Почему больные страдают синдромом Адамса-Стокса-Морганьи? Что такое Морганьи-Мореля-Стюарта синдром? Приступы морганьи эдемса стокса характерны для.

20.07.2019

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – это обморочное состояние, которое происходит в связи с полным перекрытием поступления в головной мозг пациента кислорода. Отсутствие кислорода в мозге спровоцировано сердечной блокадой, что резко снижает способность миокарда сокращаться.

Механизм действия

При нормальной работе сердца, импульсы проходят от предсердий к желудочкам. Артериальная блокада – это прерывание этого импульса. За счет этого процесса не происходит сокращение миокарда.

Блокаду разделяют на несколько видов:

полную – при этом полностью прекращается прохождение импульсов по направлению к желудочкам. Кислород не поступает в ткани и органы организма, головной мозг. Постепенно их работа прекращается. Именно поэтому больной теряет сознание. Помощь должна быть незамедлительной.
частичную, когда прерывание импульса происходит нерегулярно.

Причины появления синдрома

По нервным волокнам проводящей системы сердца, импульс движется от сердца к желудочкам. Благодаря этому сердечные камеры функционируют синхронно. Если возникает какое-либо препятствие, в миокарде нарушается сократимость, возникают предпосылки аритмии.

Спровоцировать синдром могут следующие ситуации:

полная предсердно-желудочковая () блокада;
и тахиаритмия с частотой удара: более 200 в минуту;
частотой: менее 30 ударов;
нарушение ритма;
переход частичной предсердно-желудочковой блокады в полную.

Приступ не возникает за счет одной блокады. Как правило, существует несколько факторов, которые способствуют развитию синдрома Морганьи-Адамса-Стокса.

Причины нарушения у детей

Синдром возникает в организме детей. Спровоцировать его могут следующие факторы :

нарушение внутриутробного развития;
наследственность;

Причины нарушения у взрослых

У взрослых синдром МАС может быть приобретенным. Сопутствующие факторы:

электролитные нарушения;
кардиосклероз;
интоксикации фармакологическими средствами;
ишемия.

Группа риска

Предрасположенность к возникновению синдрома имеют следующие группы населения:

поражение коронарных сосудов;
гемохроматоз;
дисфункция желудочного отдела;
болезнь Шагаса;
красная волчанка.

Клинические проявления

Существует от 30 до 50% пациентов, у которых наблюдается этот синдром при форме полной блокады. Количество приступов в каждом случае и их частота различны. Приступ возникает раз в несколько лет или в течение суток наблюдается несколько раз. Провоцирующие факторы:

резкие движения;
нервные перегрузки, стресс;
резкое изменение положения тела больного.

Наиболее характерными проявлениями, которые предшествуют синдрому Морганьи-Адамса-Стокса, является:

головокружение;
слабость;
резкие появления паники или маний;
пятна в глазах;
мигрень продолжительного характера;
интенсивный шум, возникающий в голове даже во время покоя;
рвотные позывы, расстройства желудка;
анемия, судороги;
усиленное потоотделение;
движения являются хаотичными, нарушается контроль.

По истечении пяти минут человек теряет сознание, после чего не может вспомнить хронологию событий до приступа. Потеря сознания при синдроме возникает при частоте сердечных ударов менее 30.

Продолжительность обморока минимальная, она не превышает двадцати секунд. За это время организм активизирует механизм ликвидации последствий аритмии. После прихода в сознание человек переживает разновидность амнезии – ретроградную потерю памяти.

Остановка сердца больше чем на 1,5–2 минуты грозит пострадавшему клинической смертью.

МАС и его симптомы

Синдром известен характерностью своих симптомов:

анемия (бледность) кожных покровов;
набухают кровотоки в районе шеи;
цианоз кончиков пальцев, губ;
удушье;
судороги;
при пальпации невозможно определить пульс;
давление снижается;
тон сердца становятся глухими и ритмичными;
зрачки расширены;
дефекация или мочеиспускание – непроизвольные;
дыхание редкое, глубокое.

При кратковременном приступе пациент не помнит, что с ним произошло. Если же приступ затяжной и длится несколько минут – наступает смерть. При этом больному необходима срочная помощь специалистов.

Формы приступа

В зависимости от интенсивности проявления клинической картины подразделяют синдром на несколько форм:

легкая или синдром без потери сознания – при этом появляется гул в ушах, головокружение, больного бросает в холодный пот, чувствительность нарушается, но обморока не происходит;
средней тяжести – отмечается потеря сознания, но отсутствуют судороги и произвольные акты дефекации, мочеиспускания;
тяжелые – при этой форме синдрома присутствуют все сопутствующие проявления.

Клинические проявления в зависимости от возраста

У подростков сосудистые стенки артерий не повреждены, они устойчивы к гипоксии. Этот синдром в таком случае проявляется лишь общей слабостью, гулом в ушах и голове, тошнотой, но обморок при этом не наступает. Протекает синдром в легкой форме.

