Клинические рекомендации и лечение гипертрофической кардиомиопатии. Новые подходы в определении и классификации кардиомиопатий Кардиомиопатия классификация воз

Кардиомиопатии: эволюция взглядов на проблему

^ Г.И. Сторожаков

Кафедра госпитальной терапии № 2 Лечебного факультета Российского государственного медицинского университета им. Н.И. Пирогова

В течение последних лет было представлено множество классификаций кардиомиопатий, основанных на делении по различным признакам, в том числе по этиологии, анатомии, физиологии, гистопатологии, клинической картине и т.д. В рамках лекции подробно освещены классификации ВОЗ, а также последние классификации Американской кардиологической ассоциации (2006) и Европейского общества кардиологов (2008), дана подробная характеристика различных видов кардиомиопатий и современные направления диагностики.

Ключевые слова: кардиомиопатия, классификация, дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная.

Термин “кардиомиопатия” (КМП) у большинства клиницистов стойко ассоциируется с терминологической триадой “гипертрофическая - дилатационная - рестриктивная”. Однако если вдуматься в суть этой самой известной классификации кардиомиопатий, то внимательный специалист найдет большие ограничения и в определении различных кардиомиопатий, и в принципе, который лежит в основе их классификации. Так, выделение гипертрофической и дилатационной КМП основано на оценке анатомии и геометрии левого желудочка (ЛЖ) сердца, а термин “рестриктивная” характеризует функцию миокарда. Возникает вопрос: как быть, если в рамках одного и того же заболевания выявляется нарушение и функции, и геометрии ЛЖ? Например, инфильтративные КМП и болезни накопления характеризуются частым развитием значительной гипертрофии ЛЖ в отсутствие его дилатации, однако они часто сопровождаются и нарушением диастолического наполнения. Значит, одно и то же состояние может быть отнесено к двум категориям? Кроме того, выделение названных трех групп не отражает разнородности клинических проявлений КМП.

В настоящее время мы вынуждены констатировать, что более чем за 50 лет с мо-

■ Для корреспонденции - e-mail: [email protected] ■ (Сторожаков Г.И.)

мента появления термина “кардиомиопатия”, под которым в 1957 г. W. Brigden предложил объединить группу заболеваний неопределенной этиологии с первичным поражением миокарда при отсутствии атеросклеротических изменений коронарных артерий сердца, единого мнения о классификации КМП и даже об определении понятия достигнуто не было.

В 1973 г. J.F. Goodwin предложил рассматривать КМП как “острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атероматоза”. Это определение легло в основу классификации Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ, 1980), согласно которой к КМП были отнесены болезни миокарда неизвестной этиологии. То есть данный диагноз стал, по сути, диагнозом исключения и устанавливался в тех случаях, когда не было признаков известного заболевания, способного вызвать гипертрофию или дилатацию сердца - ишемической болезни сердца (ИБС), артериальной гипертензии (АГ) и т.д. Именно тогда были выделены три основные, “классические”

формы КМП: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная.

В 1995 г. ВОЗ была представлена новая, действующая и сейчас, классификация КМП. Согласно определению, принятому в ее рамках, кардиомиопатии - это заболевания миокарда неизвестной этиологии, приводящие к дисфункции сердца. К известным ранее трем основным видам КМП были добавлены аритмогенная правожелудочковая КМП и неклассифицированная КМП (довольно редкий тип КМП, который по своим признакам не подходит под описание остальных КМП и объединяет несколько заболеваний).

Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.):

1. Дилатационная КМП.

2. Гипертрофическая КМП.

3. Рестриктивная КМП.

4. Аритмогенная правожелудочковая КМП.

5. Неклассифицированные КМП:

Фиброэластоз;

Некомпактный (губчатый) миокард;

Систолическая дисфункция ЛЖ без его дилатации или с минимальной дилатацией;

Поражение миокарда на уровне митохондрий.

Дилатационная кардиомиопатия

(ДКМП) - это заболевание, характеризующееся дилатацией и снижением глобальной сократимости ЛЖ или обоих желудочков. В клинической картине данного заболевания основным синдромом является прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Типичны также аритмии, тромбоэмболии и внезапная смерть. Данные гистологического исследования миокарда неспецифичны.

Особенностью классификации ВОЗ 1995 г. явилось выделение новых видов ДКМП: идиопатическая, семейная/генетическая, вирусная и/или иммунная, алкогольная/токсическая, ассоциированная с явным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень поражения миокарда

невозможно объяснить изменением постнагрузки, преднагрузки или выраженностью ишемии. В дополнение к этому появился термин “специфическая кардиомиопатия” - поражение миокарда, протекающее на фоне специфических заболеваний сердца или системных процессов, в основном приводящее к дилатации ЛЖ, снижению его фракции изгнания (ФИ) и тяжелой ХСН - т.е., по сути, к развитию ДКМП.

В России довольно широкое распространение получил термин “ишемическая кардиомиопатия”. В соответствии с классификацией ВОЗ 1995 г. это заболевание является одной из форм ИБС, при которой выявляется множественное поражение коронарных артерий и распространенный диффузный фиброз миокарда ЛЖ, а также имеют место дилатация полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, нарушение внутрисердечной гемодинамики и симптомы ХСН, которые невозможно объяснить выраженностью коронарной болезни и/или ишемии миокарда. При этом наличие истинных аневризм ЛЖ исключает диагноз ишемической кардиомиопатии. Однако в нашей стране некоторые кардиологи и кардиохирурги под ишемической кардиомиопатией, напротив, подразумевают наличие одной или более постинфарктных аневризм с вторичной дилатацией ЛЖ и тяжелой сердечной недостаточностью, что вносит некоторую путаницу. Другие варианты специфических КМП представлены в табл. 1.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящее к уменьшению размеров полости ЛЖ, нарушению его диастолической функции и нередко сопровождающееся развитием обструкции выходного отдела ЛЖ, у больных без признаков заболеваний, обычно приводящих к гипертрофии (АГ, пороки сердца и т.д.). Истинная частота и распространенность ГКМП точно не

Кардиомиопатии: эволюция взглядов

Таблица 1. Виды специфических КМП (классификация ВОЗ)

Вид кардиомиопатии Краткая характеристика

Клапанная Дилатация ЛЖ и низкая ФИ у больных с клапанными пороками сердца, которые не объясняются величиной изменения преднагрузки и постнагрузки на ЛЖ

Гипертензивная Поражение сердца у больных АГ, характеризующееся гипертрофией ЛЖ, признаками дилатационной или рестриктивной КМП и ХСН

Воспалительная Миокардит, протекающий с выраженной дисфункцией сердца. Выделяют идиопатическую, аутоиммунную и инфекционную формы.

Метаболические Поражение сердца при эндокринных заболеваниях (болезни щитовидной железы, сахарный диабет), болезнях накопления, анемии, авитаминозах

При системных заболеваниях В рамках болезней соединительной ткани, гранулематозов (включая саркоидоз), лейкозов

При мышечных дистрофиях Мышечные дистрофии Дюшенна-Беккера и т.д.

При нейромышечных заболеваниях Атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз

Связанные с гиперчувствительностью и токсическими реакциями Алкоголь, катехоламины, антрациклины

Перипартальная (послеродовая) Редкая форма ДКМП, ассоциированная с систолической дисфункцией и прогрессирующей сердечной недостаточностью неизвестного происхождения, проявляющаяся в III триместре беременности или в течение 5 мес после родов

установлены. Широкое использование эхо-кардиографии (ЭхоКГ) позволило утверждать, что ГКМП встречается чаще, чем полагали ранее, и имеет более благоприятный прогноз. Заболевание передается аутосом-но-доминантным путем. Всего идентифицировано более 100 различных мутаций, связанных с ГКМП: в 10 генах, кодирующих белки саркомера, в 2 генах, кодирующих несаркомерные белки, а также 1 мутация в митохондриальной ДНК.

Современная классификация ГКМП основывается на локализации гипертрофированных участков миокарда и возникающих гемодинамических нарушениях:

Идиопатический гипертрофический суб-аортальный стеноз;

Ассиметричная гипертрофия межжелу-дочковой перегородки (без изменений со стороны аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта ЛЖ);

Верхушечная ГКМП (с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки);

Симметричная ГКМП (с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ). Последние три формы встречаются

крайне редко. Разделение пациентов на группы в зависимости от наличия обструкции выносящего тракта ЛЖ крайне важно с клинической точки зрения. Выбор лекарственных препаратов и методов хирургической коррекции определяется гемодинами-ческим статусом пациента: практически все медикаментозные и хирургические стратегии лечения ГКМП эффективны только при наличии признаков обструкции.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание, проявляющееся сердечной недостаточностью вследствие тяжелых нарушений растяжимости эндомиокарда и наполнения ЛЖ. При этом наблюдается дилатация предсердий, а показатели систолической функции ЛЖ и толщина его сте-

нок нормальные или почти нормальные, клапаны сердца не изменены, объем желудочков в норме или уменьшен.

Аритмогенная правожелудочковая кардио-миопатия (АПЖК), называемая также арит-могенной дисплазией правого желудочка (ПЖ), - заболевание, характеризующееся замещением миокарда ПЖ фиброзно-жировой тканью. Клинически АПЖК проявляется правожелудочковой тахикардией, которая может вызвать внезапную смерть. У пациентов возникает регионарная, а затем и глобальная дисфункция ПЖ с его недостаточностью, а при дальнейшем прогрессировании заболевания поражается ЛЖ и развивается бивентрикулярная сердечная недостаточность. Заболевание часто семейное (семейный анамнез прослеживается в 30-50% случаев), этиология и распространенность АПЖК до конца не известны. Диагностика болезни рутинными методами сложна, поэтому в части случаев болезнь остается нераспознанной вплоть до первого своего проявления - внезапной смерти.

В настоящее время АПЖК рассматривают не как аномалию развития, а как дегенеративный процесс - “дистрофию” или “атрофию”. Описано два морфологических варианта АПЖК: жировая форма и фиброзно-жировая форма. При жировой форме происходит частичное или полное замещение стенки ПЖ жировой тканью (поражается верхушка или инфундибулярный отдел) при отсутствии фиброза и воспалительных инфильтратов. При фиброзно-жировой форме жировая инфильтрация сочетается с выраженным фиброзом, воспалительными инфильтратами и истончением стенки ПЖ (обычно диафрагмальной ниже задней створки трикуспидального клапана) менее 3 мм с последующим формированием аневризм. В процесс может вовлекаться ЛЖ, реже - межжелудочковая перегородка. Скрининговой методикой диагностики является Эхо КГ, а “золотым

стандартом” диагностики АПЖК - вентрикулография.

Одним из вариантов неклассифицированной КМП в классификации ВОЗ 1995 г. является систолическая дисфункция ЛЖ с минимальной дилатацией. У таких пациентов полость ЛЖ не увеличена, однако его сократительная способность резко нарушена.

Губчатый (некомпактный) миокард (ГМ) - редкое врожденное заболевание, проявляющееся гипертрофией миокарда ЛЖ, повышением его трабекуляризации, нарушением систолической функции, иногда - дилатацией ЛЖ. У части больных в процесс вовлекается и ПЖ. Причиной, скорее всего, является нарушение эмбриогенеза миокарда, прекращение в определенный момент упорядочивания, уплотнения хаотически расположенных трабекул в постна-тальном периоде. Миокард больных напоминает эмбриональный миокард или миокард рептилий. В большинстве случаев встречается сочетание ГМ с другими врожденными пороками (неизолированный ГМ). Распространенность изолированного ГМ точно не известна. Известны как спорадические формы заболевания, так и семейные случаи. Описано два типа наследования: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом (до 44% наблюдений). Важным методом диагностики ГМ является ЭхоКГ.

Клиника и прогноз при ГМ сходны с таковыми при идиопатической ДКМП. Смертность за 3-6 лет составляет 80%. Основные клинические проявления заболевания - прогрессирующая систолическая и диастолическая дисфункция (чаще всего ЛЖ), сердечная недостаточность, системные эмболии (в том числе при синусовом ритме), тахиаритмии, предрасположенность к внезапной смерти. Учитывая возможный наследственный характер патологии, обязательно обследование ближайших родственников больного ГМ.

В последнее десятилетие произошел значительный прогресс в понимании при-

Рис. 1. Классификация первичных кардиомиопатий (AHA, 2006).

чин многих из вышеперечисленных заболеваний. В кардиологии начали применяться методы молекулярной генетики, были выявлены новые виды патологии - например, ионные каналопатии, которые характеризуются мутацией в белках ионных каналов и могут предшествовать потенциально смертельным желудочковым аритмиям. Стало очевидно, что классификация ВОЗ устарела и требует пересмотра.

