просто постоянно приподнятое, несколько возбужденное состояние).
  3. Совершение странных поступков, привлекающих внимание окружающих.

Поведение человека становится несколько эксцентричным. Это может выражаться как в неразборчивости в сексуальных связях, так и в манере одеваться.

Немаловажным симптомом в этом периоде является физическое истощение.

Третий период

Слово «маразм» так прочно вошло в лексикон современного человека, что он редко когда придает ему значение. А подлинный смысл этого слова страшен: маразм, или стадия распада является третьим периодом прогрессивного паралича мозга. Когда заболевание преобразуется в эту стадию, слабоумие достигает ужасающих степеней.

Так, человек оказывается неспособным к членораздельной речи и произносит только набор странных звуков. Передвигаться и самостоятельно обслуживать себя он тоже не может, поскольку его конечности оказываются парализованными. Результатом паралича сфинктеров является непроизвольное выделение кала и мочи.

Больной крайне истощен. На кожном покрове образуются трофические проявления и пролежни. Человек превращается в живой скелет, а кости, став очень ломкими, часто травмируются.

В эту стадию болезнь развивается спустя примерно пять лет после начала. В третьем периоде заболевание считается неизлечимым.

Как распознать

Многих лиц интересует вопрос особенностей психических расстройств при прогрессивном параличе. К сожалению, наличие тех или иных психических расстройств не является причиной обращения человека к врачу. И ему и его близким нередко кажется, что все «чудачества» носят временный характер и никакой опасности не представляют. Выявить прогрессивный паралич мозга помогают следующие проявления неврологического характера:

  • сужение зрачков;
  • неправильная форма зрачков;
  • отсутствие реакции на световой раздражитель;
  • наличие эпилептических припадков;
  • нарушение сухожильных рефлексов.

Помощь больному

Для того чтобы вылечить прогрессивный паралич мозга, врач назначает прохождение специальной антибиотической терапии. Лечение длится в течение восьми курсов. Антибиотические препараты сочетаются с бийхинолом.

Несколько лет назад для уничтожения сифилисного возбудителя применялся способ прививки 3-хдневной малярии. Сегодня доктор предпочитает «старым» препаратам использование пирогенала или сульфозина.

Чем раньше человек обратится к врачу, и чем корректнее будет лечение, тем выше его шансы на выживание.

Болезнь Бейля диагностируют у 5% больных сифилисом. Эпидемиология указывает на то, что женщины болеют в два раза реже, чем мужчины. Единственным источником заражения выступает человек. Частота инфицирования зависит от продолжительности заболевания. Закономерность распространения болезни связана с низкой осведомленностью о методах заражения и факторах риска патологии.

Самыми заразными являются пациенты с ранними формами сифилиса от 3 до 5 лет. Поздние формы, срок которых более 5 лет малоконтагиозны. Основная опасность развития нейросифилиса в том, на начальных порах расстройство протекает бессимптомно. В большинстве случаев это связано с высокой резистентностью к бледной трепонеме, что приводит к появлению инцистированных и L-форм возбудителя.

Причины прогрессивного паралича

Основные причины прогрессивного паралича связаны с положительными реакциями на сифилис. Бледная трепонема вызывает поражение оболочек головного мозга. Расстройство развивается у 1 из 5% больных сифилисом, мужчины в большей степени подвержены заболеванию. Средний возраст больных от 30 до 50 лет. Это подтверждает тот факт, что патология развивается через 10-15 лет после инфицирования.

Причины прогрессивного паралича могут носить неспецифический характер. Черепно-мозговые травмы, эмоциональные переживания, стрессы, снижение защитных свойств иммунной системы и несвоевременное лечение инфекционных патологий, также могут спровоцировать психоорганическое нарушение. Очень часто истинная природа отклонения устанавливается в психиатрическом стационаре. То есть больной может и не подозревать о наличии сифилиса до появления неврологических симптомов.

После установления причины паралича, пациента направляют к ряду специалистов, в том числе и венерологу, который проводит дополнительные диагностические анализы. Они необходимы для определения стадии расстройства и составления плана дальнейшего лечения.

Факторы риска

Выделяют такие факторы риска развития болезни:

  • Половой – самый распространенный вариант инфицирования. Бактерия проникает через повреждения на кожных покровах и через слизистые оболочки. Заражение возможно при контакте с сифилитической гуммой или твердым шарниром, то есть при соприкосновении с открытым очагом инфекции.
  • Гемотрансфузионный – инфицирование во время переливания крови от зараженного донора, во время хирургического вмешательства или стоматологических манипуляций (данный фактор риска минимален, так как все доноры и препараты крови исследуются на сифилис, а все операционные инструменты стерильны).
  • Трансплацентарный – болезнь может передаваться от беременной к ребенку во время вынашивания или в период родового процесса. Риск инфицирования связан с возможными травмами и разрывами кожи и слизистых оболочек, которые выступают входными воротами для инфекции.
  • Контактно-бытовой – использование общих предметов быта с зараженным (полотенца, посуда, белье, одежда, предметы гигиены).
  • Профессиональный – данный фактор риска присутствует у медицинских работников, которые контактируют с биологическими жидкостями (слюна, кровь, сперма). Инфицирование возможно при вскрытии трупов или родовспоможении.

Независимо от фактора, спровоцировавшего болезнь, возбудитель нейросифилиса пропадает в лимфоузлы и распространяется по всему организму с током крови.

Патогенез

Основной возбудитель прогрессивного паралича – это бактерия бледная трепонема. Патогенез, то есть механизм развития болезни чаще всего связан с половым фактором.

Выделяют два пути проникновения бактерии в вещество мозга:

  1. Лимфогенный – патогенный микроорганизм проникает в тело человека через слизистые оболочки или поврежденные кожные покровы. С током крови инфекция распространяется по организму, реагируя на нее выработкой специфических антител.
  2. Гематогенный – из-за ослабления гематоэнцефалического барьера инфекция проникает в спинномозговой субстрат. Сначала поражаются сосуды и оболочки спинного и головного мозга. Это провоцирует начало воспалительного процесса с выделением экссудата. В тканях мозга образуются рубцовые изменения.

Со временем организм ослабевает и перестает бороться с вредоносным микроорганизмом, открывая доступ в паренхиму центральной нервной системы. Как правило, это происходит через 5-7 лет после заражения сифилисом или на более поздних стадиях. Бактерия проникает в нервные клетки и волокна, вызывая их патологические изменения и симптоматику нейросифилиса.

Симптомы прогрессивного паралича

Психоорганическая патология имеет широкое разнообразие клинических проявлений, выраженных неврологических и психических нарушений. Симптомы прогрессивного паралича зависят от стадии болезни, при этом не редко отсутствуют четкие границы между различными формами.

Болезнь Бейля характеризуется нарушением формы и реактивности зрачка. Больной страдает от нарушений равновесия с закрытыми глазами в положении стоя, потери чувствительности, прогрессирующего слабоумия.

Расстройство чаще всего проявляется в возрасте 35-50 лет и имеет неопределенные неврастенические жалобы. Развернутая стадия отличается расстройствами памяти и внимания. Также наблюдаются патологии в эмоциональной сфере, частые перепады настроения, раздражительность, вспыльчивость, подавленность. Могут наблюдаться мышечные спазмы в конечностях и других частях тела, бред и галлюцинации.