Что касается пожилых пациентов с атеросклерозом артерий мозга, то прогноз неблагоприятный. При этом отсутствует сердцебиение и пульс. Артериальное давление врачи также не могут определить, зрачки будут расширены, но на свет они не реагируют. Риск клинической смерти при синдроме очень высок.

Диагностика

Для уточнения патологии и ее характера специалист назначает УЗИ и коронарографию. А также немаловажное значение имеет аускультация (прослушивание), при этом специалист выслушивает шумы, усиление тона.

Все активные клинические проявления синдрома соотносятся с результатами электрокардиограммы.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса является следствием различных нарушений проходимости. Именно поэтому ЭКГ диагностика связана с типом , которая провоцируется у конкретного больного.

Специалисты оценивают длительность интервала PQ. Это и есть промежуток времени, за который импульс проходит из синусового узла до желудочка сердца. Различают несколько стадий:

при первой степени интервал более 0,2 мм;
во время второй волны приступа интервал постепенно удлиняется и значительно выше нормы. Периодически QRST выпадает. Эта динамика свидетельствует о том, что очередной импульс до желудочка миокарда не дошел;
течение третей стадии является сложной.

Результаты электрокардиограммы являются важнейшим показателем при диагностике синдрома МАС. Специалист может назначить Холтеровское исследование, при этом результаты ЭКГ предоставляют в течение суток.

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличить синдром от ряда заболеваний:

эпилептический припадок;
вазовагальный обморок;
истерия;
стеноз устья аорты;
болезнь Меньера;

Неотложная помощь

При развитии синдрома Морганьи-Адамса-Стокса пациенту необходимо в срочном порядке вызвать скорую помощь. До приезда бригады специалистов, необходимо провести ряд мероприятий, которые используется при полной остановке сердца. Они помогут спасти жизнь больного:

удар кулаком в области нижней трети грудины, ни в коем случае не в сердце;
непрямой массаж сердца;
при остановке дыхания – искусственное дыхание.

После приезда скорой помощи больному будет оказана медицинская помощь на месте. Она направлена на устранение клинических проявлений, которые спровоцировали синдром:

при остановке сердца, бригада скорой помощи произведет экстренную электростимуляцию. Если же ее выполнить невозможно, то внутрисердечная или эндотрахеально вводят раствор адреналина;
вводится Атропина-сульфат подкожно;
под язык – Изадрин.

Если состояние стабилизированно, то возможна транспортировка больного для госпитализации. Если частота сердечных сокращений снижается, то прием Изадрина повторяют.

Если же все манипуляции не дали ожидаемого результата и эффект не достигнут, внутривенно вводится Эфедрин вливание со скоростью 10 капель в минуту. Постепенно этот показатель увеличивают до появления необходимого количество сердечных сокращений.

После госпитализации, неотложная помощь производится таким же образом, но под постоянным мониторингом электрокардиограммы. Для эффективности курса терапии больному проводят электростимуляцию.

Неотложные мероприятия продолжаются до тех пор, пока приступ не прекращен либо до наступления клинической смерти.

Лечение

Терапия подразумевает под себя:

неотложную помощь, которая произведена больному во время приступа;
дальнейшая терапия, которая направлена на профилактику рецидива.

Пациент, который перенес синдром, в обязательном порядке направляется на стационарное лечение. Уже в больнице будут выявлены причины, вызвавшие эти припадки, а также проведены обследования сердца для полного уточнения диагноза. По итогу также будет назначена специальная лечебная терапия.

Терапия подразделяется на два типа:

Медикаментозный – больному показан прием фармакологических препаратов, противоаритмического действия. Это лекарство является профилактической мерой, предотвращающей повтор синдрома МАС.

Сам диагноз, который и вызывает синдром Морганьи-Адамса-Стокса, подается только оперативному вмешательству, постановкой кардиостимулятора.

Оперативный метод или установка специального кардиологического аппарата – электрокардиостимулятора. Есть два способа установки аппарата:

при полной сердечной блокаде показана имплантация кардиостимулятора, работа которого не прерывается;
второй вид – аппарат, который будет включаться автоматически в периоды, когда частота сердечных сокращений замедляется.

Прогноз

Исход при синдроме зависит от прогрессирования основной болезни, частоты обмороков и приступов. , которая длится больше пяти минут, является сокрушительным ударом по центральной нервной системе и интеллекту больного. Чем чаще возникают приступы, тем печальной будет прогноз. Синдром часто приводит к кинической смерти.

Оперативное вмешательство и своевременная диагностика позволяют продлить больному жизнь, а также улучшить ее качество. А внедрение кардиостимулятора благотворно влияет на прогноз.

Профилактика

В профилактических целях кардиолог назначает пациенту противоаритмические лекарственные препараты.

Помимо этого, следует исключить предрасполагающие факторы, которые способствуют развитию синдрома МАС. К ним относится:

резкие движения;
сильное нервное потрясение;
интоксикация.