В 2006 г. Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association, AHA) представила следующее определение кардиомиопатий: кардиомиопатии представляют собой гетерогенную группу заболеваний миокарда, проявляющихся его механической и/или электрической дисфункцией, которая, как правило (но не обязательно), приводит к патологической гипертрофии или дилатации желудочков; эти заболевания становятся следствием многих причин, чаще всего генетических. Кардиомиопатия либо представляет собой изолированное поражение сердца, либо является частью генерализованного систем-

ного заболевания, часто приводит к сердечно-сосудистой смерти или прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности и связанной с этим тяжелой симптоматике. В соответствии с этим определением КМП обычно приводят к миокардиальной недостаточности, которая может быть механической (диастолической или систолической) или связанной с электрической нестабильностью сердца (синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада и др.).

Классификация AHA разделяет КМП на две большие группы с учетом вовлеченных органов - первичные и вторичные. Первичные КМП (генетические, негенетические, приобретенные) - заболевания, проявления которых либо ограничиваются поражением миокарда, либо преимущественно поражают миокард (рис. 1). Вторичные КМП представляют собой поражение сердца при разнообразных системных мультиорганных заболеваниях (табл. 2). Эти системные заболевания, протекающие с вторичными формами КМП, в предыдущих классификациях относили к “специ--------------------Лечебное дело Ш0Я7

Таблица 2. Вторичные кардиомиопатии (классификация AHA, 2006)

Вид Этиология

Инфильтративные Амилоидоз, болезнь Гоше, болезнь Хурлера, болезнь Хантера

Болезни накопления Гемохроматоз, болезнь Фабри, гликогенозы, болезнь Ниманна-Пика

Интоксикационные Медикаменты, тяжелые металлы, другие химические воздействия

Поражения эндомиокарда Эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром

Воспалительные (гранулематозные) Саркоидоз

Аутоиммунные заболевания Системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый полиартериит

Эндокринные и электролитные Сахарный диабет, гипертиреоидизм, гипотиреоз, гиперпаратиреоз,

нарушения феохромоцитома, акромегалия

Кардиофациальные синдромы Синдром Нунана, лентигиноз

Нейромышечные заболевания Атаксия Фридрейха, мышечные дистрофии Дюшенна-Беккера, Эмери-Дрейфуса и др.

Дефицит питания Бери-бери, пеллагра, дефицит карнитина, квашиоркор и т.д.

Последствия лечения онкологических заболеваний Доксорубицин, циклофосфамид, лучевая терапия

фическим кардиомиопатиям” или к “специфическим болезням миокарда” (эти термины авторы классификации AHA предлагают не употреблять, как и термин “ишемическая кардиомиопатия”).

Дилатационная КМП в классификации AHA попадает в раздел смешанных (генетических и негенетических, преимущественно негенетических) КМП вместе с рестриктивными (негипертрофическими и не-дилатационными). Ее характеристиками остаются увеличение камер сердца, систолическая дисфункция с нормальной толщиной стенок ЛЖ, прогрессирующая ХСН, желудочковые и наджелудочковые аритмии, нарушения в проводящей системе сердца, тромбоэмболии, внезапная смерть и смерть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Примерно от 20 до 35% случаев ДКМП являются семейными (наследственными). Генетически ДКМП разнородна, при этом основной вид ее наследования - аутосомно-доминантный, а Х-сцепленное, аутосомно-рецессивное и митохондриальное наследование встречаются редко. Диагноз обычно достаточно

просто устанавливается с помощью двумерной ЭхоКГ.

К приобретенным относят также КМП, развивающиеся вследствие перенесенного миокардита (воспалительные КМП). Возможность эволюции миокардита в дилата-ционную КМП доказывают данные исследований на животных, выявление воспалительных инфильтратов и персистирования вирусной РНК в эндомиокардиальных биопсиях у больных КМП, а также особенности течения таких заболеваний, как болезнь Шагаса. Еще в 1997 г. Комитет экспертов ВОЗ предложил для обозначения всех воспалительных заболеваний сердца использовать термин “воспалительная кардиомиопатия”. К данной группе относят все случаи ДКМП с воспалительной инфильтрацией в миокарде, острые и хронические миокардиты, ассоциированные с перикардитом и сердечной дисфункцией, все случаи идио-патических, аутоиммунных и инфекционных поражений миокарда, связанных с систолической дисфункцией, а также все случаи миокардитического кардиосклероза. Это несколько упрощает начальный этап

Кардиомиопат: эволюция взглядов

диагностики, однако не исключает необходимости уточнять остроту процесса и этиологию заболевания. Преимуществом данного подхода является объединение под одним термином двух стадий процесса - активного воспаления и его исхода, каковым является миокардитический кардиосклероз.

Сахарный диабет (СД) и артериальная гипертензия относятся к заболеваниям, которые в соответствии с классификацией AHA могут сопровождаться развитием ДКМП. В поражении сердца и сосудов при СД принимает участие комплекс факторов, включающих гипергликемию, гиперлипи-демию, окислительный стресс, а у лиц старшего возраста - также гиперинсулине-мию и/или гиперпроинсулинемию, нарушения в свертывающей и фибринолитиче-ской системах крови. Приводящее к сердечной недостаточности поражение миокарда при СД возникает под действием “кардиотоксической триады” (специфического поражения миокарда - диабетической КМП, ишемии миокарда и артериальной гипертонии), процессов нарушенной адаптации клеток, сочетающихся с атеросклерозом коронарных артерий, микроан-гиопатией, нарушением экспрессии генов и кардиальной автономной нейропатией (Epstein M., 1997). Предполагаемыми механизмами развития диабетической КМП являются метаболические нарушения, фиброз миокарда, поражение мелких сосудов, кардиальная автономная нейропатия и ин-сулинорезистентность.

Поражение сердца при СД вначале представляет собой адаптивный процесс с нарушением компенсаторных механизмов и прогрессирующей дисфункцией миокарда, как и при сердечной недостаточности другой этиологии. На ранней стадии диабетической КМП происходит адаптация к метаболическим изменениям, эта стадия полностью обратима, изменения кардиомио-цитов можно выявить только на уровне органелл, а дисфункцию сердца - только специальными высокочувствительными

методами. На следующей стадии происходит апоптоз и некроз кардиомиоцитов, повышается локальная продукция ангиотензина II, трансформирующего фактора роста р развивается умеренная кардиальная автономная нейропатия, что приводит к фиброзу и гипертрофии миокарда. На поздних стадиях возникают микрососудистые и стойкие структурные и функциональные изменения миокарда.

В рамках классификации AHA выделена приобретенная кардиомиопатия, возникающая в ответ на эмоциональный стресс или физическую нагрузку (тако-цубо, синдром “разбитого сердца”, “ампульная” кардиомиопатия). Это острая КМП, впервые описанная в Японии, наиболее часто возникает у женщин среднего возраста, связана с высвобождением катехоламинов и полностью обратима при адекватном лечении. Клиническая картина имеет сходство с инфарктом миокарда, характерны баллоноподобная асинергия верхушечной области, гиперкон-стрикция базальных отделов ЛЖ, элевация сегмента ST и минимальный подъем плазменных уровней кардиоспецифических ферментов. Данные электрокардиограммы и клиническая картина имитируют инфаркт миокарда, при этом эпикардиальные коронарные артерии проходимы. Считается, что данная КМП - одна из форм “оглушенного” миокарда верхушечной части ЛЖ с ги-перконтрактильностью его базальной части.

В 2008 г. была предложена новая классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов (ESC) (рис. 2). В этом документе приведено новое определение: кардиомиопатии - заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии, поражений клапанного аппарата и врожденных пороков сердца. Таким образом, из определения исключены слова “неизвестной этиологии”, а также исключаются специфические кардио-

Рис. 2. Классификация кардиомиопатий (ESC, 2008).

миопатии, в том числе ишемическая, ги-пертензивная, клапанная и т.д. Преимуществом классификации ESC является то, что она ориентирована на клинику, и при этом болезни миокарда группируются в соответствии с морфологией и функцией желудочков сердца, что является лучшим подходом для диагностики и лечения пациентов.

Любой вид КМП согласно классификации ESC может носить как семейный/генетический, так и несемейный характер. Подразделение КМП на семейные и несемейные формы (табл. 3) отражает современные тенденции в медицинской науке и указывает на необходимость изучения генетических основ КМП, позволяя выбирать правильную диагностическую направленность (включая поиск специфической мутации). Крайне важным является отказ авторов от подразделения на первичные и вторичные КМП. Вследствие этого диагностика согласно предлагаемой классификации должна проводиться не методом исключения, а путем логического поиска специфических диагностических признаков.

Относительным недостатком классификации ESC является то, что она основана на выделении специфических морфологических и функциональных фенотипов (а не предполагаемых патофизиологических механизмов), что больше подходит для научных исследований, чем для повседневной клинической практики.

Таким образом, в течение последних лет было представлено множество системных классификаций кардиомиопатий, основанных на делении по различным признакам (этиологии, анатомии, физиологии, гистопатологической картине, клиническому статусу и т.д.). Однако непреодолимым ограничением большинства классификаций КМП является “перекрест” различных категорий, в которые сгруппированы эти заболевания, поэтому ни одна из существующих классификаций не удовлетворяет потребности всех использующих ее специалистов.

Создание всеобъемлющей классификации КМП весьма сложно, поскольку заболевания с одинаковым фенотипом могут различаться происхождением и механизмами патогенеза. Например, дилатационная КМП может быть обусловлена генетическими, инфекционными, аутоиммунными и токсическими причинами (а в некоторых случаях оставаться “идиопатической”) - все эти факторы приводят к дилатации желудочков и систолической дисфункции. Вместе с тем функциональная классификация, которая может быть полезна для клинициста, поскольку будет служить непосредственным руководством по лечению, на самом деле будет ограничена в применении, поскольку стратегия терапии может со временем изменяться при одном и том же заболевании.

Таблица 3. Примеры заболеваний и состояний, вызывающих семейные и несемейные КМП

КМП Семейные/генетические Несемейные/негенетические

ГКМП Семейные, неизвестный ген Ожирение

Мутации белков саркомера (тяжелая цепь Р-миозина, Дети матерей, страдающих СД

сердечный миозин-связывающий протеин С, сердечный Занятия атлетизмом

тропонин I, тропонин Т, а-тропомиозин, легкая цепь эссенциального миозина, сердечный актин, тяжелая цепь а-миозина, титин, тропонин С, мышечный LIM-протеин) Гликогенозы (болезни Помпе, Форбса, Данона) Лизосомальные болезни накопления (болезни Андерсона-Фабри, Хурлера) Нарушения метаболизма жирных кислот Дефицит карнитина Дефицит киназы фосфорилазы В Митохондриальные цитопатии Синдромная ГКМП (синдром Нунана, синдром LEOPARD, атаксия Фридрейха, синдром Беквита-Видеманна, синдром Суайра) Другие (промотор фосфоламбана, семейный амилоидоз) Амилоидоз

ДКМП Семейные, неизвестный ген Миокардит (инфекционный,

Мутации белков саркомера (см. ГКМП) токсический, аутоиммунный)

Мутации Z-зоны (мышечный LIM-протеин, ТСАР) Болезнь Кавасаки

Белки цитоскелета (дистрофин, десмин, метавинкулин, Эозинофилии (синдром

саркогликановый комплекс, CRYAB, эпикардин) Черджа-Стросс)

Мембрана ядра (ламин А/С, эмерин) Персистенция вирусов

КМП с минимальной дилатацией Лекарственные

Мутации протеина вставочного диска Беременность

Митохондриальные цитопатии Эндокринная патология Дефицитные состояния (тиамина, карнитина, селена, гипофосфатемия, гипокальциемия) Алкоголь Тахикардия

АПЖК Семейные, неизвестный ген Мутации белка вставочного диска (плакоглобин, десмоплакин, плакофилин 2, десмоглеин 2, десмоколлин 2) Сердечные рианодиновые рецепторы (RyR2) Трансформирующий фактор роста в3 Воспаление

РКМП Семейные, неизвестный ген Амилоидоз

Мутации белков саркомера: тропонин I (может быть Склеродермия

в сочетании с ГКМП), легкая цепь эссенциального миозина Эндомиокардиальный фиброз:

Семейный амилоидоз: транстиретин (РКМП + нейропатия), гиперэозинофильный синдром,

аполипопротеин (РКМП + нефропатия) идиопатический, хромосомные

Десминопатия нарушения, лекарственные

Псевдоксантома эластическая препараты (серотонин, метисергид,

Гемохроматоз эрготамин, препараты ртути,

Болезнь Андерсона-Фабри бусульфан)

Гликогенозы Карциноидная болезнь сердца Метастатическое поражение Радиация Антрациклины

Некласси- Некомпактный миокард ЛЖ (синдром Барта, мутации генов Кардиомиопатия тако-цубо

фициро- ванные ламина А/С, актина, а-дистробревина)

По мнению авторов последней классификации ESC, некоторые КМП не имеют постоянной клинической картины и вследствие процессов ремоделирования в ходе их обычного течения могут переходить из одной группы в другую. Например, гипертрофическая КМП, амилоидоз сердца и другие инфильтративные заболевания могут прогрессировать от недилатированного (зачастую гипердинамического) сердца с повышенной жесткостью желудочков к ди-латированной форме и сердечной недостаточности. Наконец, показатели, характеризующие геометрию левого желудочка, в том числе степень дилатации, могут меняться во времени (на ранней стадии процесса может иметь место лишь минимальное увеличение полости), в связи с чем бывает трудно разграничить дилатационную и недила-тационную форму КМП. Трудности могут возникать и при ряде недавно открытых заболеваний сердца у молодых пациентов, для которых еще не выработаны нормативы размеров и объемов полостей сердца.