Первые признаки

После попадания бледной трепонемы в спинной или головной мозг, начинается ее активное размножение. Первые признаки развиваются постепенно и в стадийном порядке. Симптоматика болезни очень схожа с признаками острого воспаления оболочек мозга, то есть менингитом:

  • Сильные головные боли и головокружения
  • Повышенное внутричерепное давление
  • Шум в ушах
  • Расстройства пищеварения

Как только инфекция проникает в сосуды головного мозга, то появляются такие симптомы:

  • Бессонница и приступы мигрени
  • Снижение тактильной чувствительности

На следующем этапе происходит поражение спинного мозга, что проявляется такими симптомами:

  • Нарушения со стороны органов малого таза
  • Ослабление мышц нижних конечностей
  • Снижение мышечно-суставной чувствительности
  • Длительно заживающие раны на коже
  • Сужение глазных зрачков и отсутствие реакции на свет
  • Нарушение координации движений
  • Болезненные ощущения в нижней части спины

Из-за длительного нахождения бактерии в тканях головного мозга, происходит их постепенное разрушение. Это проявляется такими признаками:

  • Прогрессирующие личностные нарушения
  • Ослабление памяти и расстройства мышления
  • Маниакальные и депрессивные состояния
  • Галлюцинации, бредовые идеи

В некоторых случаях болезнь провоцирует эпилептические припадки и паралич. Особое внимание во время диагностики уделяется отсутствию зрачковой реакции на свет. Носогубные складки приобретают асимметричность, изменяется почерк, сухожильные рефлексы становятся неравномерными.

Прогрессивный паралич мозга

Главная опасность сифилитической инфекции – это прогрессивный паралич мозга. Заболевание имеет несколько стадий, каждая из которых проявляется определенными признаками.

  • Сразу после инфицирования больной не испытывает выраженной патологической симптоматики. Постепенно ухудшается качество сна и снижается концентрация внимания. Это списывается на общую усталость организма или проблемы с иммунной системой.
  • На второй стадии происходит поражение нервной системы. Это проявляется такими симптомами: повышение сухожильных рефлексов, неравномерность зрачков, напряжение затылочной области, мышечные боли.
  • На следующем этапе сифилис головного мозга приобретает агрессивное течение. У больного резко ухудшается память, появляется раздражительность и повышенная нервозность. Возрастает риск инсульта сосудов головного мозга.

Диффузный сифилитический менингоэнцефалит характеризуется выраженными неврологическими и психопатологическими расстройствами. Без лечения патология завершается глубоким слабоумием и летальным исходом.

Ювенильный прогрессивный паралич

Редкая форма врожденного сифилиса, возникающая при трансплацентарном заражении – это ювентильный прогрессивный паралич. Морфологической основой патологии выступают клеточные аномалии в расположении нервных клеток, облигерирующий эндартериит сосудов головного мозга.

Патологическое состояние может проявляться как в раннем детстве, так и в более позднем возрасте. В раннем детстве могут быть выявлены дефекты строения костного аппарата (искривление конечностей, седловидный нос), слабо развитая мускулатура, поражение черепно-мозговых нервов. С 7-9, а в некоторых случаях и с 13-15 лет нейросифилис быстро прогрессирует, приобретая дементную форму. Наблюдается потеря приобретенных умений и навыков, эмоциональное расстройство. В 15-20 лет болезнь характеризуется нарастающим слабоумием и эпилептиформными припадками.

Стадии

Выделяют несколько стадий патологии:

  1. Латентная – асимптомный этап с патологическими изменениями в цереброспинальной жидкости. Развивается в течение 1 года после инфицирования. Неврологические нарушения не проявляются.
  2. Острая – проявляется в первые 1-2 года после заражения. Для данной стадии характерны такие симптомы: головные боли, приступы тошноты и рвота, пятнисто-папулезная сыпь. Также могут наблюдаться патологии со стороны зрения, слуха и лицевых нервов. В редких случаях развивается гидроцефалия и застой дисков зрительных нервов.
  3. Менинговаскулярная – может развиться через 1-5 месяцев после инфицирования, но чаще всего диагностируется на 5-7 году болезни. Проявляется симптомами ишемического или геморрагического инсульта. Наблюдается концентрическое сужение крупных артерий и локальное сужение/расширение мелких артерий. Перед ишемическим кризисом, больной жалуется на частые головные боли, эмоциональную лабильность, личностные нарушения.
  4. Менингомиелит – на данной стадии прогрессирует нижний спастический парапарез с нарушениями функции тазовых органов и глубокой чувствительности. Патологические симптомы могут развиваться асимметрично с признаками синдрома Броун-Секара.
  5. Спинная сухотка – инкубационный период данного этапа занимает от 5 до 50 лет, но в среднем проявляется через 20 лет после инфицирования. На данной стадии наблюдается воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков и канатиков спинного мозга. Пациент сталкивается с резкими стреляющими болями, нарушением глубокой чувствительности, нейрогенными расстройствами. Без лечения данные симптомы начинают прогрессировать.
  6. Паралитическое слабоумие – стадия прогрессивного паралича, которая развивается через 10-20 лет после заражения сифилисом. Больной страдает от депрессивного состояния, различной тяжести неврологических расстройств, снижения мышечного тонуса, эпилептических припадков, галлюцинаций. Характеризуется стойким прогрессированием, которое не редко приводит к летальному исходу.

От момента заражения до стадии прогрессивного паралича проходит не менее 8-15 лет. Первые признаки заболевания не вызывают беспокойства, так как схожи с обычным истощением нервной системы. Развитию патологии способствуют вспомогательные факторы, к примеру, хронические заболевания, алкоголизм, наркомания.

Формы

Выделяют несколько клинических форм нейросифилиса:

  • Экспансивная – маниакальная форма характеризуется состоянием эйфории и бредовыми, бессмысленными идеями. Больной думает, что он успешен и приписывает себе несуществующие богатства. Пациент считает себя абсолютно здоровым и доволен нахождением в психиатрическом учреждении.
  • Депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом.
  • Дементная – нарастающее слабоумие, снижение способности критически оценивать окружение, высказывать правильные суждение и воспринимать свое состояние. Настроение эйфоричное, благодушное.
  • Табетическая – на данной стадии с медленным и затяжным течением наблюдается комбинация признаков паралитического слабоумия и спинной сухотки.
  • Ажитированная – имеет злокачественное течение с выраженными приступами двигательного возбуждения. Наблюдается спутанность сознания, быстрый распад психики.

Все вышеописанные стадии и формы могут сопровождаться эпилептиформными припадками, мозговыми инсультами с гемиплегиями и парезами, артериосклерозом. Без правильного лечения, каждая из форм может стать причиной летального исхода.

Психоорганическая патология имеет несколько этапов развития, каждый из которых отличается своей симптоматикой. Выделяют такие стадии прогрессивного паралича:

  • Инициальная – это стадия препаралитической астении. Для нее характерна церебрастения, сильные головные боли, нарушения речи и артикуляции, повышенная раздражительность.
  • Развернутая – паралитическая деменция с прогрессирующим снижением интеллектуально-мнестических качеств и различными личностными расстройствами.
  • Терминальная – тотальный распад психической деятельности, маразм.

Осложнения и последствия

Нейросифилис вызывает тяжелые последствия и осложнения. Больные сталкиваются с такими проблемами, как:

  • Расстройство коммуникативного поведения
  • Недееспособность
  • Инсульт
  • Травмы, полученные при падении из-за судорог
  • Парезы конечностей
  • Атрофия зрительного нерва

Осложнения данной патологии могут привести к инвалидизации. Запущенные формы практически не поддаются терапии и грозят летальным исходом.