При полной предсердно-желудочковой блокаде основной и единственный профилактический метод – это установка хирургическим путем кардиостимулятора.

Синдром Морганьи - Адамса - Стокса (синдром МАС) – , который происходит при резком нарушении сердечного ритма, и который влечет за собой и резкое снижение объема сердечного выброса.

Синдром Морганьи возникает из-за ишемии головного мозга, которая происходит при резком снижении сердечного выброса. Это происходит при нарушении сердечного ритма или частоты сердечных сокращений.

Зачастую приступы Морганьи Адамса Стокса вызваны предсердно-желудочковой блокадой. Приступ происходит при возникновении блокады, за этим следует развитие синусового ритма или наджелудочковой аритмии.

Причины, провоцирующие болезни и факторы

Приступы синдрома происходят при таких процессах в организме:

переход неполной атриовентрикулярной блокады в полную;
нарушение сердечного ритма, которое сопровождается уменьшением сократительной способности миокарда (при фебриляции, трепетании желудочков, пароксизмальной тахикардии, асистолии);
тахиаритмия и тахикардия при частоте сердечных сокращений более 200 ударов;
брадиаритмия и брадикардия при частоте сердечных сокращений менее 30 ударов.

Риск развития синдрома существует, если в анамнезе присутствуют такие состояния:

болезнь Шагаса;
воспалительные процессы, локализованные в сердечной мышце, и которые распространяются на проводящую систему;
диффузное разрастание рубцовой ткани, и последующее поражение сердца при болезни Лева-Легенера, ревматоидном артрите, болезни Либмана-Сакса, системной склеродермии;
заболевания с общими нейромышечными изменениями (генетические заболевания, );
интоксикация медицинскими препаратами (бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, сердечные гликозиды, Амиодарон, Лидокаин);
ишемия сердечной мышцы при кардиомиопатиях, миокардиоклерозе, инфаркте;
повышенное отложение железа при гемохроматозе и гемосидерозе;
системный амилоидоз;
функциональные нарушения проводимости в атриовентрикулярном узле.

Особенности клинической картины

Синдром наблюдается у 25-60% пациентов с полной атриовентрикулярной блокадой. Частота и количество приступов варьируется в каждом клиническом случае. Приступы Морганьи Эдемса Стокса могут возникать с периодичностью раз в несколько лет, а могут происходить несколько раз в течение одних суток.

Спровоцировать приступ могут резкие движения, резкие смены положения тела, нервные перегрузки, переживания, .

Приступу предшествуют такие признаки:

внезапно появившаяся обеспокоенность;
слабость;
потемнение в глазах;
повышенная потливость;
тошнота, рвота;
бледность кожных покровов;
посинение губ;
нарушения координации движений.

Через некоторое время (около 1 минуты) у больного происходит приступ, и он теряет сознание. Обморочное состояние возникает при частоте сердечных сокращений менее 30.

Зачастую кратковременный, и не длится более нескольких секунд. За это время включаются компенсаторные механизмы, которые позволяют ликвидировать аритмию. После выхода из этого состояния у пациента наблюдается ретроградная , и он не помнит о произошедшем.

Остановка работы сердца более чем на 1-2 минуты приводит к клинической смерти.

При приступе синдрома Морганьи Адамса Стокса характерными являются такие симптомы:

В зависимости от степени интенсивности проявления симптомов различают несколько форм приступа:

Легкий – не происходит потери сознания, у больного происходит головокружение, нарушается чувствительность, появляется шум в ушах и голове.
Средней тяжести – у больного происходит потеря сознания, однако отсутствуют такие признаки, как произвольное мочеиспускание и дефекация, также не наблюдаются.
Тяжелый – присутствует весь симптомокомплекс.

Неотложная первая помощь

При приступе синдрома Морганьи-Адамса-Стокса больному необходима неотложная медицинская помощь, от которой будет зависеть длительность самого приступа и жизнь пациента.

Первым делом производится механическая дефибрилляция, также именуемая прекардиальным ударом. Необходимо произвести удар кулаком в грудную клетку, а именно в ее нижнюю часть. Нельзя совершать удар в область сердца. После механической дефибриляции сердце рефлекторно начинает сокращаться.

При отсутствии эффекта, производят электрическую дефибриляцию. Для этого на грудь пациента накладывают электроды и производят удар разрядом тока. После этого должен вернуться правильный ритм сердцебиения.

При отсутствии дыхания производят искусственную вентиляцию легких. Для этого в рот пациента вдувают воздух при помощи специального аппарата, или по методике «рот в рот».

Остановка сердца является показателем для инъекции Адреналина (внутрисердечно) или Атропина (подкожно).

Реанимационные мероприятия продолжаются до прекращения приступа, либо до наступления смерти.

Если у пациента сохраняется сознание, то ему необходимо дать под язык препарат Изадрин (эффект аналогичен Адреналину, Эфедрину, Норадреналину, однако не происходит повышения артериального давления).