Благодаря постоянному обновлению знаний выделяются новые формы кардио-миопатий (губчатый миокард, кардиомио-патия тако-цубо и др.), создаются новые классификации. Диагностика кардиомио-патий должна строиться с учетом современных классификаций, но и с их критической оценкой. Учитывая давность создания классификации ВОЗ и отсутствие ее современного пересмотра, а также появление в последнее время двух новых классификаций КМП, нужно признать необходимость

обсуждения этого вопроса под эгидой ВНОК/ОССН и, возможно, целесообразность создания российской классификации кардиомиопатий.

Литература

Сторожаков Г.И. Дилатационная кардиомиопа-тия, связь с воспалением // Сердечная недостаточность. 2008. Т 9. № 2. С. 91-96.

Elliott P., Anderson B, Arbustini E. et al. Classification of cardiomyopathies: a position statement from the European society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart J. 2008. V. 29. P. 270-276.

Ichida F., Hamamichi Y., Miyawaki T. et al. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background // J. Amer. Coll. Cardiol. 1999. V. 34. P. 233-240.

Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on epidemiology and prevention // Circulation. 2006. V. 113. P. 1807-1816.

Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. 1996. V. 93. P. 841-842.

Cardiomyopathies: Evolutions of Views of the Problem G.I. Storozchakov

In the previous years a lot of classifications of cardiomyopathies were proposed. They were based on different principles: according to ethiology, anatomy, phisiology, clinical symptoms etc. Today three classifications are available: classification of WHO, ofAmerican College of Cardiology (2006) and European Society of Cardiology. These classifications are discussed in detail.

Key words: cardiomyopathy, classification, dilated, hypertrophic, restrictive

Миокардиодистрофия при климаксе.

Миокардиодистрофия при тиреотоксикозе.

Алкогольная миокардиодистрофия.

МКБ 10

G62.1 Алкогольная миокардиодистрофия.

Причины миокардиодистрофии.

Причинами являются заболевания и состояния, ведущие к истощению, мутации и снижению работоспособности мышечных клеток сердца.

Гиповитаминозы и авитаминозы (недостаточное поступление или отсутствие витаминов в организме).

Голодание (неправильное лечебное голодание, диеты).

Общая дистрофия, кахексия (при тяжелых, длительных истощающих заболеваниях).

Миастения, миопатия (нервно мышечные нарушения).

Токсические отравления (окись углерода, барбитураты, алкоголизм, наркомания).

Тиреотоксикоз (заболевание щитовидной железы).

Анемия (малокровие).

Эндокринные нарушения (нарушение белкового, жирового и углеводного обмена).

Нарушения водно-электролитного баланса (обезвоживание).

Нарушение гормонального фона (период климакса).

Патогенез и патологическая анатомия.

1. Нарушение центральной регуляции приводит к повышению потребности миокарда в кислороде.
2. Уменьшается образование АТФ и использование кислорода.
3. Активация перекисного окисления, накопление свободных радикалов приводит к дальнейшему поражению миокарда.

Клинические проявления

Неприятные ощущения и дискомфорт в области сердца.

Колющие, ноющие и давящие боли в сердце.

Одышка при физической нагрузке.

Общая слабость.

Снижение работоспособности и переносимости физических нагрузок.

Нарушения ритма сердца (аритмии).

Могут появляться отеки на ногах.

Расширение границ сердца.

Тоны сердца приглушены, систолический шум в 1 точке.

Наиболее частые варианты миокардиодистрофии.

Длительное употребление алкоголя (хронический алкоголизм), приводит к нарушению клеточных структур и обменных процессов в миокарде.

Развивается у женщин после 45 – 50 лет (в период климакса или после него).

Диагностика миокардиодистрофии.

Специфической диагностики миокардиодистрофии не существует.

Диагноз выставляется на основании:

клинических симптомов;

ЭКГ признаки – это увеличение частоты сердечных сокращений (тахикардия), аритмия и сглаженность зубца Т;

Рентгенография сердца: увеличение размеров;

Биопсия миокарда.

Кардиомиопатии (КМП) - заболевание миокарда, сопровождающегося его дисфункцией.

В 2006 г. Американская Кардиологическая Ассоциация (англ. АНА - American Heart Association) предложила новое определение КМП.

Определение кардиомиопатии

Кардиомиопатия - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и непропорциональной гипертрофией или дилатацией.

Классификация КМП.

Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.):

Гипертрофическая;

Дилатационная;

Рестриктивная;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Неклассифицируемая.

АНА предложила и новую классификацию КМП:

Первичная кардиомиопатия - заболевание, при котором возникает изолированное поражение миокарда.

Вторичная кардиомиопатия - поражение миокарда, развивающееся при системном (полиорганном) заболевании.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ГКМП - наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся ассиметричной гипертрофией миокарда левого желудочка.

I 42.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.

I 42.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В различных популяциях частота развития данной патологии различается (например, в Греции распространённость ГКМП в 1,5–2 раза выше, чем в США).

У мужчин это заболевание возникает в 2 раза чаще, чем у женщин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время принята гемодинамическая классификация ГКМП.

● Обструктивная

● Латентная

● Необструктивная.

ЭТИОЛОГИЯ

ГКМП - наследственное заболевание, которое передаётся как аутосомно-доминантный признак. В настоящее время идентифицировано около 200 мутаций, ответственных за развитие заболевания.

ПАТОГЕНЕЗ

● Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

● Обструкция выходного отдела левого желудочка.

● Нарушение расслабления миокарда левого желудочка.

● Ишемия миокарда.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ГКМП может манифестировать в любом возрасте.

У пациентов с ГКМП возникают следующие наиболее характерные симптомы:

одышка (14–60%);

боль в грудной клетке (36–40%);

головокружение, которое расценивали как пресинкопальное состояние (14–29%);

cинкопальные состояния (36–64%);

cлабость (0,4–24%).

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Осмотр. При осмотре характерные клинические признаки отсутствуют.

Пальпация. Определяют высокий, разлитой верхушечный толчок, который часто смещён влево.

Пульс ускоренный.

Аускультация: систолический шум, который выявляют у верхушки и в четвёртом межреберье слева от грудины.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ изменений нет.

ДНК-анализ мутантных генов - наиболее точный метод верификации диагноза ГКМП.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Из инструментальных исследований выполняют:

Электрокардиографию (перегрузка и/или гипертрофия миокарда ЛЖ, нарушения ритма и проводимости),

рентгенологическое исследование органов грудной клетки: признаки увеличения ЛЖ и левого предсердия,

холтеровское мониторирование ЭКГ,

ЭхоКГ - «золотой» стандарт в диагностике ГКМП;

Магнитно-резонансную томографии, показана всем пациентам перед оперативным вмешательством.

Коронарная ангиография. Её выполняют при ГКМП и постоянных загрудинных болях (частые приступы стенокардии).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Для исключения генетических заболеваний и синдромов больных необходимо направлять к специалисту по генетическому консультированию.

Консультация кардиохирурга.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ГКМП необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися гипертрофией миокарда ЛЖ.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - первичное поражение миокарда, развивающееся вследствие воздействия различных факторов (генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита, нарушений иммунной системы) и характеризующееся выраженным расширением камер сердца.

I 42.0. Дилатационная кардиомиопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость ДКМП составляет 5–7,5 случаев на 100 000 населения в год. У мужчин заболевание встречается 2–3 раза чаще, особенно в возрасте 30–50 лет.

Среди всех видов кардиомиопатий ДКМП составляет 60%.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

В зависимости от этиологического фактора ДКМП классифицируют на первичную (идиопатическую, семейную, связанную с генетическими факторами) и вторичную.

Виды вторичной дилатационной кардиомиопатии:

воспалительная (9%);

ишемическая (8%);

кардиомиопатия беременных и родильниц (4,5%);

гипертензивная (4%);

при амилоидозе (3%);

при ВИЧ-инфекции (3%);

при хроническом алкоголизме (3%).

ПАТОГЕНЕЗ

В результате воздействия этиологических факторов на сердце возникает повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл.

Это ведёт к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание чаще возникает у людей молодого и среднего возраста.

На ранних стадиях заболевания выявляют лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности.

При прогрессировании левожелудочковой недостаточности возникает одышка и приступы удушья, характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость.

При пальпации широкий верхушечный толчок, появляется сердечный толчок.

При перкуссии – кардиомегалия, расширены все границы сердца.

При аускультации сердца выявляют тахикардию, тоны сердца ослаблены, выслушивают III тон и нередко IV тон сердца, систолический шум.

В 40–50% случаев течение ДКМП осложняется возникновением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями.

Признаки правожелудочковой недостаточности (отёки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, а также живота при развитии асцита) появляются позже.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами КМП, а также необходимо исключить наличие аневризмы левого желудочка, аортального стеноза, хронического лёгочного сердца и др.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При первичной ДКМП норма, при вторичной - повышение в БАК КФК, ЛДГ, АСаТ.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенография органов грудной клетки. Расширение сердца.

ЭКГ в покое: изменения сегмента ST и зубца T, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса QRS, часто синусовая тахикардия, различные нарушения ритма и проводимости

Холтеровское мониторирование ЭКГ.

Эхокардиография.

Катетеризация сердца и ангиография

Эндомиокардиальная биопсия.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - редкая форма КМП, характеризующаяся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие их ригидности.

I 42.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.

I 42.4. Эндомиокардиальный фиброэластоз.

I 42.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

РКМП - редкое заболевание. Данные о его распространённости отсутствуют. Спорадически заболевание регистрируют по всему миру.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принято выделять первичную (идиопатическую) и вторичные формы РКМП.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

РКМП относят к группе КМП смешанного генеза, так как они имеют черты как наследственно-обусловленного, так и приобретённого заболевания.

Лекарственно-индуцированная рестриктивная кардиомиопатия может развиваться при лечении противоопухолевыми препаратами.

Радиационная рестриктивная кардиомиопатия. Поражение сердца при радиационном воздействии также может приводить к РКМП. Большинство таких случаев возникают как осложнения локальной лучевой терапии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для ранних стадий рестриктивного поражения сердца характерно появление слабости, быстрой утомляемости, приступообразной одышки в ночное время.

На более поздних стадиях появляются признаки застойной сердечной недостаточности с развитием гепатомегалии, асцита, набухания вен шеи.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

РКМП необходимо дифференцировать, в первую очередь, от констриктивного перикардита.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для диагностики РКМП лабораторные исследования диагностической ценности не имеют.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Электрокардиография. На ЭКГ выявляют неспецифические изменения сегмента ST и зубца T.

Эхокардиография.

Катетеризация сердца.

Эндомиокардиальная биопсия.

КАРДИОМИОПАТИИ — раздел Образование, ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Актуальность.Кардиомиопатии Остаются Одними Из Наименее Изуч.

Актуальность. Кардиомиопатии остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения их этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, наличием существенных диагностических и терапевтических проблем. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан с прогрессом современных диагностических методов исследования. В течение последнего десятилетия сформирована принципиально новая концепция по вопросам определения понятия "кардиомиопатии" и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.

Терминология и классификация. Термин "кардиомиопатии", впервые предложен W. Brigden (1957) для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии . вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца. Этот термин долгое время использовался у нас в стране и за рубежом для обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии. Согласно классификации J. Goodwin (1973) было выделено три формы кардиомиопатий: дилатационная (ДКМП), гипертрофическая (ГКМП), рестриктивная (РКМП).

В дальнейшем благодаря внедрению новых методов диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов кардиомиопатий. Так, были установлены причины большинства случаев РКМП — эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, амилоидоз сердца. В развитии ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и др. И таким образом, обозначение кардиомиопатий как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой первоначальный смысл. Было продемонстрировано, что при известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит поражение миокарда с нарушением его функций, напоминающих черты КМП.

Согласно классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995), кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП), аритмогенную правожелудочковую и неклассифицированную кардиомиопатии. При этом каждая из кардиомиопатий характеризует собой не отдельную нозологическую форму, а представляет собой четко очерченный синдром, включающий определенный морфофункциональный и клинико-инструментальный симптомокомплекс, характерный для гетерогенной группы заболеваний миокарда.