Диагностика прогрессивного паралича

Выявление болезни Бейля происходит на основании имеющихся неврологических нарушений и психических расстройств. Диагностика прогрессивного паралича состоит из комплекса различных клинических исследований:

  • Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента
  • Лабораторные анализы
  • Инструментальные методы
  • Дифференциальная диагностика

Во время диагностики пациента могут отправить в психоневрологический диспансер для наблюдения. По результатам всех исследований, врач ставит окончательный диагноз, определяет стадию болезни, методы ее лечения. Если прогрессивный паралич диагностирован на ранних стадиях, то это существенно улучшает прогноз на выздоровление.

Анализы

При подозрении на диффузный сифилитический менингоэнцефалит с поражением оболочек, сосудов и вещества мозга, показана лабораторная диагностика. Анализы необходимы для выявления возбудителя болезни – бледной трепонемы или других отклонений. Пациенту назначают такие исследования:

  • Реакция Вассермана
  • Анализы крови и ликвора
  • Трепонемные и нетрепонемные тесты с сывороткой крови и ликвором
  • Микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном
  • Реакция иммунофлюоресценции (РИФ)
  • Реакция иммобилизации трепонем (РИТ)

Диагноз нейросифилиса подтверждается при положительных результатах анализов трепонемных реакций при исследовании сыворотки крови и при реакции иммунофлюоресценции. А также при изменениях цереброспинальной жидкости (реакция Вассермана), воспалительных изменениях ликвора с цитозом свыше 20 мкл и белком выше 0,6г/л.

Инструментальная диагностика

Характерные для болезни Бейля симптомы требуют всестороннего исследования. Инструментальная диагностика необходима для подтверждения психоорганической патологии. Больному проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Данные методы выявляют неспецифические изменения: инфаркты, гуммы, атрофию, повышенное контрастирование мозговых оболочек, мультифокальные поражения белого вещества и другое. Результаты данных исследований применяют и в дифференциации диагноза. Также пациента направляют к окулисту для осмотра глазного дна, поскольку для заболевания характерны зрительные нарушения разной степени тяжести.

Дифференциальная диагностика

Ранние стадии прогрессивного паралича по своей симптоматике схожи с множеством других психоневрологических нарушений. Дифференциальная диагностика помогает отделить истинное заболевание от других расстройств.

Нейросифилис дифференцируют с такими патологиями:

  • Опухолевые поражения лобных долей мозга
  • Болезнь Пика
  • Сосудистые заболевания головного мозга
  • Серозный менингит
  • Васкулит
  • Саркоидоз
  • Бруцеллез
  • Бореллиоз
  • Церебральный атеросклероз
  • Злокачественные формы гипертонической болезни

Несмотря на выраженную симптоматику заболевания, дифференциальная диагностика осложняется тем, что различные поражения головного мозга могут давать картину слабоумия, которая присутствует при паралитической деменции. Решающую роль в диагностике играет анамнез, соматическое и неврологическое обследования, результаты серологических реакций.

Лечение прогрессивного паралича

Симптомы нейросифилиса требуют тщательной диагностики и правильно составленной терапии. Лечение прогрессивного паралича проходит в условиях стационара. Лечением занимается невролог, венеролог, психиатр. Пациенту назначают комбинированную специфическую терапию, которая состоит из медикаментов (антибиотики, препараты йода и висмута) и физиопроцедур.

Для лечения специфической инфекции нервной системы, заключающейся в проникновении возбудителя сифилиса в нервную и мозговую ткань, могут использовать метод пиротерапии. Под пиротерапией подразумевается применение противомалярийных препаратов. Лекарства вводят внутримышечно и внутривенно. Инкубационный период составляет от 4 до 20 дней. Улучшение состояния больного наблюдается через месяц.

Эффективность терапии полностью зависит от стадии заболевания, наилучшие результаты показывает лечение при первых симптомах патологии. Результаты оценивают по регрессу признаков прогрессивного паралича и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности проводится в течение двух лет каждые полгода. При появлении новых неврологических симптомов, нарастании старых или при цитозе в ликворе, показана повторная терапия.

Лекарства

Главная цель лечения прогрессивного паралича – это уничтожение бактерии, которая вызвала сифилис. Лекарства назначают для минимизации патологической неврологической симптоматики и уменьшения эпидемиологической опасности больного по отношению к здоровым. Во время лечения используют методики, направленные на уничтожение бледной трепонемы, а также вспомогательные препараты и витамины. Наибольшую сложность имеют запущенные формы заболевания, так как они требуют длительной терапии и тщательного подбора лекарств.

Схема лечения психоорганической патологии:

  1. Антибиотические препараты. Больным назначают лекарства из группы пенициллинов, поскольку они обладают широким спектром действия. Подавляют многие вредоносные микроорганизмы, воздействуя на стенки их клеток.
  • Пенициллин

Антимикробное средство из класса β-лактамных антибиотиков. Основное действующее вещество 6-аминопенициллановая кислота. Препарат вводят внутривенно (внутримышечное введение неэффективно), начинают с высоких доз 2-4 млн ЕД 6 раз в сутки на протяжении 10-14 дней. В первые часы после введения могут появиться симптомы острой лихорадки, тахикардия, сильные головные боли и миалгия, усугубление неврологических патологий. Как правило, побочные симптомы регрессируют в течение 24 часов. В особо тяжелых случаях применяют кортикостероиды или НПВС.

  • Эритромицин

Назначается при противопоказаниях к препаратам пенициллинового ряда. Относится к бактериостатикам, представитель макролидов. По своему антимикробному действию схож с пенициллинами. Активен в отношении многих вредоносных микроорганизмов, в том числе и возбудителя болезни Бейля. Имеет несколько форм выпуска: таблетки, капсулы, мазь, порошок для внутривенных и внутримышечных инъекций. Дозировка, как и форма выпуска, зависит от стадии заболевания и особенностей организма больного. Побочные действия возникают редко и проявляются в виде тошноты, рвоты и расстройства ЖКТ. При длительном применении возможно развитие устойчивости и аллергические реакции. Препарат противопоказан при его непереносимости и тяжелых нарушениях печени.

  • Цефтриаксон

Цефалоспориновый антибиотик третьего поколения с бактерицидными свойствами. Его активность связана с ингибированием синтеза клеточной стенки бактерий. Обладает широким спектром противомикробного действия. Применяется внутримышечно и внутривенно в разведении со стерильной водой для инъекций. Побочные действия проявляются со стороны пищеварительной системы, также возможны аллергические реакции. Медикамент противопоказан при повышенной чувствительности к цефалоспоринам и пенициллинам, в первом триместре беременности и при печеночно-почечной недостаточности. В случае передозировки возможно изменение картины крови. Для лечения показана симптоматическая терапия.

  1. Противосифилитические препараты. На ранних стадиях болезни применяются в качестве монотерапии, но чаще всего их назначают в комплексе с другими медикаментозными средствами.
  • Бисмоверол

Применяется при всех формах сифилитической инфекции. Выпускается во флаконах для внутримышечного введения. Препарат вводят по 1,5 мл 2 раза в неделю, курс лечение 16-20 мл. Побочные действия проявляются в виде повышенного слюнотечения, воспаления слизистой оболочки десен, стоматита. Также возможен неврит тройничного нерва и висмутовая нефропатия. Лекарство противопоказано при заболеваниях почек и печени, сахарном диабете, патологиях со стороны сердечно-сосудистой системы.