Больного необходимо доставить в реанимационное отделение больницы. В стационаре неотложная помощь сопровождается мониторингом на аппарате ЭКГ. Больному несколько раз в день подкожно вводят препараты Атропина сульфат и Эфедрин, дают под язык Изадрин. При необходимости проводится электростимуляция.

Постановка диагноза

Потери сознания возможны при различных заболеваниях. Поэтому при проведении диагностики, cиндром Адамса-Стокса-Морганьи необходимо дифференцировать с такими состояниями:

гипогликемическое состояние;
ортостатическая гипотензия;
приступ ;
резкий аортальный стеноз;
тромблоэмболия легочной артерии;
тромбоз камер сердца;

Для определения синдрома применяют такие диагностические методы:

Лечение синдрома

Начало лечения подразумевает неотложную помощь при приступе. Затем следует терапия, целью которой является профилактика рецидива приступов синдрома Морганьи Адамса Стокса. Лечебные мероприятия производятся в кардиологическом отделении.

Первоначально выявляются причины возникновения приступов, проводится детальное обследование сердца, уточняется диагноз и назначается комплекс терапевтических мероприятий. Применяются такие методы терапии синдрома.

Медикаментозное лечение

После поступления пациента в реанимационное отделение производится лечение медикаментозными препаратами. Применяются капельницы с введением Эфедрина, Орципреналина. Каждые 4 часа больному дают Изадрин. Производятся инъекции Эфедрина, Атропина.

Воспалительные процессы снимаются при помощи кортикостероидов. Так как брадикардия сопровождается тканевым ацидозом и гиперкалиемией, то необходим прием мочегонных средств, щелочной раствор. Это способствует выведению из организма калия и нормализации артериального давления.

После прекращения приступа назначают профилактическую терапию с применением антиаритмических препаратов, а также направляют лечебные мероприятия на избавление от основной причины синдрома (ишемии, интоксикации, воспалительного процесса).

Хирургическое лечение

В случае если существует риск внезапной остановки сердца и повторения приступов, то необходимой мерой является имплантация кардиостимулятора. Возможно применение двух видов кардиостимуляторов: при полной блокаде – аппарат, обеспечивающий постоянную стимуляцию сердца, при неполной блокаде – аппарат, который срабатывает при случающихся нарушениях.

Во время хирургической операции электрод по вене вводят и закрепляют в правом желудочке сердца. Корпус стимулятора фиксируют в прямой мышце живота (у мужчин), либо в ретромаммарном пространстве (у женщин).

Кардиостимулятор необходимо проверять на работоспособность раз в 3-4 месяца.

Профилактика приступов и рецидивов

Применение профилактических мер возможно при приступах, которые вызваны пароксизмами тахиаритмии или тахикардии. В таком случае больным назначают различные противоаритмические средства.

Также следует исключить факторы, которые приводят к возникновению приступа — резкие движения, внезапные перемены положения тела, переживания, нервные перегрузки, эмоциональный стресс, интоксикации.

При полной предсердно-желудочковой блокаде основной профилактический метод – установка кардиостимулятора.

Чем это чревато?

Тяжесть последствий напрямую зависит от частоты припадков и их продолжительности. Частые и длительные гипоксии мозга влекут за собой негативный прогноз заболевания.

Протяженностью более 4 минут приносит необратимые поражения головного мозга. Отсутствие реанимационных мер (непрямого массажа сердца, искусственного дыхания) может привести к прекращению сердечной деятельности, исчезновению биоэлектрической активности и смерти.

При проведении хирургической операции прогноз положительный. Имплантация кардиостимулятора позволяет вернуть качество жизни, трудоспособность и здоровье пациента.

Морганьи - Aдамса - Cтокса синдром (О.В. Morgagni, итал. и анатом, 1682-1771; R. Adams, ирландский врач, 1791-1875; W. Stokes, ирландский врач, 1804- 1878)

Темп развития припадка, его тяжесть и могут быть весьма различными. При очень небольшой продолжительности припадок нередко имеет редуцированный , ограничиваясь кратковременным головокружением, слабостью, кратковременным нарушением зрения. Синкопальное состояние иногда продолжается несколько секунд и не сопровождается развитием судорог или других проявлений развернутого припадка. Иногда потеря сознания не наступает даже при очень большой частоте сердечных сокращений (около 300 ударов в 1 мин ), симптоматика при этом ограничивается резкой слабостью и заторможенностью. Подобные припадки чаще наблюдаются у лиц молодого возраста с хорошей сократимостью миокарда и интактными сосудами головного мозга. В случае выраженного диффузного (обычно атеросклеротического) поражения мозговых сосудов симптоматика, напротив, развивается стремительно.