Рис. 2. Типы кардиомиопатий. А – норма, Б – ДКМП,

В – рестриктивная кардиомиопатия,

Г – гипертрофическая кардиомиопатия

Таблица 28

Классификации кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Кардиомиопатия

Под кардиомиопатией понимают первичное или вторичное поражение сердечной мышцы, причиной которого не является воспалительный процесс, опухоль или поражение сосудов сердца. Это собирательное название для целой группы заболеваний миокарда с неизвестной этиологией или с установленной причиной.

Классификация кардиомиопатий

1. Первичные (идиопатические)
   • Дилятационная . Толщина стенок желудочков не увеличена, но происходит расширение полостей сердца, что приводит к систолической дисфункции, нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Иногда к этому типу также относят ишемическую кардиомиопатию, которая возникает у людей, страдающих ишемической болезнью сердца.
   • Гипертрофическая. Утолщение стенки одного из желудочков или сразу обоих, более 1,5 см. Это внутриутробный наследственный или приобретенный дефект; может быть симметричным или асимметричным (встречается чаще), а также обструктивным и необструктивным.
   • Рестриктивная. Встречается редко, в свою очередь делится на облитерирующую и диффузную. При данной кардиомиопатии происходит нарушение сократительной функции миокрада, из-за чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца, нагрузка на предсердия при этом сильно увеличивается.
   • Аритмогенная дисплазия правого желудочка . Редкое наследственное заболевание, также носит название болезнь Фонтана. Некроз тканей миокарда из-за большого количества жировых отложений приводит к серьезным формам аритмии или остановке сердца.
2. Вторичные (причина известна)
   • Алкогольная
   • Диабетическая
   • Тиреотоксическая
   • Стрессовая

Причины

Если речь идет о вторичном заболевании, то этиология известна - как видно из классификации, это может быть алкоголь, сильная стрессовая ситуация, диабет и др. При первичном типе причина часто остается не установленной, среди возможных ученые называют следующие:

• Генетическая предрасположенность, наследуемый дефект, мутации генов,
• Экзогенные: вирусы (Коксаки, герпес, грипп, энтеровирусы и др.), бактерии, грибки, воздействие токсических веществ (алкоголь, медикаменты, тяжелые металлы) и др.
• Аутоиммунные заболевания
• Нарушения обмена веществ, питания, эндокринные заболевания
• Мышечные дистрофии
• Феохромоцитома

Осложнения и прогноз

Кардиомиопатия приводит к развитию прогрессирующей сердечной недостаточности, а также таким серьезным последствиям, как аритмия. тромбоэмболия. Все это угрожает внезапной смертью. Благоприятный прогноз наблюдается у пациентов, которые прошли грамотное планомерное лечение, оперативное вмешательство, восстановительную терапию.

В нашем центре существует все необходимое оборудование для тщательной диагностики кардиомиопатий. Для эффективного хирургического лечения мы направляем пациентов к нашим зарубежным партнерам. Курс реабилитации и необходимое последующее наблюдение также можно пройти в нашем центре.

Кардиомиопатия - общее обозначение определенных патологий сердечной мышцы, при которых наблюдаются серьезные функциональные и структурные изменения миокарда, не обусловленные поражениями артериальной гипертензии, коронарных артерий и клапанного аппарата.

Сегодня истинные причины кардиомиопатии до сих пор полностью не изучены. Принято считать, что данные недуги могут развиваться из-за мутационных изменений в генах или же в связи с прогрессирующим течением каких-либо имеющихся заболеваний в организме.

Встречаются такие патологии у людей абсолютно любого возраста. Специалисты отмечают, что кардиомиопатия у детей диагностируется не реже, чем и у взрослых. Ученые объясняют это тем, что для данной группы болезней свойственен наследственный характер, а, значит, подобные сердечные проблемы способны проявляться даже в самом раннем возрасте.

Общепринятая классификация кардиомиопатии

В ходе исследований подобных сердечных недугов ученые установили их индивидуальную классификацию, согласно которой, они бывают первичными и вторичными.

Если не удается точно выявить причину возникновения болезни, диагностируют первичный вид заболевания, который подразделяется на:

• Рестриктивная кардиомиопатия. Характеризуется ригидностью миокарда, при которой сердечные камеры наполняются кровью в недостаточном объеме. Ведет это к развитию диастолической дисфункции, обуславливающей появление сердечной недостаточности. К основным причинам появления относят генетические мутации.
• Дилатационная кардиомиопатия. Для этого вида свойственно нарушение сократительной функции сердца вследствие дилатации его камер. Возникновение данного вида связывают с генетическими и иммунными нарушениями.
• Гипертрофическая кардиомиопатия. Характеризуется утолщением стенки правого или же левого желудочка без явного расширения полостей сердца. К причинам возникновения относят различные генетические дефекты. Гипертрофическая кардиомиопатия бывает обструктивной, симметричной, необструктивной, верхушечной и асимметричной. Самой распространенной формой принято считать гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию.

Если причина возникновения недуга установлена, диагностируется вторичная кардиомиопатия. Несет более серьезную угрозу для жизни человека, нежели первичная. Врачи утверждают, что зачастую основной причиной смерти является вторичная кардиомиопатия, протекающая в тяжелой форме.

Подразделяется вторичный вид на:

• Алкогольную кардиомиопатию. Характеризуется серьезным поражением сердца вследствие длительного употребления алкоголя. Выражается появлением сердечной недостаточности, в редких случаях - ишемией миокарда. Часто именно алкогольная кардиомиопатия является причиной смерти пациента.
• Ишемическую кардиомиопатию. Патология миокарда, вызванная группой диффузных морфофункциональных нарушений, появляющихся на фоне хронической или же острой ишемии миокарда. Характеризуется сердечной недостаточностью и дилатацией сердечных камер.
• Метаболическую кардиомиопатию. Характеризуется дистрофией миокарда и недостаточностью сердечных функций, появляющихся вследствие различных нарушений обменных и энергообразующих процессов в миокарде.
• Дисметаболическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, развивающаяся на фоне длительного перенапряжения сердца и вследствие нарушений гомеостаза организма, влекущих за собой развитие эндотоксикоза. Данный вид наиболее часто обнаруживается у молодых людей, профессионально занимающихся спортом.
• Токсическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, обусловленная длительным воздействием каких-либо токсичных веществ на организм.
• Дисгормональную кардиомиопатию. Характеризуется невоспалительным поражением сердечной мышцы, развивающимся при наличии дефицита половых гормонов вследствие различных нарушений метаболизма в миокарде.
• Кардиомиопатию такацубо. Относится к неишемическим видам рассматриваемых заболеваний. Обычно выражается сердечной недостаточностью и появлением болезненных ощущений в груди. Характеризуется внезапным снижением сократимости миокарда. К основной причине появления относят сильные эмоциональные стрессы.

Стоит также отметить, что помимо всех вышеперечисленных видов медициной была определена еще одна форма данных заболеваний - кардиомиопатия неуточненная (латентная). Она характеризуется рядом специфических состояний, которые нельзя причислить ни к одному из выше представленных видов.

Клиническая картина

Симптомы кардиомиопатии в целом очень схожи с клиническими проявлениями прогрессирующей сердечной недостаточности. Наиболее часто пациенты жалуются на:

• общую утомляемость;
• одышку;
• частые отеки конечностей;
• приступообразные боли в области сердца.

Врачи также отмечают, что каждый конкретный вид данных заболеваний обладает своими определенными проявлениями, которые могут существенно отличаться от общей клинической картины кардиомиопатии.

Диагностика и лечение кардиомиопатии

Сегодня главным способом диагностики таких сердечных проблем является УЗИ сердца . Однако для выявления их конкретного вида специалисты широко используют:

• рентгенографию;
• электрокардиограмму;
• эхокардиограмму;
• зондирование;
• компьютерную томографию.

При диагностировании любого вида патологии первостепенно назначается медикаментозное лечение кардиомиопатии. В зависимости от характера и степени тяжести развившегося недуга могут также использоваться и другие, более радикальные, методы лечения:

• хирургическое вмешательство (может назначаться при любых видах кардиомиопатии, но наиболее часто используется при лечении гипертрофической кардиомиопатии обструктивной формы);
• терапия с применением стволовых клеток (зачастую применяется при лечении дилатационной кардиомиопатии).
• трансплантация сердца (используется в самых тяжелых случаях).

К сожалению, нынешней медицине пока еще не удалось определить универсальную схему лечения столь сложных сердечных патологий. В определенных случаях специалистам удается существенно продлить и облегчить жизнь некоторым больным, однако, показатель смертности при данных заболеваниях до сих пор остается достаточно высоким.

Дилатационные кардиомиопатии (ДКМП) - группа заболеваний миокарда с нарушением насосной функции сердца и его расширением, с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) и плохим прогнозом. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) снижена (менее 40%), как и сердечный выброс. ДКМП делятся на первичные, причинами которых являются врожденные установленные или не установленные генетические аномалии, и вторичные, связанные с известными сердечными или системными заболеваниями (специфические). Причины специфических ДКМП многообразны: КБС, АГ, инфекции, эндокринные заболевания, алкоголь, токсины, приобретенные генетические аномалии, тахиаритмии.

Естественное течение ДКМП неблагоприятное, хотя иногда возможно спонтанное (или под влиянием лечения) улучшение функции миокарда, состояния больного и прогноза.

Нарушение функции ЛЖ (снижение ФВ, расширение сердца) может существовать задолго (месяцы, годы) до появления жалоб. Больные погибают внезапно (аритмии) или от прогрессирования ХСН.

Жалобы больных (одышка, утомляемость, отеки, сердцебиение) обусловлены сердечной недостаточностью. Поэтому лечение ДКМП проводится по принципам терапии ХСН (диуретики, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы). В случаях вторичных ДКМП возможны специфические вмешательства (лечение алкоголизма, тиреотоксикоза, тахиаритмии, реваскуляризация миокарда при КБС и т.д.).

Трансплантация сердца устраняет ХСН, улучшает прогноз.

Ключевые слова: заболевания миокарда, дисфункция миокарда, дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

ВВЕДЕНИЕ

ДКМП являются следствием миокардиальной недостаточности, которая составляет главную причину развития ХСН с характерной клинической картиной. В специализированных центрах ДКМП представляют наиболее частый фенотип (90%) среди всех случаев КМП и характеризуются желудочковой дилатацией, снижением ФВ ЛЖ, плохим прогнозом (от 15 до 50% больных погибают в течение 5 лет после установления диагноза от сердечной недостаточности или внезапно). Применение ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов и диуретиков улучшает прогноз у больных ДКМП, задерживает прогрессирование сердечной недостаточности. Пересадка сердца существенно повышает качество жизни и ее продолжительность.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О КМП

Определение и классификация

Специфические заболевания миокарда традиционно отделялись от заболеваний неизвестной причины, которые называли «кардиомиопатиями». Для обозначения специфических поражений использовались разные названия: миокардит, если обнаруживалась связь с инфекцией, воспалением; миокардиодистрофия, если предполагали метаболические изменения без морфологических (климакс, тиреотоксикоз, анемия); миокардоз - по аналогии с нефрозом, гепатозом (например, при системной красной волчанке) или просто давали описательное название (алкогольное поражение сердца, спортивное сердце, тиреотоксическое сердце, гипертоническое сердце).

Сравнительно недавно (1996 г.) специализированная группа ВОЗ и Международного общества и федерации кардиологии рекомендовала использовать термин «кардиомиопатия» для всех случаев заболевания миокарда с «сердечной дисфункцией» с выделением 6 групп:

Дилатационные;

Гипертрофические;

Рестриктивные;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Специфические;

Неклассифицированные.

В последней редакции классификация КМП представлена в табл. 1.1.

В основу классификации при определении индивидуальной категории КМП положены два принципа. Первый принцип учитывает анатомо-физиологические особенности, и при этом выделяются две отличающиеся по анатомии и функции ЛЖ, прогнозу и подходам к лечению группы - дилатационные и рестриктивные КМП. Второй принцип строится на генетическом подходе: индивидуальные генетические мутации создают уникальный фенотип с поражением сердца без экстракардиальных проявлений - гипертрофическая КМП и аритмогенная дисплазия правого желудочка.

В классификации предусмотрено также подразделение КМП на первичные и вторичные.

Вторичные КМП - это КМП этиологически связанные с установленными болезнями сердца или другими заболеваниями (специфические КМП), и наиболее частыми из них являются ишемические,

Таблица 1.1

Классификация КМП (Всемирная организация здравоохранения/ Международное общество и федерация кардиологии)

I. ДКМП. Увеличение конечных систолического (КСО) и диастолического (КДО) объемов, снижение ФВ

1. Первичные

2. Вторичные

II. Рестриктивные КМП. Уменьшение КДО, увеличение давления наполнения ЛЖ

1. Первичные

2. Вторичные

III. Гипертрофические КМП. Значительное утолщение МЖП, утолщение задней стенки ЛЖ, дезорганизация миофибрилл.

Мутация саркомерного белка, аутосомная доминантная наследственность.