  • Бийохинол

При лечении нейросифилиса используется в комплексе с препаратами пенициллина. Эффективен при неспецифических поражениях ЦНС. Вводится внутримышечно, двухкомпонентным способом. Дозировка 3 мл каждый 4 день, курсовая доза 30-40 мл. Побочные реакция проявляются в виде кожных дерматитов, повреждения почек и стоматита. Противопоказано использовать при заболевании почек и печени, повышенной кровоточивости. Не назначается пациентам с тяжелыми формами туберкулеза и при повышенной чувствительности к хинину.

  1. Препараты для устранения неврологических симптомов, улучшения обменных процессов и кровообращения в головном мозге.
  • Пирацетам

Усиливается синтез дофамина в головном мозге, увеличивает количество ацетилхолина и плотность холинорецепторов. Положительно воздействует на обменные процессы и кровообращение в головном мозге, стимулирует окислительно-восстановительные реакции, улучшает регионарный кровоток. Применяется при церебрально-сосудистой недостаточности, изменениях мозгового кровообращения, при травмах и интоксикации мозга, атеросклерозе и других неврологических нарушениях.

Средство имеет несколько форм выпуска, поэтому подходит как для перорального, так и внутривенного введения. Дозировка и курс лечения зависят от выраженности патологического процесса. Побочные действия проявляются в виде психического возбуждения, раздражительности, нарушений сна. Возможны расстройства со стороны ЖКТ, судороги, тремор конечностей. Противопоказания связны с индивидуальной непереносимостью компонентов средства. Не используется при сахарном диабете и острой почечной недостаточности.

  • Ноотропил

Лекарственное средство из класса ноотропов. Улучшает когнитивные процессы в головном мозге, воздействует на ЦНС (улучшает процессы метаболизма нейронов, изменяет скорость процесса возбуждения, улучшает микроциркуляцию с помощью стабилизации реологических свойств крови). Не обладает сосудорасширяющим действием, но улучшает характеристики мозгового кровообращения.

Применяется для симптоматической терапии психоорганического синдрома. Суточная дозировка 160 мкг/кг массы тела (делится на 2-4 приема). Побочные действия проявляются в виде повышенной нервозности, депрессии, сонливости, астении. Возможны головные боли, бессонница, галлюцинации, расстройства ЖКТ, повышение либидо и аллергические реакции. Противопоказан при почечной недостаточности, геморрагическом инсульте и непереносимости пирролидона, пирацетама и других компонентов Ноотропила. В случае передозировки наблюдается усиление побочных реакций, лечение симптоматическое.

  • Кавинтон

Расширяет сосуды головного мозга, улучшает кровоток и снабжение мозга кислородом. Понижает системное артериальное давление. Применяется при неврологических и психических нарушениях, вызванных расстройством мозгового кровообращения разной этиологии. Имеет несколько форм выпуска (таблетки, раствор для инъекций), что позволяет подобрать наиболее подходящую. Как правило, препарат переносится хорошо. Побочные реакции возможны при внутривенном введении – гипотензия, тахикардия. Не используется при нарушениях ритма сердечных сокращений, неустойчивом артериальном давлении и низком сосудистом тонусе. Подкожное введение и применение с гепарином противопоказано.

Эффективность проводимого лечения прогрессивного паралича оценивается регрессом или отсутствием неврологической симптоматики, нормализацией цереброспинальной жидкости. Терапия проводится под строгим врачебным контролем с периодической сдачей анализов для выявления возбудителя в ликворе. Если количество вредоносного микроорганизма не уменьшается, то показаны более высокие дозы лекарств или подбор других препаратов.

Витамины

Сифилис головного мозга требует комплексного лечения. Витамины входят в состав терапии, применяемой при всех формах и стадиях заболевания. Рассмотрим, какие полезные макро и микроэлементы необходимые при нейросифилисе:

  • В – витамины данной группы участвуют в процессах клеточного метаболизма, нормализуют работу всего организма. Полезны для нервной системы, регулируют энергетический обмен, улучшают зрительные функции и синтезируют гемоглобин. Витамины В6 и В12 регулируют работу нервной системы, синтезируют и регенерируют эритроциты, создают антитела.
  • А – представлен тремя биоорганическими соединениями из группы ретиноидов (ретинол, дегидроретинол, ретиналь). Обладает мощным антиоксидантным действием, улучшает рост и развитие всех клеток, органов и тканей. Участвует в функционировании слизистых оболочек и кожного эпителия. Ретинол входит в состав зрительного пигмента, который находится в клетках сетчатки глаза. Его достаточное количество поддерживает хорошее зрение. Улучшает состояние волос, десен и зубов. Выступает профилактическим средством злокачественных поражений организма, регулирует иммунную систему, усиливает синтез иммуноглобулинов (антител) всех классов.
  • Е – жирорастворимое соединение с антиоксидантными свойствами. Предупреждает образование тромбов, улучшает микроциркуляцию и не допускает кровяного застоя. Улучшает свойства крови и функционирование иммунной системы. Снижает давление, расширяет и укрепляет стенки сосудов, предупреждает анемию и катаракту. Поддерживает нормальную работу нервной системы.
  • Общеукрепляющие препараты железа – в данную категорию входят препараты с 30 и более мг элементарного железа. Они применяются в качестве общеукрепляющих и вспомогательных средств при анемии, патологиях со стороны ЦНС, различных воспалительных процессах, поражениях ЖКТ, обильных кровотечениях.
  • Глицин – аминокислота с антиоксидантными, нейрометаболическими и нейропротекторными свойствами. Регулирует обмен веществ, стимулирует процессы защитного торможения ЦНС, предупреждает и останавливает психоэмоциональное напряжение. Применяется при различных нарушениях нервной системы, расстройствах сна, чрезмерной возбудимости и эмоциональности, нарушениях вегетативной системы. Назначается пациентам с ишемическим инсультом, а также при энцефалопатии различного генеза.
  • Никотиновая кислота – обладает противопелагрическими свойствами, оказывает сосудорасширяющее действие, улучшает работу органов ЖКТ. Снижает уровень липопротеидов в крови. Применяется при заболевании сосудов, головного мозга, невритах лицевого нерва, длительно незаживающих язвах и ранах, инфекционных и других поражениях организма.

Все вышеописанные витамины используются только по назначению врача, который определяет необходимую дозировку и частоту их применения.

Физиотерапевтическое лечение

На поздних стадиях прогрессивного паралича, то есть при спинной сухотке, показано физиотерапевтическое лечение. Пациенту назначают массаж конечностей, электрофорез и гимнастику по Френкелю.

Рассмотрим основные лечебные физиопроцедуры:

  • Массаж – проводят несколько курсов с короткими и интенсивными сеансами. Это необходимо для восстановления функций конечностей, а также в качестве профилактики осложнений психоорганической патологии.
  • Электрофорез – это метод доставки лекарственных компонентов в организм с помощью электрического тока. Лечебные вещества проникают в ткани через протоки потовых и сальных желез. Электрический ток увеличивает синтез биологически активных веществ и повышает ионную активность в проводящих тканях. При нейросифилисе используют препарат Лидаза.
  • Гимнастика по Френкелю – это система упражнений, выполняемых на медленном повторе с постепенно возрастающей сложностью. Упражнения разработаны для лечения и профилактики расстройств регуляции движений. Данная методика основана на активации нетронутого сенсорного механизма (зрение, осязание, слух), компенсируя кинетические потери.

Физиотерапевтическое лечение проводится под врачебным наблюдением в санаторно-лечебных учреждениях.