Диагноз в типичных случаях не труден, но иногда представляет определенную сложность, т.к. абортивно протекающие припадки, проявляющиеся лишь головокружением, слабостью, потемнением в глазах, кратковременным помрачением сознания и бледностью, нередко встречаются при различных патологических состояниях, в т.ч. при таких распространейных,как хроническая цереброваскулярная недостаточность. При развернутой картине синдрома Морганьи - Адамса - Стокса дифференциальный чаще всего проводят с эпилепсией (Эпилепсия), реже с истерией. При эпилептическом припадке больного гиперемировано, тонические судороги сменяются клоническими, припадку часто предшествует , пульс во время припадка обычно напряжен и несколько учащен, АД часто повышено. При истерическом припадке протекающем с судорогами, также определяется несколько учащенный и напряженный полный пульс, АД слегка повышено; цианоз не характерен даже при затянувшемся припадке. В сомнительных случаях, особенно при необходимости провести дифференциальный диагноз между М.- А.-С. с. и хронической цереброваскулярной недостаточностью, показано длительное непрерывное ЭКГ. Для выявления стертых форм эпилепсии (в т.ч. диэнцефальной) желательно также длительное мониторирование электроэнцефалограммы.

Лечение больных с синдромом Морганьи - Адамса - Стокса складывается из мероприятий, направленных на купирование припадка, и мероприятий, целью которых является предупреждение повторных приступов. При впервые выявленном синдроме, даже если этот диагноз носит предположительный характер, показана в лечебное учреждение кардиологического профиля для уточнения диагноза и выбора терапии.

Во время развернутого припадка больному на месте оказывается такая же немедленная помощь, как и при остановке сердца, т.к. непосредственно причину припадка сразу, как правило, установить не удается. Попытку восстановить работу сердца начинают с резкого удара рукой, сжатой в кулак, по нижней трети грудины больного. При отсутствии эффекта сразу же начинают непрямой Массаж сердца , а в случае остановки дыхания - рот в рот. По возможности реанимационные мероприятия проводят в более широком объеме. Так, если электрокардиографически выявлена , производят дефибрилляцию электрическим разрядом высокого напряжения (см. Дефибрилляция). В случае обнаружения асистолии показаны наружная, чреспищеводная или трансвенозная электрическая , введение в полости сердца растворов адреналина, кальция хлорида. Все эти мероприятия продолжают до окончания припадка или появления признаков биологической смерти. Выжидательная тактика недопустима: хотя припадок может пройти и без лечения, никогда нельзя быть уверенным, что он не закончится смертью больного.

Лекарственная приступов возможна лишь в том случае, если они обусловлены пароксизмами тахикардии или тахиаритмии; назначают постоянный прием различных противоаритмических средств (Противоаритмические средства). При всех формах атриовентрикулярной блокады приступы синдрома Морганьи - Адамса - Стокса служат абсолютным показанием к хирургическому лечению - имплантации электрических кардиостимуляторов (см. Кардиостимуляция). Модель стимулятора выбирают в зависимости формы блокады. Так, при полной атриовентрикулярной блокаде имплантируют асинхронные постоянно действующие кардиостимуляторы. Если критическое урежение ритма сердца на фоне неполной атриовентрикулярной блокады происходит периодически, имплантируют кардиостимуляторы, включающиеся «по требованию» (режим «деманд»). имплантируемого кардиостимулятора обычно вводят по вене в полость правого желудочка сердца, где с помощью тех или иных приспособлений его фиксируют в межтрабекулярном пространстве. Реже (при выраженной синоаурикулярной блокаде или периодической остановке синусового узла) фиксируют в стенке правого предсердия. Корпус стимулятора обычно располагают во живота, у женщин - в ретромаммарном пространстве. применявшейся ранее имплантации электродов на открытом практически отказались из-за травматичности операции. Сроки работы электрических кардиостимуляторов определяются емкостью их источников питания и параметрами генерируемых прибором импульсов. стимуляторов контролируют 1 раз в 3-4 мес. с помощью специальных экстракорпоральных устройств. Описаны отдельные успешные попытки имплантации стимуляторов, генерирующих программированные («парные», «сцепленные» и т.п.) импульсы, позволяющие купировать приступ тахикардии, а также миниатюрных дефибрилляторов, рабочий электрод которых может вживляться в предсердий или желудочков. Эти приборы снабжены системами для автоматического анализа электрокардиографической информации и срабатывают при возникновении определенных нарушений сердечного ритма. В ряде случаев показана (криохирургическая, лазерная, химическая или механическая) дополнительных предсердно-желудочковых проводящих путей, например пучка Кента у больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков сердца (Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца), осложненным мерцательной аритмией.

Прогноз определяется тяжестью и продолжительностью припадка. Если тяжелая головного мозга продолжается более 4 мин, развивается его необратимое . Однако по возможности рано начатые реанимационные мероприятия (непрямой , искусственное ) позволяют поддерживать жизнедеятельность организма на достаточном уровне в течение нескольких часов. Отдаленный зависит от частоты и длительности припадков, темпа прогрессирования патологического состояния, нарушения ритма или проводимости, лежащего в основе припадков, состояний сократительной функции миокарда, а также наличия и выраженности диффузных поражений артерий головного мозга. Своевременное хирургическое существенно улучшает прогноз.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Егор Баторов о том, как сказывается на организме внезапное падение сердечного выброса и почему это происходит

Ум всегда в дураках у -сердца.