IV. Аритмогенная дисплазия. Фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка. Аутосомная доминантная (основная) и рецессивная наследственность.

V. Неклассифицированные. Нет критериев предыдущих категорий, черты нескольких категорий.

гипертензивные и клапанные. Первичные КМП обусловлены генетическими аномалиями в миокарде.

Существуют кардиологические школы, которые считают, что термин «кардиомиопатия» может использоваться только для обозначения первичных поражений миокарда, а вторичные, специфические КМП не могут называться «кардиомиопатиями».

Кратко остановимся на характеристике каждой из групп КМП.

1. ДКМП определяется дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ и может быть разной по происхождению. Большинство ДКМП являются вторичными. Рабочая классификация ДКМП приведена в табл. 1.2.

Во многих случаях ДКМП прогрессирует, но при некоторых ДКМП процесс можно остановить и добиться восстановления функции миокарда (ишемическая, воспалительная, алкогольная, тиреотоксическая). У небольшой части больных наступает спонтанное улучшение функции миокарда.

Предпринимаются попытки выделения «больших» гемодинамических критериев ДКМП:

Таблица 1.2

Рабочая классификация ДКМП

1. Этиология

Ишемическая Гипертензивная Клапанная Дисметаболическая

- сахарный диабет

Тиреотоксикоз

Гипотиреоз

- гемохроматоз Алиментарно-токсическая

- алкогольная

- химические и терапевтические агенты

- бери-бери

Воспалительная (инфекционная)

Семейно-генетическая

При системных заболеваниях

Тахиаритмическая

Перипартальная

Идиопатическая

2. Сердечная недостаточность Функциональные классы I-IV, стадии I-III

3. Coстояние компенсации* Компенсация Субкомпенсация Декомпенсация

Примечание. * Компенсация - присутствуют гемодинамические нарушения (ФВ, выброс, объем сердца), жалоб нет. Субкомпенсация - гемодинамические изменения и жалобы. Декомпенсация - присоединяются застойные явления (отеки, гидроторакс, гидроперикард, асцит).

ФВ ЛЖ менее 45% и/или фракционное укорочение менее 25% по данным эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии или ангиографии;

Конечный диастолический размер ЛЖ более 2,7 см/м 2 поверхности тела.

Распространенность отдельных видов ДКМП в разных странах может отличаться по ряду причин, например из-за специфических инфекций (трипаносомоз в Южной Америке).

В США наиболее частыми ДКМП являются ишемические, гипертензивные и клапанные.

Термин «идиопатическая» в приведенной выше рабочей классификации ДКМП используется в тех случаях, когда этиология ДКМП не установлена.

С развитием дилатации сердца и сердечной недостаточности лечение ДКМП проводится согласно принципам лечения ХСН, т.е. направлено на гемодинамическую разгрузку миокарда (бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, диуретики), а этиологическая принадлежность ДКМП частично утрачивает смысл. Но если этиология ДКМП установлена, то возможно дополнительное проведение специфических вмешательств, которые могут существенно улучшить результаты лечения и прогноз: реваскуляризация миокарда при КБС, устранение тахиаритмий, противовоспалительная и иммуномодулирующая терапия, лечение тиреотоксикоза и т.д.

2. Гипертрофическая КМП, упомянутая в табл. 1.1, является семейно-генетической КМП и обусловлена генетической мутацией с нарушением синтеза белков в миокарде. Она характеризуется выраженной гипертрофией только левого или/и правого желудочков (см. Главу 2 в данном томе). Иногда сопровождается развитием субаортального стеноза (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Перечень гипертрофических КМП может быть расширен за счет включения КМП, развивающихся при АГ и аортальном стенозе. Все перечисленные выше три вида гипертрофических КМП - семейногенетическая, при АГ и при аортальном стенозе - характеризуются важным признаком: гипертрофией ЛЖ. Вследствие этого они имеют общие черты, определяющие клинику, прогноз и лечение: нарушение диастолической функции ЛЖ и развитие обусловленной этим сердечной недостаточности, склонность к желудочковым аритмиям, развитие в дальнейшем систолической дисфункции и дилатации ЛЖ, ишемия миокарда, регресс гипертрофии ЛЖ и улучшение функции ЛЖ при устранении причины гипертрофии.

3. Рестриктивные КМП - редкие в Европе заболевания. Характеризуются нормальным или уменьшенным объемом одного или обоих желудочков, увеличением их жесткости, нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков. Могут быть первичными, идиопатическими (эндомиокардиальный фиброз), или вторичными, например инфильтративными

(амилоидоз, саркоидоз) или связанными с врожденными заболеваниями (болезнь Фабри, Гоше).

4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка обусловлена генетическими мутациями и характеризуется фиброзно-жировым замещением сначала правого, а затем и частично левого желудочка с развитием аритмий.

5. Неклассифицированные КМП включают заболевания миокарда с особыми характеристиками либо с чертами разных КМП (при системной склеродермии, амилоидозе, некомпактный ЛЖ, первичные нарушения ритма и проводимости).

Практические врачи могут пользоваться как прежней, так и новой терминологией болезней миокарда.

ДКМП характеризуется нарушением сократительной способности миокарда, расширением сердца, снижением сердечного выброса и ФВ, клиникой сердечной недостаточности.

Морфологическая и общая клиническая характеристика ДКМП

При ДКМП миокард всегда изменен: кардиомиоциты гипертрофированы, присутствует экстрацеллюлярный фиброз. Во многих кардиомиоцитах видны вакуоли, миофибриллы не прослеживаются. Ориентация структурных сократительных компонентов в кардиомиоцитах нарушена, как и строение ионных каналов и распределение функционально важных белковых структур на поверхности кардиомиоцитов (адгезивные молекулы, коннексоны). Функция изолированного кардиомиоцита страдает: сокращение удлиняется, сила его уменьшается, расслабление замедляется. Наиболее важным и ранним нарушением является потеря способности саркоплазматического ретикулума захватывать кальций.

Оба желудочка сердца расширены, его форма приближается к сферической, в то время как здоровое сердце по форме эллипсоидное или грушеобразное.

В большинстве случаев начало заболевания скрытое. В других оно начинается после перенесенной вирусной инфекции или миокардита.

Нарушение функции миокарда (снижение ФВ, расширение сердца) может отмечаться задолго до появления симптомов заболевания (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца).

В развернутой стадии клиника ДКМП определяется ХСН разной степени выраженности. Часто возникают нарушения ритма и

проводимости, а при мерцательной аритмии и застойных явлениях - тромбоэмболии.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) характеризуется гемодинамическими и регуляторными (нейрогуморальными) изменениями, которые первоначально имеют компенсаторный смысл: тахикардия, повышение сосудистого сопротивления, задержка натрия и воды, ионотропное воздействие на миокард (табл. 1.3).

Снижение сердечного выброса
нарушение перфузии тканей	утомляемость
активация САС	нарушение функции и структуры органов
Активация САС
повышенное освобождение катехоламинов	тахикардия, инотропизм, повышение сосудистого сопротивления
Активация РААС
повышенное образование ангиотензина II, альдостерона	жажда, задержка натрия и воды, вазопрессин, повышение сосудистого сопротивления, стимуляция САС, гипертрофия миокарда
Активация стресс-лимитирующих систем
образование натрий-уретических пептидов (предсердного, головного мозга)	увеличение выделения натрия и воды
простогландины	уменьшение сосудистого сопротивления

Такие «компенсаторные» сдвиги увеличивают нагрузку на миокард, «истощают» его, и в развернутой стадии ХСН не способствуют выживанию больных.

Клиника ХСН определяется выраженностью нарушений гемодинамики, изменениями в органах, степенью активации РААС, САС и других стресс-реализующих систем, активностью стресс-лимитирующих систем (натрий-уретические пептиды и др.). Наиболее важный симптом ХСН - быстрая утомляемость - соотносится с нарушением

кровоснабжения скелетных мышц и развитием миопатии с нарастающей потерей мышечной массы, что само по себе снижает способность больных к выполнению физической нагрузки.

Одышка в значительной степени объясняется повышением давления в легочных венах вследствие высокого диастолического давления в ЛЖ. При увеличении притока крови это давление в ЛЖ и в легочных венах повышается и наоборот. Поэтому больные испытывают одышку и дискомфорт в положении лежа на спине, когда увеличивается венозный приток. Все мероприятия, уменьшающие венозный приток, уменьшают одышку и застойные явления в малом кругу (положение стоя, нитраты, салуретики, жгуты на ноги).

Жажда обусловлена активацией центра жажды ангиотензином II. Задержка натрия и воды из-за гиперпродукции ангиотензина II и альдостерона приводит к увеличению объема циркулирующей крови и диастолического наполнения сердца, появлению отеков и застойных явлений в органах (легкие, печень, почки, желудочно-кишечный тракт), увеличивается одышка, но сердцу удается поддерживать сердечный выброс.

По мере прогрессирования ХСН и сократительной дисфункции сердца сердечный выброс и АД снижаются, происходит централизация кровообращения за счет регионального повышения сосудистого сопротивления с дальнейшим ограничением кровотока в скелетных мышцах, коже, органах желудочно-кишечного тракта, печени, почках. Поэтому руки и ноги становятся холодными, кожа дистрофична.

Прогноз при ДКМП зависит от степени дилатации и дисфункции сердца.

Рис. 1.1. Механизм развития атриовентрикулярной регургитации при ДКМП

Вследствие нарушения перфузии органов и тканей в них развивается дистрофия, пневмофиброз, застойные пневмонии, фиброз печени с гипоальбуминемией, гиперферментемией, гипопротромбинемией, желтухой; «застойный гастрит», пептические эрозии и язвы желудка, нарушение моторики и функции желудочно-кишечного тракта, «застойная» почка с выделением белка, атрофия мышц с мышечной слабостью, энцефалопатия, анемия. В дилатированном сердце образуются тромбы, которые могут стать источником эмболий.

Ослабление сократительной функции миокарда при ДКМП сопровождается уменьшением ФВ и сердечного выброса. ФВ обычно ниже 40% (в норме 65-70%). Описан больной с ДКМП и ФВ 7% (!). Сердце расширяется и приобретает шарообразный вид (то же самое может быть при экссудативном перикардите).

Расширение сердца приводит к митрально-трикуспидальной регургитации даже при нормальной структуре клапанного аппарата, так как нарушается позиция папиллярных мышц (рис. которые, отдаляясь от центра желудочков, втягивают за собой створки клапанов в полости желудочков. В результате клапаны не закрывают отверстия между предсердиями и желудочками во время систолы, возникает регургитация, из-за которой выброс в сосуды еще больше снижается.

На ЭКГ обычно выявляется тахикардия. Могут присутствовать все известные нарушения ритма и проводимости. У половины боль-

Рис. 1.2. Виды асинергии миокарда

ных при суточном мониторировании ЭКГ видны периоды желудочковой тахикардии.

При выраженном миокардиофиброзе на ЭКГ может регистрироваться патологический зубец Q. Зубец Т и сегмент ST всегда изменены.

Мерцательная аритмия создает предпосылки для системных эмболий, а желудочковые нарушения ритма составляют угрозу внезапной аритмической смерти.

Принципы диагностики ДКМП и сердечной недостаточности

Увеличение сердца обычно обнаруживается при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании сердца. Эхокардиографическое исследование позволяет оценить размеры полостей сердца, подвижность стенок (рис. 1.2) систолическую и диастолическую функцию ЛЖ, состояние клапанов, выявить аномальные сбросы и регургитации, жидкость в перикарде.

При ДКМП в полости перикарда может присутствовать небольшое количество жидкости, однако значительное количество жидкости при нерасширенных полостях сердца указывает на экссудативный перикардит.

По показаниям применяется коронароангиография, эндомиокардиальная биопсия (для диагностики воспалительных и инфильтративных болезней миокарда).

Дифференциальный диагноз при расширении сердца проводится между ДКМП, экссудативным перикардитом и пороками сердца.

Определение признаков сердечной недостаточности является важным и непростым, и врачи общей практики часто ставят неправильный диагноз. Согласно исследованию, проведенному в 1999 г. в Великобритании, диагноз сердечной недостаточности был подтвержден в клинике менее чем у 30% больных, направленных врачами общей практики с этим диагнозом.

Фрамингамские критерии сердечной недостаточности удовлетворяются при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых (табл. 1.3).