Народное лечение

При диффузном сифилитическом менингоэнцефалите с поражением оболочек, сосудов и паренхимы мозга необходима своевременная диагностика и правильно подобранная терапия. Народное лечение прогрессивного паралича не рекомендовано, так как оно неэффективно в борьбе с бледной трепонемой. Но, несмотря на это, существует ряд народных рецептов, рекомендуемых при нейросифилисе, рассмотрим их:

  • 500 г алоэ измельчите с помощью мясорубки и смешайте с 250 мл жидкого меда. Лечебное средство должно настояться в темном прохладном месте в течение 2-3 дней. После этого смешайте его с ½ стакана красного вина и снова поставьте в прохладное место на 1-2 дня. Средство можно хранить в холодильнике и принимать по 1 ложке 2-3 раза в день.
  • Измельчите 2-3 яблока, добавьте к ним стакан боярышника и измельченных плодов шиповника. К полученной смеси добавьте 5-8 зубков измельченного чеснока и залейте все 2 л кипятка. Средство должно настояться в течение 2-3 часов, после этого его следует процедить и принимать 3 раза в сутки через полчаса после еды.
  • Измельчите головку репчатого лука и отожмите сок. Смешайте луковый сок с медом в пропорции 1:2. Средство необходимо принимать 3-4 раза в день за 30 минут до еды.
  • 100 г сухой и измельченной соломы овса залейте 500 мл кипятка и дайте настояться до остывания. Как только настой остынет, процедите его и принимайте по ½ стакана в течение всего дня. Данное лекарство оказывает общеукрепляющее действие и тонизирует организм.

Перед использованием нетрадиционных методов лечения необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это связано с тем, что некоторые рецепты могут стать причиной побочных реакций, ухудшающих состояние пациента и течение основного заболевания.

Прогрессивный паралич представляет собой психоорганическое заболевание сифилитического генеза с общими симптомами органических психозов и своеобразными соматическими явлениями, которое обычно протекает несколько лет и без лечения заканчивается летальным исходом.

Симптомы

Как и при спинной сухотке, при прогрессивном параличе находят рефлекторную неподвижность зрачков (симптом Арджил-Робертсона): зрачки или вовсе не реагируют на свет, или реагируют вяло и недостаточно, в то время как реакция на аккомодацию сохраняется дольше и лучше. Зрачки часто бывают неравномерны, ненормально широки или узки, часто неправильной формы. Страдает также и психическая реакция (на боль, душевное напряжение); однако, это расстройство не находится в закономерной связи ни с рефлекторной неподвижностью зрачков, ни со стадией болезни. Остальные рефлексы никак характерно не изменены.

При простых формах прогрессивного паралича, когда слабеет контроль большого мозга, рефлексы естественно повышаются; при формах, осложнённых спинной сухоткой, т.е. перерыве периферически-спинальной рефлекторной дуги, рефлексы отсутствуют, на нижних конечностях во всяком случае.

Наиболее бросается в глаза расстройство координации игры мышц, что больше всего даёт себя знать в тонких движениях, необходимых для речи. Отдельные звуки плохо образуются, ряд звуков, следующих друг за другом, «смазывается» вместе, больной застревает на полугласных, пропускает некоторые звуки и слога, повторяет или переставляет («спотыкание на слогах»), часто совсем изменяет звуки, составляющие данное слово. К этому присоединяются и психические расстройства: невнимательность, слабость восприимчивости, амнестические явления затрудняют и произвольную речь, и повторение чужих слов. Голос (особенно на последних стадиях) становится дрожащим, однотонным; к концу болезни речь становится совсем медленной, мало понятной. Во многих случаях замечается падение тонуса мимической мускулатуры, носогубные складки сглаживаются (на одной стороне часто больше чем на другой), более тонкие мимические движения исчезают.

Всё это придает лицу больного вялое и бессмысленное выражение, по которому можно на расстоянии узнать паралитика. Довольно рано можно видеть подергивания отдельных мышечных пучков на лице. Язык высовывается неуверенно, на нём замечается подёргивание отдельных мышечных пучков.

Аналогично речи расстраивается и почерк. Помимо крупного и неравномерного дрожания, свойственного органическим поражениям мозга, в почерке паралитиков наблюдается ещё и то, что строчки идут не туда, куда надо, буквы неодинаковой величины; вместо дуг получаются углы и т.п.; нажим пера неравномерный. К этому присоединяются психические затруднения: пропуски, повторения, перемещения букв, слогов и слов, смазывание, неправильные исправления, синтаксические ошибки, конец предложения не соответствует началу; в конце концов, получаются совершенно неразборчивые каракули.

Расстройство походки становится заметным несколько позже, если только развитию психоза не предшествовала спинная сухотка со своими симптомами. Нога ставится неверно, то впереди, то позади, то сбоку от нужного места. Походка становится неправильной, шаткой; ноги бессильно расставляются широко и до некоторой степени спастически. Нередко замечается, что всё тело «отвисает» то влево, то вправо. На последних стадиях больные уже вообще не могут ходить.

Постепенно вся мускулатура тела приходит в состояние спастического паралича, больной становится совершенно беспомощным. Поражается и гладкая мускулатура; глотание затрудняется и делается невозможным, кишечник не может опорожнить своего содержимого; наблюдается недержание кала и мочи, последнее часто в соединении с параличом мочевого пузыря.

Кровь даёт большей частью положительную Вассермановскую реакцию, спинномозговая жидкость почти всегда. Давление жидкости часто повышено; в смеси с равным количеством насыщенного раствора сернокислого аммония она дает муть от присутствия глобулинов, содержит также и ненормально много альбуминов, и во всех без исключения случаях содержит увеличенное количество клеточных элементов (гиперлимфоцитоз). При этом особенно характерным для диагноза прогрессивного паралича считается нахождение плазматических клеток.

Перечисленные соматические симптомы нужно считать основными симптомами прогрессивного паралича, однако в отдельных, хотя и очень редких случаях, они могут быть очень слабо выражены. Ни в смысле времени, ни в смысле интенсивности они не находятся ни в каком определённом соотношении с расстройствами психики и могут появиться и до, и после них. Часто можно констатировать расстройства координации в письме больного, предшествовавшие заболеванию. Зрачковые расстройства могут быть констатированы за много лет до проявления болезни, но могут и отсутствовать.

Из добавочных соматических симптомов наиболее часты паралитические припадки. Они похожи на те, которые обычно наблюдаются при грубых поражениях мозга: большей частью, но не всегда, они наступают внезапно, сознание теряется, и после этого появляются судороги, частью общие, частью локализованные, иногда Джексоновского типа.

Продолжительность припадков колеблется между немногими секундами и несколькими днями, часто сознание возвращается ещё до прекращения судорог.

Наряду с этими припадками, характерными вообще для грубого поражения мозга, наблюдаются простые обмороки, эпилептиформные и апоплектиформные приступы. Последние оставляют после себя геми- и моноплегии, большей частью спастического характера.

Расстройство тепловых центров влечет за собой внезапные повышения температуры, длящиеся иногда целыми днями.

Кроме обезызвествления костей наблюдаются и другие трофические расстройства. В последних стадиях трудно избежать пролежня, причина этого лежит не только в параличах и неопрятности, но и в нарушении трофики.

Вес тела находится в тесной зависимости от болезни: эйфорические больные бывают хорошо упитаны до самой смерти.

На последней стадии болезни развивается маразм.

Аппетит то чрезмерен, то понижен, в зависимости от основного настроения больного. Часто бывает бессмысленное обжорство, особенно при маниакальных формах в стадии слабоумия.