Франсуа де Ларошфуко (1613-1680)

Предыстория

Века до XVII в Европе, если человек терял сознание и это сопровождалось судорогами, то его лечили, как правило, представители церкви, и основными средствами в их «арсенале» лечения были вера и молитва. Они не проводили дифференциацию диагноза между эпилепсией, истерией или синдромом Морганьи — Адамса — Стокса -(МАС).

Со временем пациенты в обмороке и с судорогами начали чаще доставаться врачам, которые уже тогда имели привычку «щупать пульс». Открытие той или иной патологии могло продолжаться больше ста лет, как это было с синдромом -МАС.

Стоит добавить, что никто из светил медицины того времени не стремился увековечить свою фамилию в названии описываемого страдания. Широкое применение термина «синдром Морганьи — Адамса — Стокса» приписывается выдающемуся русскому терапевту Дмитрию Дмитриевичу Плетневу (первое документальное выступление — доклад «Der Morgagni-Adams-Stokessche Symptomenkomplex» в 1908 г. в Берлине). Вероятно, благодаря его школе название прочно укоренилось в головах «наших» медиков, в то время как в остальном мире обычно говорят и пишут «синдром Адамса — Стокса» (или «Стокса — -Адамса»).

Синдром Морганьи — Адамса — Стокса (МАС) — приступы потери сознания, сопровождающиеся нарушениями дыхания и судорогами, возникающие вследствие острой гипоксии головного мозга, обусловленной внезапным падением сердечного -выброса.

Этиология и патогенез

Причины синдрома — нарушения ритма и проводимости, приводящие как к чрезмерному урежению, так и учащению -ритма:

неполная и полная атриовентрикулярная (АВ) блокада (II ст. II типа и III ст.);
синдром слабости синусового узла;
желудочковая тахикардия;
трепетание и фибрилляция -предсердий.

К указанным состояниям, в свою очередь, приводят ИБС (в том числе инфаркт миокарда), миокардиты разной этиологии, кардиомиопатии, пороки сердца и, потенциально, множество других патологий, от системных аутоиммунных заболеваний до алкоголизма, в исходе которых есть поражение проводящей системы -сердца.

В основе проявлений синдрома МАС лежит отсутствие сердечного выброса в периоды асистолии желудочков. Изменения стенок сосудов головного мозга, обычно вследствие атеросклероза, повышают риск развития данной -патологии.

Урежение ЧСС

Чаще всего такое происходит при АВ-блокаде (причина 50-60 % случаев синдрома МАС). Особенно опасны длительные периоды асистолии желудочков, возникающие в результате перехода АВ-блокады II степени в полную АВ-блокаду. При этом импульсы из синусового узла до миокарда желудочков не доходят, а новый водитель ритма желудочков начинает функционировать с некоторой -задержкой.

Если полная блокада выше АВ-узла («проксимальная»), то роль водителя ритма берут на себя пейсмекерные клетки АВ-соединения (способны генерировать около 40 импульсов в минуту). Если ниже («дистальная», «трехпучковая» блокада) — импульсы вынуждены генерировать клетки пучка Гиса (25-30 в минуту). Развитие неврологических симптомов обычно происходит при уменьшении частоты сокращений желудочков <30 уд./мин, но у лиц с поражением сосудов головного мозга возможно и при 40 уд./мин.

При синдроме слабости синусового узла (в том числе и при синоаурикулярной блокаде, 30-40 % случаев развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса) главный водитель ритма в силу разных причин начинает генерировать импульсы с неадекватно низкой частотой. При этом временно перестают сокращаться и предсердия, и желудочки. При достаточно длительном периоде асистолии мозг опять‑таки недополучает своего кислорода и случается приступ -МАС.

Учащение ЧСС

Возможно впадение в другую крайность. При трепетании предсердий (до 5 % случаев синдрома МАС) АВ-узел обычно не пропускает импульсы с частотой 1:1, и желудочки сокращаются с более или менее приемлемой скоростью (<150 уд./мин). Однако при улучшении проведения по АВ-узлу (при эмоциональном или физическом напряжении, приеме лекарств) или при наличии дополнительных проводящих путей каждый импульс начинает достигать миокарда желудочков, что приводит к их частым неэффективным сокращениям (> 200-250 уд./мин). Сердечный выброс падает, уменьшается поступление кислорода к головному мозгу, что приводит к представленной ниже клинической картине. Этот же механизм лежит в основе развития синдрома МАС при трепетании или фибрилляции -желудочков.

Распространенность МАС никто не считал. Согласно Рекомендациям Европейского общества кардиологов 2009 года аритмогенные обмороки составляют 7-11 % в структуре всех синкопальных состояний. Вероятность появления синдрома МАС закономерно увеличивается вместе с распространением заболеваний сердечно-сосудистой системы. У детей синдром МАС встречается реже, чем у взрослых и в основном связан с полной АВ-блокадой, которая может быть приобретенной и -врожденной.