Более простыми являются критерии сердечной недостаточности, рекомендованные рабочей группой по сердечной недостаточнос-

ти Европейского общества кардиологов (1995 г.): жалобы (одышка, усталость, задержка жидкости или их сочетание и признаки задержки жидкости в легких, подкожной клетчатке) в присутствии структурной или функциональной патологии сердца. В случае сомнения быстрый ответ на терапию сердечной недостаточности (обильный диурез с последующим ослаблением одышки) подтверждает ее диагноз.

Классификация ХСН

Признанной международной классификацией ХСН является классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), которая разделяет больных по функциональным классам в зависимости от выраженности одышки и переносимости физической нагрузки (табл. 1.4).

Таблица 1.4

Классы сердечной недостаточности (классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца)

ФК. Определение	Название
I. Физическая активность не ограничена. Обычная физическая активность не вызывает необычной усталости, сердцебиения, одышки, стенокардии.	Бессимптомная дисфункция ЛЖ
II. Легкое ограничение физической активности. В покое жалоб нет, но обычная физическая нагрузка сопровождается усталостью, одышкой, сердцебиением, стенокардией.
III. Заметное ограничение физической активности. В покое жалоб нет, но нагрузка меньше обычного уровня сопровождается усталостью, одышкой, сердцебиением.	Средней тяжести
IV. Дискомфорт присутствует даже в покое, и физическая нагрузка любого уровня его усиливает. Одышка, сердцебиение усталость присутствуют даже в покое.

Данная классификация применима для заболеваний сердца, которые сопровождаются дисфункцией ЛЖ, что происходит параллельно

со снижением ФВ ЛЖ и появлением объективных признаков сердечной недостаточности. У лиц с «функциональными» сердечно-сосудистыми заболеваниями (кардионеврозы, нейроциркуляторная астения или дистония) с жалобами на слабость, сердцебиение и одышку - нет дисфункции сердца, сердечной недостаточности, и к ним эта классификация не применима.

В России имеет хождение клинико-морфологическая классификация сердечной недостаточности по стадиям, предложенная Г.Ф. Лангом в 1934 г., которая с тех пор многократно добавлялась и уточнялась (табл. 1.5.), или ее модификации (Н.Д. Стражеско - В.Х. Василенко). В описании стадий сохранена прежняя терминология Г.Ф. Ланга.

Таблица 1.5

Сердечная недостаточность по классификации Г.Ф. Ланга

Стадия	Определение
	Латентная. Симптомы нарушения кровообращения (одышка, утомляемость сердцебиение) появляются во время или после физической нагрузки.
	Одышка и тахикардия становятся почти постоянными или появляются при очень легкой нагрузке. Обнаруживаются симптомы миогенной дилатации сердца и застойные явления в малом кругу при левожелудочковой недостаточности и в печени - при недостаточности правого сердца.
	Застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Застой в печени, в почках, отеки выражены резко при недостаточности правого сердца.
	Характеризуется выраженными необратимыми симптомами, функции всех органов нарушены, в них развиваются резкие изменения обмена (дистрофическая стадия).

Глава 3 данного Руководства специально посвящена ХСН.

ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ ДКМП

Ишемическая ДКМП

При КБС развитие ДКМП является следствием обратимой дисфункции миокарда в результате длительной ишемии (ишемия, гибернация, оглушение миокарда) либо необратимой потери кардиомиоцитов при гибернации (апоптоз) или в результате ИМ. После ИМ может формироваться аневризма сердца со своими гемодинамическими особенностями.

Таблица 1.6

Ишемические состояния миокарда

Состояние	Причина и сущность
	Длительная окклюзия. Некроз с исходом в рубец и фиброз. Сократительная функция полностью отсутствует.
Острая ишемия	Временное ограничение коронарного кровотока. Сократительная функция нормальная или частично нарушена, при продолжении ишемии возможно развитие ИМ. С восстановлением кровообращения функция нормализуется.
Оглушение	Преходящее значительное уменьшение, но затем восстановление коронарного кровотока. Сократительная функция после восстановления кровотока остается нарушенной (оглушение), но в дальнейшем восстанавливается.
Гибернация	Постоянное или преходящее ограничение коронарного кровотока, усугубляемое любым стрессовым воздействием. Сократительная функция нарушена. Прогрессирующая гибель кардиомиоцитов. Сократительная функция полностью или частично восстанавливается после реваскуляризации.
Ишемическая подготовка	Повторные короткие эпизоды ограничения коронарного кровотока. Сократительная фунция не нарушена, в зоне ишемии создается временная защита от повторных ишемических повреждений. Если при продолжении ишемии развивается ИМ, то меньших размеров.

Вследствие ишемии в миокарде развиваются необратимые (некроз) и многообразные обратимые состояния (табл. 1.6).

В то время как ИМ ведет к необратимым нарушениям функции миокарда вследствие окончательной потери массы кардиомиоцитов (рубец, ремоделирование), при оглушении или гибернации функция миокарда полностью или частично восстанавливается при нормализации кровообращения.

Повторные болевые или безболевые эпизоды ишемии миокарда оказывают пагубное воздействие на сократительность миокарда, вызывая появление участков оглушения и гибернации.

Оглушение характеризует процесс постишемической преходящей дисфункции миокарда, когда ишемия недостаточно длительная, чтобы вызвать некроз (менее 20-25 мин.). Оглушение имеет место после транслюминальной коронарной ангиопластики в участках по соседству со свежим ИМ после тяжелого приступа стенокардии. Оглушение может сохраняться от нескольких часов до нескольких суток.

Гибернация или «спящий миокард», по определению S. Rahimtola, есть хроническое состояние миокарда с нарушенной функцией вследствие уменьшения коронарного кровотока и недостаточного поступления кислорода. Эта функция может быть полностью или частично восстановлена либо путем увеличения доставки кислорода, либо путем уменьшения потребности. Гибернация рассматривается как приспособление ишемизированного миокарда, вследствие чего сохраняется жизнь клетки в обмен на ослабление функции. Повторные, особенно частые, приступы болевой или безболевой ишемии миокарда могут вызывать состояние гибернации в участках миокарда, подвергавшихся ишемии. Такие же участки обнаруживаются в периинфарктных зонах. По одному из определений гибернация может рассматриваться как накопленное оглушение.

Следствием гибернации является не только дисфункция миокарда, но и прогрессирующая гибель кардиомиоцитов пострадавших от ишемии (апоптоз), что ведет к дальнейшей потере сократительной способности сердца («диффузный атеросклеротический кардиосклероз»). Поэтому гибернация должна своевременно диагностироваться и устраняться.

У больного с КБС в миокарде, видимо, присутствуют в разное время все перечисленные состояния в разных комбинациях и разной выраженности.

Нарушение сократительной функции миокарда объективно проявляется появлением в миокарде участков асинергии в виде гипо-

Рис. 1.3. Рентгенограмма грудной клетки больного с ДКМП. Значительное расширение сердца

кинезии, акинезии или дискинезии (рис. 1.3). Если размеры таких участков значительны, то это приводит к нарушению насосной функции сердца со снижением ФВ ЛЖ и сердечного выброса. При КБС зоны асинергии могут быть локальными либо диффузными соответственно участкам гибернации, оглушения или миокарда с преобладанием рубцовой ткани.

Вследствие гибернации ХСН при КБС может развиваться не только у больных с болевыми формами (ИМ, стенокардия), но и при безболевых формах (безболевая ишемия миокарда), как бы исподволь, без предшествующих ИМ или стенокардии, и перед врачом предстает больной с «идиопатической» ДКМП.

Диагноз ишемической ДКМП строится на основании ряда критериев (табл. 1.7).

Таблица 1.7

Критерии ишемической ДКМП

Некоторая нечеткость критериев объясняется следующим. Зубец Q на ЭКГ может быть не вследствие ИМ или ИМ может быть без зубца Q , наконец, ИМ может быть не следствием КБС. Ангиография может обнаружить стенотическое поражение артерий, однако следу-

ет еще доказать, что это поражение является причиной миокардиальной дисфункции. Блокада ЛНПГ и другие изменения ЭКГ (например, синдром WPW) маскируют ИМ.

В настоящее время есть возможность обнаружения жизнеспособных, но плохо функционирующих участков миокарда (гибернация, оглушение).

Выявление гибернации требует специальных методик, часто недоступных в общей практике. Наиболее точной является позитрон-эмиссионная томография с использованием фтор-18 флуородеоксиглюкозы (ФДГ), которая «отмечает» области с повышенным использованием экзогенной глюкозы относительно сниженной перфузии (несоответствие ФДГ и перфузии). Таким образом, выявляются зоны жизнеспособного миокарда со сниженным кровотоком.

Другие методики обнаружения гибернизирующего миокарда - это сцинтиграфия миокарда с таллием-201 и технецием-99, которые обнаруживают перфузируемые и метаболически активные участки. Полученные характеристики распределения этих трейсеров в миокарде сравниваются с локализацией участков асинергии, обнаруженных при эхокардиографии или вентрикулографии.

Стресс-эхокардиография с добутамином помогает обнаружить участки жизнеспособного, но асинергичного миокарда. Добутамин в небольших дозах стимулирует жизнеспособный ишемизированный миокард, улучшая его сократительность, в то время как последующие большие дозы нарушают ее. Изменения толщины и подвижности стенок миокарда отслеживаются очень точно.

Если в основе ДКМП лежит гибернация миокарда, то операция реваскуляризации миокарда может привести к восстановлению или улучшению функции миокарда и уменьшению выраженности симптомов ХСН.

Нарушение сократительной способности миокарда при ишемической ДКМП связано с гибернацией или потерей кардиомиоцитов (инфаркт, апоптоз).

Успешная реваскуляризация миокарда (АКШ, ЧТКА) может привести к восстановлению функции миокарда при гибернации.

Гипертензивная ДКМП

Вклад АГ в развитие ДКМП оценить нелегко, так как АГ часто является сопутствующим заболеванием. У половины больных с ишемичес-

кой ДКМП присутствовала АГ; АГ отмечалась (в прошлом или настоящем) среди 44% всех больных ДКМП (Kasper E.K. и соавт., 1994).

По данным эпидемиологических исследований, АГ вторая после КБС причина развития ХСН. Провоцирующая роль АГ подчеркивается тем обстоятельством, что при правильном лечении АГ частота развития ХСН снижается наполовину по сравнению с группой нелеченых больных с АГ.

Табл. 1.8 дает схематическое представление о развитии поражения миокарда и ХСН при АГ.

Таблица 1.8

При АГ развивается распространенная микроангиопатия (ремоделирование, сужение артериол с гипертрофией мышечного слоя, потеря микроциркуляторного русла), гипертрофия ЛЖ, его диастолическая и систолическая дисфункция, более ранний и распространенный атеросклероз.

Из-за диастолической дисфункции нарушается наполнение ЛЖ, что отчетливо определяется при оценке трансмитрального потока (допплерография). Давление наполнения ЛЖ повышается, а ударный объем снижается. Формируется «диастолическая» сердечная недостаточность (при нормальном объеме и ФВ ЛЖ). Переносимость физической нагрузки ухудшается, появляются другие симптомы сердечной недостаточности.

Левое предсердие быстро дилатируется, наполняя неподатливый ЛЖ. Устанавливается мерцательная аритмия, что ведет к дальнейшему уменьшению наполнения ЛЖ.

На стадии гипертрофии ЛЖ без дилатации возможно частичное обратное развитие процесса при адекватной гипотензивной терапии,

которая может приводить к регрессии гипертрофии ЛЖ и улучшению диастолической функции.

Если АД не контролируется, ЛЖ дилатируется, развивается систолическая дисфункция ЛЖ, ФВ начинает снижаться. Гипертензивная гипертрофическая КМП (гипертоническое сердце) переходит в гипертензивную ДКМП.

Для диагноза гипертензивной ДКМП необходимо наличие АГ (АД более 160/100 мм рт.ст. при повторных измерениях) и/или признаков поражения органов мишеней. Мягкая АГ, которая очень распространена, не может объяснить значительную дисфункцию ЛЖ! С другой стороны, при развитии гипертензивной ДКМП АД у больных может снижаться и становиться нормальным («обезглавленная», «выгоревшая» АГ). В этом случае анамнез и поражения других органов-мишеней (глазное дно, почки) позволяют поставить диагноз. На ЭКГ, как правило, отмечаются признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ.

Гипертензивная ДКМП развивается при длительной и выраженной АГ, обычно поражены и другие органы-мишени (глазное дно, почки, головной мозг).

У больных с гипертензивной ДКМП при ультразвуковом исследовании сердца может выявляться фиброз створок клапанов (износ, дегенеративные изменения), что при дилатированном сердце и систолическом шуме в предсердной и подмышечной областях (в связи с дилатацией сердца) склоняет к диагнозу порока сердца.

Клапанная ДКМП

Термин «клапанная ДКМП» в соответствии с рекомендациями рабочей группы ВОЗ (1996 г.) можно применять в случаях, когда степень желудочковой дисфункции и дилатации у больных пороками сердца не пропорциональна выраженности ненормальных условий нагрузки. Такая расплывчатость определения предполагает, что при постановке диагноза существенное значение имеет клинический подход.