Сон при состоянии возбуждения плохой, в спокойных стадиях до наступления глубокого слабоумия большей частью нормальный, в последней стадии больные проводят ночи беспокойно. Сонливость наблюдается реже.

Часто поражается половое чувство: в начале, при маниакальных формах, либидо повышается, в дальнейшем исчезает сначала потенция, а потом и влечение.

При прогрессивном параличе подобно спинной сухотке наблюдается иногда атрофия зрительного нерва, которая, однако, в функциональном отношении подвержена большим колебаниям, т. е. зрение в течение месяцев делается то хуже, то лучше; полная слепота наблюдается в исключительных случаях. Не так редки и параличи (большей частью преходящие) отдельных глазных мышц, главным образом в первоначальной стадии.

Часто наблюдаются и сенсорные симптомы в виде головной боли, мигрени обыкновенной и «глазной», парестезий всякого рода. Особенно в первоначальной стадии они часто заполняют картину болезни, причём их трактуют как невриты и ревматизм. Важно для диагноза часто встречающееся расстройство болевой чувствительности (гипалгезия или анальгезия), ограничивающееся кожей.

Из добавочных психических симптомов нужно отметить эндогенные колебания настроения маниакального и меланхолического типа; они часто доминируют в картине болезни.

Галлюцинации (почти исключительно слуховые и зрительные) не играют большой роли, большинство случаев протекает без них, и только очень редко обманы чувств стоят на первом плане.

Зато бредовые идеи очень часты; обычно они находятся в тесной связи с переменами в аффективной сфере. В противоположность параноидным состояниям, эти идеи не так фиксируются; особенно в маниакальных формах они подвержены большим колебаниям в зависимости от настроения и степени слабоумия; чем больше больной ими занимается, тем более они усиливаются: у больного 20 лошадей, как только он себе это представит, ему уже мало, у него уже сто, двести и т. д. Паралитику легко также внушить бредовые идеи, или модифицировать имеющиеся у него: стоит спросить его, неужели он на военной службе не имел никакого чина, и он сразу становится генералом. Бредовые идеи паралитиков нелепы и качественно, и количественно (невероятные преувеличения).

В отдельных случаях наблюдаются грубые очаговые симптомы, всякого рода параличи церебрального типа (особенно часто присутствует неодинаковая иннервация в области лица, особенно нижних ветвей), афазические и апрактические расстройства и т.п. На более поздних стадиях появляются симптомы раздражения: чмокание, скрежетание зубами, и другие судорожные, более или менее координированные движения.

Течение болезни

Прогрессивный паралич без соответствующего лечения, как правило, в течение нескольких лет приводит к смерти. Болезнь почти всегда подкрадывается постепенно, это относится и к тем случаям, когда острый приступ вдруг делает болезнь явной для окружающих.

Уже лет за 10 до взрыва болезни можно иногда констатировать и зрачковые расстройства, и перемену в характере; часто годами наблюдаются одни только неврастенические симптомы, за которыми кроется грозное заболевание.

Прогрессивный паралич, раз проявившись, может давать ремиссии, причём настолько глубокие, что они симулируют выздоровление (при простых дементных формах этого почти никогда не бывает).

Чередование отдельных симптомов не подчиняется никакому закону. В периоде предвестников, т. е. когда болезнь ещё не распознана, наиболее часты зрачковые симптомы, расстройство почерка и перемена характера. Болезнь может дебютировать неврастеническим симптомом, паралитическим припадком или другим соматическим признаком так же хорошо, как и резким психическим синдромом (преступный или нелепый поступок). Для более поздних стадий трудно установить какие-либо правила, однако можно сказать, что возбуждение при глубоком слабоумии легко принимает характер спутанности.

Из наиболее частых ранних симптомов можно отметить зрачковые расстройства, потерю коленных рефлексов (при осложнении спинной сухоткой), раздражительность, страхи, преувеличенную предприимчивость, или, наоборот, необычную слабость воли, сумеречные состояния в течение нескольких минут и даже часов, приступы головокружения, обмороки, преходящее двоение в глазах, периодическое затруднение речи, расстройство сна и особенно неврастенический синдром.

Исходная стадия в различных формах бывает более или менее одинакова; разница только в состоянии аффективной сферы (большинство эйфоричны) и в наличии или отсутствии эретических состояний.

Смерть в неосложнённых случаях наступает от истощения. Паралич мочевого пузыря и пролежни дают повод ко всякого рода инфекциям; паралич глотательных и дыхательных мышц ведет к пневмонии или асфиксии. Паралитический припадок сам по себе тоже может закончиться смертью. Некоторые больные становятся жертвой несчастных случаев из за своей беспомощности, как двигательной, так и психической; в депрессивных случаях, редко в простых, болезнь иногда заканчивается самоубийством больного.

Анатомические данные

При прогрессивном параличе погибают нервные клетки головного, а часто и спинного мозга. Расположение ганглиозных клеток по рядам и слоям нарушается. Клетки и волокна глии разрастаются, увеличиваются в числе и утолщаются. Уже при поверхностном исследовании можно на основании степени увеличения количества и особенно утолщения этих элементов отличить это разрастание глии от того, которое бывает при сенильных формах. В глиозных клетках нередки наблюдаются митозы. Оболочки мелких сосудов коры головного мозга (и других органов) инфильтрированы круглыми клетками, имеющими большей частью характер плазматических. Последние считаются характерными для прогрессивного паралича, так как они не наблюдаются ни при какой другой болезни, кроме сонной, которая у нас не встречается. Часто можно ясно видеть новообразование капилляров.

Макроскопически отмечается уменьшение мозга, в запущенных случаях вес доходит до 1000 грамм, поверхность неровная вследствие процесса сморщивания, извилины сужены, борозды расширены. Белое вещество грязноватого цвета и при разрезе стягивается, если только атрофия не замаскирована отеком мозга.

Нигде так часто не встречается пахименингит геморрагический , как при прогрессивном параличе; твёрдая мозговая оболочка зачастую сращена с черепом.

В спинном мозгу также наблюдаются вторичные перерождения, раз имеются поражения мозга, но кроме того в нём часто встречаются первично те же изменения, что и в головном мозгу.

В периферической нервной системе иногда наблюдаются хронические перерождения. Аорта большей частью сифилитически изменена. И другие органы, особенно печень, не остаются нормальными. Следует отметить, что обычные проявления сифилиса и их последствия (за исключением сосудистых явлений) у паралитиков встречаются редко.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика маниакального прогрессивного паралича и маниакального приступа маниакально-депрессивного психоза основывается на наличии соматических симптомов, на несоответствии между степенью возбуждения и колоссальным бессмыслием, а главное на абсурдности бредовых идей. Маниакальный больной скорее как бы балуется, называя людей не их именами; паралитик же верит в свои фикции.

Первый приступ болезни в зрелом возрасте требует большой осторожности при оценке, даже когда нет паралитических симптомов; сегодня их нет, завтра они будут. Во всяком случае, бредовые идеи почти всегда ясно выражены при маниакальной форме прогрессивного паралича.

Теми же принципами нужно руководствоваться при дифференциальной диагностике меланхолических приступов.