Клиника и диагностика синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Приступ МАС, при наличии свидетелей, не остается незамеченным и мало кого оставляет равнодушным. Больной бледнеет, чувствует внезапное резкое головокружение, общую слабость. Пожаловаться и что‑то предпринять уже не успевает, так как через несколько секунд теряет сознание (вследствие асистолии желудочков дольше 10 -секунд).

Через 10-30 секунд после потери сознания появляются тонико-клонические судороги, при этом часто происходит непроизвольное мочеиспускание и, реже, дефекация. Через 30-60 секунд от начала приступа прекращается самостоятельное дыхание (до этого дыхание либо аритмичное, либо периодическое с паузами), развивается цианоз, расширяются -зрачки.

Если среди окружающих найдется человек, решившийся оказать первую помощь, то первым делом ему стоит пощупать пульс на сонных артериях. Пульс во время приступа не определяется или очень редкий. Артериальное давление не определяется, тоны сердца не -выслушиваются.

Приступ может продолжаться от 10 секунд до 4-5 минут. Если длится недолго, до судорог дело может не дойти. После восстановления сердечной деятельности — что можно оценить по появлению пульса или тонов сердца — к больному практически сразу возвращается сознание. Возможна ретроградная амнезия. Расслабляться не стоит, так как приступы могут повторяться несколько раз в -сутки.

Во время приступа окружающим обычно не до инструментальных методов обследования, разве что это удачно произойдет в момент записи ЭКГ. Синдром МАС позволяет заподозрить в первую очередь отсутствие пульса во время приступа (если его кто‑нибудь пытался определить). Среди других факторов: указания в анамнезе на подобные потери сознания, аритмии и блокады сердца, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, вообще любое кардиологическое заболевание (обычно тяжелое), прием антиаритмических препаратов, сердечных гликозидов. Мониторирование ЭКГ, при необходимости длительное (от суток до месяцев, в этом случае возможна подкожная имплантация аппарата для пролонгированной записи ЭКГ), позволяет зарегистрировать сердечный ритм в момент приступа и снимает вопросы о кардиальном происхождении -синкопе.

Дифференциальный диагноз

Синкопальные состояния хотя бы раз в жизни встречаются примерно у трети населения планеты и у половины кардиологических больных. Если больной выжил, то дифференциальный диагноз проводят с любыми обмороками (в том числе при истерии), с приступами при эпилепсии, вазовагальным обмороком, преходящими нарушениями мозгового кровообращения или инсультом, обмороках при врожденных и приобретенных пороках -сердца.

Главное отличие заключается в том, что при перечисленных состояниях определяется нормальный или учащенный пульс. АД низкое, высокое или нормальное, но тоже определяется. Для обмороков не характерен цианоз. При вазовагальном обмороке возможна брадикардия, но в целом картина менее драматична, пульс определяется, судороги маловероятны, человек приходит в сознание через 1-2 минуты, особенно если приподнять ему ноги. При пороках сердца аускультация хорошим врачом позволяет заподозрить изменения клапанного аппарата, а эхокардиография — подтвердить их. При нарушениях мозгового кровообращения после восстановления сознания обычно регистрируются очаговые изменения чувствительности и двигательные -расстройства.

Неотложная терапия

Приступ МАС может купироваться самостоятельно, а может закончиться смертью больного, поэтому выжидательная тактика недопустима. Объем неотложной помощи при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса соответствует таковой при остановке -сердца.

Во-первых, нужно убедиться в отсутствии пульса на сонных артериях. Затем нанести прекардиальный удар кулаком в область грудины, немного выше мечевидного отростка, «с силой 3-5 кг». После удара — проверить пульс, если отсутствует, то можно нанести еще 1-2, но со следующим этапом не -затягивать.

Непрямой массаж сердца — только при отсутствии пульса на сонных артериях, при наличии сердечной деятельности есть неплохой шанс убить больного своей реанимацией, особенно при условии правильного выполнения. Искусственная вентиляция легких. Вызов кардиобригады «скорой» или транспортировка в -ОРИТ.

Лечение синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Даже однократный приступ МАС при АВ-блокаде или синдроме слабости синусового узла — это абсолютное показание для имплантации -электрокардиостимулятора.

Современные искусственные водители ритма имеют размеры менее 6 см, срок службы до 10 лет и являются не просто испускателями электрического тока, но весьма сложными вычислительными приборами с большим количеством функций. Электрокардиостимулятор (ЭКС) работает в ждущем режиме и генерирует импульсы в ответ на изменения ритма сердца, способен увеличивать частоту стимуляции в соответствии с физической активностью человека, хранит в своей «памяти» данные о работе сердца за период времени, после чего врач может их считать и -проанализировать.