Например, специфические особенности рентгенологической конфигурации сердца свойственные тому или иному пороку (например, расширение сердца вправо и выбухание дуги легочной артерии при митральном стенозе) теряются, сердце расширяется во все стороны.

Из-за малого сердечного выброса патологические шумы могут не выслушиваться.

Дисметаболическая ДКМП

Сахарный диабет

Датский терапевт K. Lundback в 1954 г. предположил, что высокая распространенность ХСН при сахарном диабете обусловлена развитием специфической диабетической ДКМП.

К настоящему времени сложилось представление, что так называемая «диабетическая КМП» является следствием частого сочетания сахарного диабета, КБС и АГ.

При морфологическом исследовании в сердце больных с диабетической КМП не обнаружено специфических признаков.

Дисфункция эндотелия - один из «участников» развития диабетической КМП, сопровождается нарушением эндотелий-зависимой вазодилатации и при сахарном диабете, видимо, является следствием гипергликемии.

Избыточное окисление жирных кислот в миокарде требует повышенного количества кислорода и ведет к накоплению промежуточных продуктов обмена, которые оказывают нежелательные воздействия на миокард: нарушения ритма и проводимости, перегрузка кальцием.

Нейропатия, свойственная сахарному диабету, затрагивает и миокардиальную иннервацию. Следствием этого является парасимпатическая дисфункция с тахикардией, которая увеличивает миокардиальную потребность в кислороде, и уменьшение вариабельности сердечного ритма, что соотносится с увеличением риска внезапной смерти. Наконец, больные с сахарным диабетом имеют пониженную чувствительность к ишемической боли (нейропатия), и у них часто обнаруживаются безболевые формы КБС.

Среди особенностей лечения декомпенсированной диабетической КМП следует отметить использование петлевых диуретиков (фуросемид), которые не нарушают углеводный обмен, селективных бета-адреноблокаторов для устранения тахикардии и лечение самого сахарного диабета.

Тиреотоксикоз

Поражения сердечно-сосудистой системы почти всегда имеются при тиреотоксикозе и часто являются ведущими в клинической картине. ТЗ-активная форма тиреоидного гормона вызывает большинс-

тво биологических эффектов: изменения экспрессии различных клеточных белков, стимуляция термогенеза, воздействие на сердце и гладко-мышечные клетки сосудов. Большая часть ТЗ образуется путем конверсии из Т4, которая происходит в основном в печени, меньшая часть ТЗ (около 15%) образуется непосредственно в щитовидной железе.

Благодаря избытку ТЗ при тиреотоксикозе увеличивается сердечный выброс и сократительность миокарда, возникает тахикардия. Из-за снижения сосудистого сопротивления артериол большого круга кровообращения снижается среднее АД, что приводит к стимуляции РААС и задержке натрия. Увеличение объема плазмы наряду с увеличением продукции эритропоэтина приводит к увеличению объема циркулирующей крови и преднагрузки на сердце.

У части больных с тиреотоксикозом появляется одышка при нагрузке, ортапное, периферические отеки, расширение вен на шее и ритм галопа. Возникают признаки тиреотоксической КМП. На первых этапах развития тиреотоксического сердца сохраняется большой сердечный выброс, превышающий нормальный в 2-3 раза, а сердце не расширено. В этот период плохая переносимость нагрузки больными объясняется не сердечной недостаточностью, а слабостью периферических и дыхательных мышц.

Хотя сопротивление артериол большого круга кровообращения при тиреотоксикозе снижается, легочное сосудистое сопротивление не снижается. Это приводит к тому, что на фоне большого сердечного выброса и объема циркулирующей крови давление в легочной артерии становится высоким, развивается недостаточность правого желудочка с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, появлением периферических отеков.

При длительно существующей тахикардии и мерцательной тахиаритмии сократительность миокарда, сердечный выброс и фракция выброса ЛЖ становятся низкими, сердце дилатируется, возникает легочный застой, формируется застойная сердечная недостаточность. Полагают, что такая ДКМП возникает главным образом из-за тахикардии. Поэтому устранение тахиаритмии приводит к быстрому клиническому улучшению даже при отсутствии антитиреоидной терапии.

Тиреотоксикоз возникающий на фоне ишемической болезни сердца усугубляет все ее клинические проявления.

Ведущими при тиреотоксикозе являются такие симптомы, как нервозность, возбуждение, сердцебиение, тремор, диарея, потеря

веса, слабость, потливость. Вследствие периферической вазодилатации (из-за повышения основного обмена) руки влажные и теплые (у больных с нейроциркуляторной астенией - влажные и холодные), АД и пульсовое давление повышено, движения больных быстрые, что не свойственно больному с сердечной недостаточностью. У основания сердца выслушивается «функциональный» систолический шум (высокий сердечный выброс).

Приблизительно у 1 / 4 больных имеется постоянная или пароксизмальная форма мерцательной аритмии. Поэтому в случаях необъяснимой мерцательной аритмии после исключения митрального стеноза, КБС, дефекта межжелудочковой перегородки, миксомы левого предсердия, инфекционного эндокардита следует исключить и тиреотоксикоз. Если главной клинической чертой является сердечная недостаточность, то следует искать и другие ее причины, которые могут быть скрытыми: порок сердца, дефект межпредсердной перегородки, «обезглавленная» АГ, КБС, мерцательная аритмия с большой ЧСС.

Специальные методы диагностики включают: определение в крови тироксина (Т4), три-йод-тиронина (Т3), тиреотропного гормона.

Лечение гипертиреоидизма требует тиреостатических препаратов, применения радиоактивного йода или хирургической операции. Быстрое устранение сердечно-сосудистых симптомов дают бетаадреноблокаторы. Применение дигоксина неэффективно!

Если при достижении эутиреоидного состояния мерцательная аритмия сохраняется, показана кардиоверсия.

Гипотиреоидизм

Гипотиреоидизм обычно развивается вследствие аутоиммунного тиреоидита, после лечения радиоактивным йодом или тиреоидэктомии. Зябкость, слабость, сухая кожа, нарушение памяти встречаются часто. Кожа имеет желтоватый оттенок вследствие накопления каротина (нарушение его превращения в витамин А). Лицо одутловатое, плотные отеки голеней. Голос грубый. Активность креатинкиназы (мышечная форма) в крови значительно повышена. Уровень тиреотропного гормона низкий. Отмечается диастолическая гипертензия, обусловленная повышением периферического сосудистого сопротивления из-за нарушения продукции эндотелием релаксирующих факторов, главным образом оксида азота.

Рентгенологически сердце увеличено в размерах вследствие скопления экссудата в полости перикарда, дилатации сердца или сочетания того и другого. Жидкость может быть также в плевральной и брюшной полостях. Накопление жидкости связывают с замедлением лимфатического дренажа тканей.

При микседеме отмечается брадикардия, слабый пульс. Тоны сердца глухие. Вольтаж зубов ЭКГ низкий из-за перикардиального экссудата. Зубцы Р могут быть не видны, что создает впечатление узлового ритма. Интервал QT может быть удлинен, что приводит к появлению желудочковой тахикардии типа «пируэт». Содержание ХС и ЛПНП в крови значительно повышено. Кристаллы ХС могут присутствовать в перикардиальном экссудате. При ультразвуковом исследовании сердца функция ЛЖ обычно нормальная, а в более прогрессивных стадиях гипотиреоза ФВ снижена, а полость ЛЖ дилатирована. Эти нарушения связывают с повышением после нагрузки, дефицитом энергии в миокарде и ишемией миокарда. Сцинтиграфия миокарда с таллием обнаруживает признаки ишемии миокарда...

Гипотиреоидизм часто не диагностируется, так как симптомы развиваются медленно.

Вследствие гиперхолестеринемии, диастолической гипертензии, повышения уровня гомоцистеина больные с гипотиреозом имеют высокий риск развития атеросклеротических сосудистых заболеваний.

Заместительная терапия тиреоидными гормонами дает быстрый результат, однако у больных с сопутствующей КБС она должна начинаться осторожно из-за возможной провокации тахикардии, стенокардии, ИМ или застойной сердечной недостаточности.

Перикардиальная жидкость исчезает на фоне заместительной терапии.

Гемохроматоз

Развивается из-за избыточного накопления железа в тканях вследствие повышенного всасывания железа в кишечнике (идиопатический, генетический гемосидероз) или многократных гемотрансфузий (вторичный посттрасфузионный гемосидероз). Избыток железа откладывается в виде ферритина (первичный) или гемосидерина (при вторичном гемосидерозе) во внутренних органах (в печени, сердце, поджелудочной железе, селезенке и др.), вызывая развитие фиброза (сидероз).

Болезнь проявляется «бронзовым» диабетом в сочетании с циррозом печени, поражением сердца (с чертами ДКМП или рестриктивной КМП), артропатией с хондрокальцинозом. Примером вторичного сидероза миокарда с развитием прогрессирующей ДКМП является сидероз вследствие частых гемотрансфузий при большой бета-талассемии.

Диагноз гемохроматоза может быть установлен при сочетании ДКМП, цирроза печени или диабета и необычной бронзовой или серой окраски кожи. Бронзовая окраска связана с накоплением меланина, вызванного отложением железа. Уровень сывороточного железа и ферритина высокий. Диагноз подтверждается обнаружением избытков депонированного железа в костном мозге или в коже.

При первичном гемохроматозе лечение состоит из заборов крови путем венопункции в течение многих месяцев и применения дефроксамина. Дефроксамин связывает железо, которое находится в свободном виде, либо в составе ферритина и гемосидерина. Образующееся соединение выводится с мочой, вследствие чего уменьшаются отложения железа в тканях. Таким образом, возможно устранение симптомов ДКМП. При вторичном сидерозе применяются препараты, связывающие железо и способствующие его выведению из организма (деферипрон, десферриоксамин).

Алкогольная ДКМП

Данная патология имеет, видимо, значительное распространение. Согласно P. Pinney и M. Mancini (2005, США), до 45% от всех случаев ДКМП может быть связано с избыточным употреблением спиртных напитков. Алкогольная ДКМП или алкогольное поражение сердца является следствием действия продуктов метаболизма этанола на миокард. В Канаде описана эпидемия болезни сердца, вызванной кобальтом, который добавлялся в пиво для улучшения качества пены.

Алкоголь метаболизируется главным образом в желудке и печени с помощью нескольких ферментных систем-алкогольной дегидрогеназы, альдегиддегидрогеназы и этаноловой окислительной микросомальной системы. Большая часть алкоголя окисляется до ацетальдегида при участии алкогольной дегидрогеназы. Ацетальдегид является токсичным веществом и оказывает большую часть повреждающих эффектов на клетку вплоть до развития некроза. В даль-

нейшем ацетальдегид превращается в ацетил-КоА и ацетат. Ацетат окисляется до углекислого газа и воды либо превращается в жирные кислоты.

Калорийность алкоголя высокая, почти как у жиров - окисление 100 г этанола дает 700 ккал. Поэтому у алкоголиков энергетические потребности могут удовлетворяться за счет спирта.

Алкогольная ДКМП имеет все клинические и гемодинамические атрибуты ДКМП. Иногда в клинической картине преобладают пароксизмальные или постоянные нарушения ритма, особенно мерцательная аритмия. На фоне хронического поражения миокарда у больных могут возникать обострения: острая алкогольная дистрофия миокарда с новыми или нарастающими, но часто преходящими изменениями ЭКГ (зубца Т и сегмента ST), пароксизмальными нарушениями ритма, обычно в виде мерцательной тахиаритмии или желудочковых нарушений ритма. Последние могут являться причиной внезапной смерти или быстрого развития сердечной недостаточности, спровоцированной алкогольной перегрузкой или тахиаритмией. Такие поражения сердца часто вызываются острым алкогольным отравлением («праздничное сердце»).

Нарушения ритма могут быть единственными проявлениями алкогольного поражения сердца.

В соответствии с диагностическими критериями ВОЗ (1996 г.) у больных с алкогольной ДКМП должна быть: история длительного, более 5 лет, чрезмерного употребления алкоголя (более 40 г этанола в день у женщин и более 80 г у мужчин), в случае абстиненции через 6 мес. должна наступить ремиссия ДКМП. Малые дозы алкоголя не имеют повреждающего воздействия на миокард, и 10-30 г этанола, соответственно, для женщин и мужчин, считаются даже «кардиопрофилактической» дозой (1-3 станд. ед. алкоголя; 1 станд. ед. алкоголя равна 10 мл этанола) с антиатерогенным эффектом.

Опасной дозой этанола считается доза более 80 г в сутки. Риск поражения внутренних органов при систематическом употреблении алкоголя возрастает с увеличением дозы. При суточной дозе 160 г он считается высоким, при дозе 80 г - средним и при дозе 40 г низким. Для женщин соответствующие дозы в два раза меньше.