Отличить прогрессивный паралич от шизофрении не всегда легко, особенно если имеется только неопределённое состояние возбуждения с бессмысленной сменой идей, состояние, напоминающее спутанность, но без какой-либо специфической окраски. Наблюдающиеся при этом кататонические признаки (их трудно бывает точно анализировать при таком состоянии больного) сами по себе ещё не доказывают наличия кататонии, более доказательны заторможенность аффекта и отсутствие умственной и аффективной связи с внешним миром. Анамнез может часто ещё больше запутать дело, так как многие паралитики и в здоровом состоянии являются психопатами. В этих случаях решающую роль сыграет то, удастся ли доказать (или категорически опровергнуть), что у больного с определённого момента замечено паралитическое изменение характера.

Для отличия от эпилепсии нужно только иметь в виду характерные особенности обеих болезней; однако, когда эпилептические припадки впервые появляются в среднем возрасте, они не носят определенного характера ни в ту, ни в другую сторону; в таких случаях диагноз некоторое время остается невыясненным.

Ввиду склонности паралитиков к эксцессам, очень трудно бывает иногда отличить прогрессивный паралич от алкогольных форм. Корсаковская болезнь, будучи органическим психозом, имеет целый ряд психических симптомов общих с прогрессивным параличом, однако из затруднения выводят неврит, отсутствие специфических паралитических симптомов (иногда наблюдаются зрачковые симптомы), а временами и начало болезни. Нужно ещё отметить, что неврит не всегда бывает ясно выраженным.

Отличие от опухолей мозга даётся легко по попятным причинам; однако следует отметить, что попадаются медленно растущие, инфильтрирующие глиомы, которые клинически дают картину простой формы прогрессивного паралича с едва заметными местными симптомами.

От остальных органических психозов прогрессивный паралич отличается наличием соматических симптомов (включая и состав спинномозговой жидкости); однако, даже когда их нет, можно без большого риска поставить диагноз прогрессивного паралича на основании одного только паралитического бреда величия.

Важной задачей является установление точной границы между прогрессивным параличом и неврастенией.

Все сомнения по поводу диагноза развеивают специальные реакции крови и спинномозговой жидкости на . Наиболее известной из таковых является реакция Вассермана (RW).

Лечение

Основным способом лечения прогрессивного паралича является пенициллинотерапия. В половине случаев развиваются продолжительные ремиссии, однако у больных возможно развитие хронических экспансивных состояний, психотических вариантов дефекта, стационарных деменций.

При непереносимости Пенициллина применяется такой антибиотик как Эритромицин в комбинации Бийохинолом или Бисмоверолом.

Рекомендуем посмотреть видео по данному заболеванию

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

  • сильнейшие головные боли;
  • шум в ушах;
  • нарушение процессов переваривания пищи;
  • бессонница;
  • слабость мышц;
  • проблемы с координацией движений;
  • галлюцинации.

Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

Этиология

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя . Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

  • лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
  • гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Классификация

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

  • инициальная стадия или ;
  • развернутая стадия или выраженное слабоумие;
  • терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

  • экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
  • депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
  • дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
  • табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
  • ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

  • латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
  • острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
  • менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
  • менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
  • спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
  • паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

  • нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
  • беспричинная раздражительность;
  • хроническая усталость;
  • постоянная слабость;
  • сильнейшие головные боли;
  • понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
  • частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
  • снижение остроты зрения.

На этапе слабоумия возникают:

  • сильные нарушения памяти;
  • утрата простейших навыков;
  • неспособность узнавать близких и друзей;
  • потеря критичности к окружающим событиям;
  • невозможность анализировать происходящее;
  • дезориентация;
  • отсутствие инициативности;
  • повышенная тревожность;
  • личностные изменения;
  • психоэмоциональное возбуждение.

На поздних этапах присоединяются:

  • помутнение сознания;
  • нарушение речевой функции;
  • потеря способности считать;
  • слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
  • утрата кратковременной памяти;
  • бред и галлюцинации;
  • капризность и вспыльчивость;
  • судорожные припадки;
  • изменение размера и реактивности зрачка;
  • слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
  • парезы и параличи;
  • приступы потери сознания.

При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

  • изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • оценка состояния зрачков и остроты зрения;
  • неврологический осмотр;
  • детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

  • общеклиническим анализом крови;
  • микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
  • биохимией крови;
  • специфическими тестами с сывороткой крови;
  • анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

  • КТ и МРТ головы;
  • люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
  • процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

  • опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
  • серозного ;
  • церебрального ;
  • злокачественных форм .

Лечение

Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

  • витаминные комплексы;
  • никотиновая кислота;
  • аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
  • препараты железа;
  • общеукрепляющие вещества.

Помимо этого, лечение может включать в себя:

  • массаж конечностей;
  • электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
  • гимнастику по Френкелю;
  • гомеопатию;
  • народные средства медицины.

Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

Возможные осложнения

Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

  • полная утрата навыков;
  • недееспособность;
  • нарушения коммуникативного поведения;
  • крайняя степень истощения;
  • травмы, полученные из-за потери сознания.

Профилактика и прогноз

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

  • избегание случайных сексуальных связей;
  • занятие только защищенным сексом;
  • соблюдение правил личной и интимной гигиены;
  • отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
  • регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Нейросифилис - это инфекционное сифилитическое поражение центральной нервной системы человека, вызванное бледной трепонемой.

Возбудитель бледная трепонема (или бледная спирохета), имеющая спиралевидное строение, как штопор проникает через микротрещины кожи или слизистой оболочки человека, попадая в кровь или лимфу, а затем в мозг, поражая нервную систему.

Заражение чаще происходит при незащищенном половом акте с больным партнером, а может возникать и бытовым путем (через влажные полотенца, посуду), но эти случаи редки.

Причинами развития нейросифилиса человека считают неправильное или несвоевременное лечение сифилиса, многочисленные черепно-мозговые травмы, нарушения иммунной системы, наследственную предрасположенность и другое.

В настоящее время отмечается снижение случаев нейросифилиса, возможно, это связано со снижением нейротропности бледной трепонемы, изменением патогенных свойств возбудителя заболевания.

Классификация нейросифилиса

1. Асимптомный нейросифилис

2. Менинговаскулярный нейросифилис (поражаются оболочки и сосуды мозга)

  • церебральный (менингоэнцефалит, инфаркт головного мозга)
  • спинальный (менингомиелит, инфаркт спинного мозга)

3. Паренхиматозный нейросифилис (поражаются ткани головного или спинного мозга)

  • прогрессивный паралич
  • табопаралич
  • спинная сухотка
  • атрофия зрительных нервов

4. Гуммозный нейросифилис (появление специфических образований - гумм)

Нейросифилис делят на асимптомный (скрытый), ранние и поздние формы. Скрытая форма протекает бессимптомно, патологические изменения находят только в спинно-мозговой жидкости пациентов (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка в 2-3 раза за счет глобулинов).

Ранний нейросифилис возникает в течение первых 3-5 лет после заражения (чаще во вторичном периоде сифилиса). Такие формы встречаются достаточно редко, благодаря современному лечению, но имеют место быть. Психические симптомы при ранних формах нейросифилиса похожи на психические симптомы при энцефалите, менингите, сосудистых и опухолевых поражениях, встречается сифилитическая неврастения, невриты и полиневриты. Они связаны с поражением оболочек мозга и сосудов.

Поздние формы нейросифилиса появляются спустя 5-10-15 лет от начала заболевания (это третичный период сифилиса), встречаются случаи проявления болезни спустя 20 лет после заражения. К ним относятся: спинная сухотка, сифилитическая гумма и прогрессивный паралич.

Прогрессивный паралич - это менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга), приводящий к нарушению когнитивных функций (памяти, мышления), изменению личности до тотального распада психической деятельности, или деменции.