Алкоголь в количестве 8 мл нейтрализуется в организме в течение 1 часа. Долговременные эффекты алкоголя в виде развития

алкогольной висцеропатии не зависят от вида алкогольного напитка, но кратковременные (синдром похмелья) зависят от содержания в этих напитках других спиртов, прежде всего изоамилового, которые относятся к сивушным маслам (congeners).Эти спирты присутствуют в дешевых сортах крепких напитков.

При диагнозе алкогольной ДКМП следует учитывать более молодой возраст больных по сравнению с больными ишемической ДКМП, признаки полиорганного поражения, свойственного алкоголизму: цирроз печени, нефрит, полинейропатия, гастроэнтероколит, атрофия яичек и др. Однако поражения печени (стеатоз, гепатит, цирроз) или других органов не обязательно указывают на вовлеченность сердца.

Различные стигматы или знаки алкоголизма (гиперемия лица и конъюнктивы, паротит, конрактура Дюпюитрена) также не всегда соотносятся с поражением сердца.

Исследование печеночных ферментов (АЛТ, АСТ-гамма-глютамил транспептидаза) лишь подтверждает повреждение печени, но для диагноза алкогольной ДКМП, особенно в присутствии ХСН, лишено смысла, так как активность этих ферментов может быть повышена при ХСН любого происхождения. Увеличение объема эритроцитов (более 100 fl) характерно для алкогольной ДКМП, но также прямо не свидетельствует о поражении сердца. В крови алкоголиков может обнаруживаться в повышенном количестве асиалированный транферрин.

Диагноз алкогольного поражения сердца затрудняется тем, что многие больные скрывают факт злоупотребления алкоголем. В Москве, как показало одно из исследований, у большинства больных с алкогольной ДКМП устанавливался диагноз КБС.

При алкогольной ДКМП часто имеются и другие признаки алкогольной висцеропатии.

При раннем диагнозе алкогольной ДКМП воздержание от алкоголя имеет решающее значение для излечения. Если диагноз ставится поздно, то органные изменения и клиника необратимы. Смерть часто наступает внезапно.

К обычно проводимой терапии по поводу ДКМП следует добавить тиамин 50 мг в/в или перорально.

При развитии у алкоголиков тиаминовой недостаточности, обусловленной углеводной диетой, потреблением «алкогольных» калорий или инфекцией, выявляются признаки высокого сердечного выброса

(теплые конечности, скачущий пульс). Без тиаминовой недостаточности при алкогольной ДКМП имеются признаки малого сердечного выброса (холодные конечности, ФВ снижена). Большие дозы тиамина неэффективны при алкогольной ДКМП без тиаминовой недостаточности в противоположность «алкогольной» бери-бери.

При бери-бери вызванной углеводной диетой с недостатком тиамина, которые встречаются очень редко, имеются признаки сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом, и от тиамина наступает быстрое выздоровление.

Иммуновирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП и острый миокардит

Вирусные миокардиты являются одной из важных причин развития ДКМП. Впечатляющими в этом отношении являются результаты исследования миокардиальных биоптатов, в которых у 20-25% больных с ДКМП обнаруживались кардиотропные вирусы-коксаки В и цитомегаловирусы.

Среди инфекционных агентов (табл. 1.9) вирусы наиболее часто вызывают миокардиты, особенно вирус коксаки В, что случается приблизительно у 5% заболевших этой инфекцией, однако клинические признаки вовлечения сердца обнаруживаются еще реже.

Похожие на миокардит поражения миокарда развиваются при системных заболеваниях (системная красная волчанка, полиомиозит), при воздействии лекарств (цитостатики, гидролазин, дизопирамид, фенотиазин, кортикостероиды и др.), при отторжении сердечного трансплантата.

Миокардит может протекать бессимптомно или с характерной клиникой. Исходы могут быть различными: выздоровление, выздоровление с рецидивами, хронический миокардит, летальный исход.

Миокардит может быть диффузным с вовлечением перикарда или локальным, очаговым. Вирусный миокардит почти всегда сопровождается перикардитом с образованием выпота, «миоперикардит».

Гистологически миокардит характеризуется воспалительной инфильтрацией миокарда с некрозом и дегенеративными изменениями кардиомиоцитов. Выделяют три фазы в течении миокардита: активный, заживающий, заживший. Клинически и гистологически выделяют также злокачественные формы, заканчивающиеся либо ранней смертью, либо полным выздоровлением.

После периода забвения в клиническую практику вновь вводится термин «хронический миокардит», при котором в миокарде нет миоцитолиза, но имеются инфильтраты рядом с миофибриллами, либо в интерстиции, и выраженный в разной степени фиброз.

Остаточные изменения в миокарде могут проявляться нарушениями ритма и проводимости, изменениями конечной части желудочкового комплекса ЭКГ, признаками ДКМП, что послужило основанием для введения терминов «постмиокардитная болезнь», «миокардитический кардиосклероз». По клиническим признакам часто невозможно отличить острый миокардит или заживший от ДКМП, не прибегая к инвазивным исследованиям.

Несмотря на накопление доказательств связи ДКМП с вирусными поражениями сердца, пока нет четких диагностических критериев этого поражения, в качестве которых фигурируют: обнаружение вируса в миокарде (электронная микроскопия) либо вирусной РНК или ДНК (методы молекулярной биологии - полимеразная цепная реакция, гибридизация и др.). Четырехкратное увеличение титра противовирусных антител, положительный тест на ELISA после очевидного вирусного заболевания с поражением сердца увеличивает вероятность вирусной этиологии заболевания.

Термин «иммунное заболевание сердца» также обретает доказательства в случаях обнаружения признаков активации иммунной системы. В крови больных с ДКМП или в эндомиокардиальных биоптатах обнаруживаются многочисленные антитела и аутоантитела: против мембран сарколеммы или миолеммы (АMLA-antimyolemmal antibodies), антинуклеотидные транслокаторные антитела (anti-ANT antibodies), антифибрилляторные антитела (AFA), места связывания

иммуноглобулинов в биоптатах, экспрессия комплекса гистосовместимости классов I и II на кардиомиоцитах и др.

Клиника миокардита бывает яркой или стертой, когда только преходящие изменения ЭКГ указывают на вовлечение миокарда. У части больных может быть предшествующее инфекционное заболевание или «простуда» с повышением температуры, недомоганием, болями в мышцах. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в груди (вследствие перимиокардита, инфарктов легких). При поражении перикарда боли обычно длительные, загрудинной локализации, усиливаются при наклоне вперед и глубоком вдохе. Боли при остром миокардите могут возникать остро и по клинике и ЭКГ напоминать ИМ, особенно у молодых.

При тяжелом миокардите развивается гипотензия, олигурия, тоны сердца глухие, ритм галопа (трехчленный ритм из-за появления III тона), митральная и трикуспидальная регургитация из-за расширения сердца, шум трения перикарда при перикардите. Если болезнь прогрессирует, появляются периферические отеки, жидкость в плевральной и брюшной полостях, эмболии. Смерть может наступить внезапно.

Периферическая кровь при остром миокардите не имеет особенностей, хотя у 1 / 4 больных может быть лимфоцитоз.

У всех больных изменена ЭКГ. Это обычно подъем сегмента ST и инверсия зубца Т, нарушения ритма и проводимости. По мере стихания перикардита сегмент ST опускается. Патологический зубец Q появляется редко. При очаговых миокардитах даже при ненарушенной функции миокарда могут наступать опасные нарушения проводимости из-за локального поражения проводящей системы.

Описанные изменения ЭКГ при остром миокардите носят преходящий характер, в то время как при ДКМП они постоянные. Плохое прогностическое значение при миокардите имеет развитие полной атриовентрикулярной блокады.

Преходящие изменения ЭКГ (зубец Т, сегмент ST ) или нарушения ритма, например пароксизмальная желудочковая тахикардия, могут быть единственными проявлениями миокардита.

При рентгенологическом исследовании отмечается расширение сердца за счет его камер, перикардиального выпота или сочетания того и другого. При полном выздоровлении размеры сердца быстро становятся нормальными.

При тяжелом миокардите во время эхокардиографии обнаруживается расширение всех камер сердца, распространенная гипокинезия,

редко дискинезия с развитием аневризмы, снижение ФВ, внутрисердечные тромбы. При очаговых миокардитах сердце нормальных размеров, но с участками асинергии, что требует проведения дифференциального диагноза с КБС, при которой также присутствуют локальные асинергии.

Обнаружение перикардиального выпота при эхокардиографии позволяет заподозрить воспалительный процесс. Иногда выявляется уплотнение перикарда.

Эхокардиография у больных миокардитом имеет большое значение в оценке сократительной функции миокарда.

Радионуклидные методики с использованием галия-67 и индия-111 (моноклональные антимиозиновые антитела) используются для обнаружения участков воспаления в миокарде. Пока нет ясности в том, каково соответствие между накоплением этих радионуклидов в миокарде и гистологической картиной в выявленных участках «воспаления».

Обычные лабораторные исследования также используются для доказательства воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивный белок, белковые фракции).

Для выявления инфекционного начала разрабатываются вирусологические, иммунологические исследования, методы молекулярной биологии. Важное значение придается изоляции вируса из миокарда, а также многократному увеличению титра нейтрализующих противовирусных антител в острой фазе миокардита по сравнению с периодом выздоровления. Первый подход пока себя не оправдал, при втором возможны случайные «доказательные» находки. В научных целях используется ряд методик обнаружения вирусной РНК в миокарде (гибридизация, полимеразная цепная реакция).

Эндомиокардиальная биопсия левого или правого желудочка с доступом через феморальную артерию или вену позволяет увидеть гистологическую картину текущего, заживающего или зажившего миокардита. При исследовании большой группы больных ДКМП гистологические признаки миокардита в эндомиокардиальных биоптатах были выявлены у 4,5% больных. Однако в случаях «острой» ДКМП, развившейся в течение последних 9 месяцев, признаки миокардита были найдены у 19% больных (Cowie M.R. et al., 1999).

При очаговом миокардите, эндомиокардиальный биоптат может не показать признаков воспаления, если взят из здорового участка.

Коронароангиография позволяет уточнить диагноз ДКМП, в частности определить безболевые формы КБС с ДКМП.

Таблица 1.10

Диагноз вирусного миокардита

1. Клинические и инструментальные исследования	Недавнее вирусоподобное заболевание; Боли в груди, шум трения перикарда; Изменения ЭКГ; Рентгенологическое исследование: расширение сердца; Эхокардиография: перикардиальный выпот, асинергия миокарда
2. Лабораторные, вирусологические, иммунологические исследования	Лимфоцитоз (у 1 / 4 больных); Признаки воспаления (СОЭ, С-реактивный белок, белковые фракции); Признаки миокардиального повреждения: МВ-КФК, тропонин-Т; Увеличение титра противовирусных нейтрализующих антител;
3. Радионуклидные исследования	Галлий -67; Индий-111 (моноклональные антимиозиновые антитела)
4. Инвазивные исследования	Эндомиокардиальная биопсия; Коронароангиография

Основные данные по диагнозу вирусного миокардита суммированы в табл. 1.10.

Клинические наблюдения устанавливают связь между острым вирусным миокардитом и развитием в дальнейшем ДКМП.

В 1971 г. японец C. Kawai обнаружил высокие титры антител к вирусу коксаки В и простого герпеса у больных ДКМП по сравнению со здоровыми и выдвинул инфекционно-иммунную теорию развития

Оказалось, что в 1 / 3 сердец больных с ДКМП удаленных при трансплантации обнаруживается энтеровирусная РНК и другие маркеры вируса, который может существовать в миокарде в мутированной форме при отсутствии гистологических признаков воспаления.

Клинически имунно-вирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП может быть неотличима от миокардита.

Факторами неблагоприятного прогноза при миокардите и иммуно-вирусной ДКМП являются: длительность заболевания, тяжелый

(III-IV) функциональный класс сердечной недостаточности, кардиомегалия, высокое диастолическое давление в ЛЖ, нарушения ритма и проводимости, присутствие вируса в миокарде.

Лечение тяжелых миокардитов и иммуно-вирусной ДКМП - это прежде всего лечение сердечной недостаточности, которое не имеет специфических особенностей по сравнению с лечением других ДКМП. При критическом состоянии больных могут использоваться инотропы (левосимендан) или вспомогательные насосные устройства.

Пока нет стандартизованного специфического лечения для миокардитов и воспалительной ДКМП. Исключение могут составлять инфекционные миокардиты с известным возбудителем (антибиотики, интерферон). Обобщенные сведения о специфических подходах к лечению приведены в табл. 1.11.

Таблица 1.11

Иммуномодулирующая терапия при воспалительных ДКМП (по Felix S., Staudt A., Baumann G., 2002)

Терапия