Эта форма нейросифилиса связана с непосредственным проникновением возбудителя в клетки головного мозга и последующим их разрушением. Прогрессивный паралич возникает у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Средний возраст заболевших - старше 40 лет, может встречаться и в старческом возрасте.

Обращает на себя внимание одутловатое, маскообразное лицо пациента, с характерной асимметрией носогубных складок, отклонением языка в сторону, фибриллярными подергиваниями околоротовой мускулатуры.

Одним из ранних симптомов прогрессивного паралича является дизартрия. Вначале она появляется при произнесении трудных слов, позже переходит в нечеткую, невнятную, скандированную речь.

В половине случаев прогрессивного паралича характерны неврологические симптомы: повышение или снижение болевой чувствительности в зонах Гитцига (зона иннервации первой ветви тройничного нерва) - область сосков, пупка, паховой складки, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов, нарушение координации движений, тремор, изменение почерка, снижение мышечного тонуса.

Возникают эпилептиформные приступы, иногда серийные. Изредка отмечаются зрительные нарушения - синдром Арджилла-Робертсона: зрачки больного приобретают неравномерную форму и слабо реагируют на свет. Могут наблюдаться психотические симптомы по типу маниакально-депрессивных состояний, бреда или галлюцинаций. Нередко сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки.

Стадии прогрессивного паралича

Часто заболевание начинается исподволь, незаметно, поэтому пациенты обращаются за помощью на выраженных стадиях, когда излечение затруднено.

1. Начальная (неврастеническая) стадия. Характерны жалобы на головную боль, раздражительность, утомляемость, нарушение сна, нервозность, снижение работоспособности и так далее. Неспецифические невротические симптомы часто сочетаются с грубыми эмоциональными нарушениями органического характера: пациенты становятся злобными, вспыльчивыми или, наоборот, безучастными к окружающим людям, утрачивают нравственные установки, стыдливость.

В других случаях отмечаются случаи быстро нарастающего снижения интеллекта, памяти. Пациенты могут казаться оглушенными, невнимательными, плохо понимают смысл прочитанного или сказанного, отвечают невпопад, страдает память на прошлые и текущие события. Снижается критика своего состояния, уровень суждений, может наблюдаться необоснованный оптимизм. Уже в начале прогрессивного паралича могут наблюдаться психотические явления: маниакально-депрессивные состояния, кататоноподобное возбуждение или ступор, ипохондрические расстройства.

2. Стадия развернутого заболевания (паралитическая деменция). Происходит дальнейшая утрата индивидуальных личностных черт с полной утратой критики своего состояния. Пациенты пребывают в благодушной эйфории или тупом эмоциональном безразличии, отмечается расторможенность влечений, нарушения поведения. Продолжается интеллектуальное снижение вплоть до утраты простейших форм. Обнаруживаются описанные выше неврологические и психические расстройства.

3. Исходная стадия (стадия маразма) наступает в разные сроки, в среднем спустя 2-5 лет от начала заболевания. Полный распад психической деятельности, физическая беспомощность, , глубокая - признаки скорой смерти больных. Благодаря современным методам лечения, заболевание обычно не доходит до этой стадии, а остается на уровне паралитической деменции.

Диагностика нейросифилиса

Диагноз нейросифилиса можно поставить на основании 3х главных критериев:

  • клинической картины заболевания
  • диагностических серологических проб
  • исследовании спинно-мозговой жидкости пациента

Пациент должен быть осмотрен неврологом и окулистом для подтверждения сопутствующих неврологических и зрительных нарушений. Уже на ранних стадиях заболевания появляются нарушения памяти и интеллекта, что подтверждается проведением психологических тестов (тест "Рисование часов" , ).

С диагностической целью проводят серологические пробы крови или ликвора пациента (реакция Вассермана - RW, RPR, ИФА, РИБТ, РПГА).

RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардиолипиновый тест-скрининговый нетрепонемный тест, выявляющий антитела (реагины) класса Ig G и Ig M к липоидному и липопротеиноподобному материалу, высвобождаемому из поврежденных клеток больного сифилисом. Этот тест- современный аналог реакции Вассермана (RW) . В большинстве случаев положительная RPR - реакция крови наблюдается через 7-10 дней после появления первичного шанкра или через 3-5 недель после инфицирования. Диагностическая ценность пробы снижается после наступления вторичной стадии сифилиса. У 30% пациентов с поздним сифилисом нет реакции на RPR пробу. Таким образом, исследование крови лучше выявляет ранние формы сифилиса, до 5 лет от первичного заражения. Для выявления поздних форм сифилиса исследуют спинно-мозговую жидкость (ликвор). Положительная реакция Вассермана в ликворе при прогрессивном параличе достигает 100%.

Этот тест не является специфическим, поскольку при некоторых аутоиммунных заболеваниях, сахарном диабете, у лиц, употребляющих наркотики могут наблюдаться ложноположительные результаты. Поэтому наиболее верным будет одновременное назначение RPR - теста с ИФА - анализом.

ИФА (иммуноферментный анализ) выявляет антитела Syphilis Ig M и Ig G в крови пациентов. Результаты ИФА позволяют лабораторно подтвердить диагноз сифилиса с конца 3-ей недели от момента заражения.

Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) является самым специфическим серологическим тестом. Начиная со второй стадии сифилиса, РИБТ положительна у всех больных. Эта проба также выявляет поздние формы сифилиса, свыше 5 лет от начала заражения.

Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА) - тест, основанный на определении специфических антител к бледной трепонеме.

Для выявления нейросифилиса при отсутствии симптомов сдавления мозга, пациенту проводят люмбальную пункцию и исследование спинно-мозговой жидкости. Характерными особенностями ликвора служат нахождение бледных трепонем, лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка свыше 0,6 г/л).

Использование (МРТ или КТ) косвенно подтверждает диагноз нейросифилиса, отмечаются гидроцефалия, расширение субарахноидальных пространств, мультифокальное поражение белого вещества мозга, его атрофия, а также служит для исключения других заболеваний.

Лечение нейросифилиса

В настоящее время для лечения сифилиса используется пенициллинотерапия. Пенициллин хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер, особенно при внутривенном введении препарата, что позволяет добиться успешного излечения пациента.

Внутривенно капельно вводят натриевую соль бензипенициллина в дозе 10-12 млн. ЕД 2 раза в сутки в течение 14-20 дней, затем проводят повторный курс.

Внутривенно струйно вводят пенициллин по 2-4 млн. ЕД 6 раз в сутки (суточная доза 12-24 млн. ЕД) в течение 14-20 дней.

При непереносимости, аллергии на пенициллин используют для лечения цефтриаксон внутримышечно или внутривенно в суточной дозе от 1 г до 4 г в течение 14-20 дней.

Первую инъекцию антибиотика вводят внутримышечно для избежания побочной реакции Яриша-Герксгеймера из-за распада большого количества бледных трепонем. Она проявляется острой лихорадкой, головными болями, ознобом, снижением артериального давления, мышечными болями, судорогами. Обычно симптомы проходят в течение суток на фоне введения глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Критериями излечения нейросифилиса являются свертывание неврологических симптомов и нормализация ликвора пациента. Дальнейший контроль спинномозговой жидкости проводят 1 раз в 6 месяцев, в течение 3х лет после установки диагноза. Стойкая нормализация ликвора (даже при сохраняющихся остаточных неврологических симптомах) - показание к снятию с диспансерного учета у дерматовенеролога.

Видео "Нейросифилис"