Прибор устанавливается в большинстве случаев под местной анестезией, электроды вводятся через подключичную вену в полости сердца и фиксируются к стенкам, ЭКС обычно укладывается в подключичной области подкожно или подмышечно. Оценка функции и при необходимости перепрограммирование осуществляются дистанционно. По данным Международного общества по лечению аритмии (2011 г.), ежегодно имплантируется до миллиона -аппаратов.

Прогноз без установки ЭКС: однолетняя выживаемость после первого приступа МАС составляет, по некоторым данным, менее 50 %. При имплантации и нормальной работе искусственного водителя ритма прогноз определяется тяжестью патологии, которая привела к поражению проводящей системы -сердца.

Клинический случай (описан Батьяновым И. С., Бухаровой Г. В., «Вестник аритмологии». — 2001. —

№ 23. — С.67-68, с изм.)

Больной Г., 28 лет, экстренно госпитализирован по поводу приступа -синкопе.

В анамнезе: отравление комплексом токсических веществ при тушении пожара, после чего появились спонтанные приступы синкопе, -кардиалгии.

Больной внезапно почувствовал резкую общую слабость, головокружение, затем потерял сознание на 4-5 минут. Со слов жены (фельдшер кардиологической бригады скорой помощи), кожа резко побледнела, стала влажной, самостоятельное дыхание отсутствовало, пульс на сонных артериях не определялся, зрачки широкие, на свет не реагировали, произошло непроизвольное -мочеотделение.

Жена выполнила прекардиальный удар кулаком, после чего через 5-6 секунд восстановилось спонтанное дыхание, сердечная деятельность, -сознание.

В стационаре диагностирована токсическая миокардиодистрофия, синдром слабости синусового узла, приступ -МАС.

От имплантации ЭКС больной отказался. Наблюдение в течение года показало, что на фоне регулярного приёма беллоида и ограничения нагрузок больной периодически испытывает пресинкопальные состояния, однако приступы МАС не -отмечались.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, фото проявлений которого можно увидеть в данной статье, встречается достаточно редко - на один миллион человек заболевает всего только сто сорок. К тому же на практике специалисты сталкиваются в основном с «осколками» заболевания, потому как сама болезнь развивается незаметно в течение многих лет, а симптомы проявляются с разной скоростью. Больным приходится обследоваться не у одного врача, прежде чем синдром проявится полностью и определится точный диагноз.

Заболевание достигает, когда уже сформировываются патологические необратимые изменения в организме. После этого уже помочь больному практически невозможно.

История

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля был тщательно описан в 1762 году, когда итальянский патологоанатом Морганьи вскрыл труп сорокалетней женщины и обнаружил утолщение внутренней лобной пластинки кости. Одновременно он отметил ожирение и чрезмерное оволосение. Морганьи посчитал признаки взаимосвязанными и подробно описал свои наблюдения. Позже на сочетание симптомов обратили внимание Морель и Стюарт и смогли добавить в клиническую картину разные неврологические и психические проявления.

Что собой представляет недуг

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром - это болезнь, при которой обнаруживается гиперостоз внутренней лобной костной пластинки, ожирение и ряд других эндокринных и обменных нарушений. Недуг в подавляющем большинстве встречается у женщин, в основном после сорока лет, но иногда проявляется и до тридцати. Среди представителей мужского пола синдром практически не встречается, за редким исключением.

Этиология и патогенез

Болезнь Морганьи-Мореля-Стюарта - синдром, патогенез и этиология которого единого определения не имеют. Одни авторы считают, что патология обусловлена генетически и передается по доминантно-аутосомному типу. Есть мнения, что синдром тесно связан с X-хромосомой. Бывали случаи, когда заболеванием страдали в четырех поколениях, причем преимущественно женщины.

Есть и единичные случаи проявления синдрома у мужчин. Но они имеют спорадический характер, и науке пока неизвестно, как заболевание передается по мужской линии. Бытовало мнение, что синдром чаще проявляется у женщин во время климактерического периода. Но накопленные со временем данные ставят это утверждение под вопрос.

Заболевание может возникнуть из-за инфекций (в основном синуситов), нейроинфекций и черепно-мозговых травм. Найден был синдром Морганьи-Стюарта-Мореля у кастратов-женщин, которые перенесли хирургическую операцию. Отдельные признаки синдрома могут сформироваться после лечения рака.

Зафиксированы случаи, когда заболевание выявлялось у больных с:

маточной миомой;
склерокистозом яичников;
персистирующей галактореей;
генитальным инфантилизмом.

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология

При заболевании не только утолщается внутренняя лобная костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество эозинофильных и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания (щитовидки, коры надпочечников и т. д.).

Симптомы

Когда у человека обнаруживается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:

Больные начинают испытывать регулярные головные боли.
Ожирение, в основном в области живота.
Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней зачастую появляются пиодермия и мокнущие экземы.
У большинства заболевших наблюдается выраженный гипертрихоз.
На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз.
Мышцы слабеют.
Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания (расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность).
Склонность к коллапсам, катару верхних путей дыхания и бронхопневмонии.
Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным.
Толерантность к углеводам понижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет.

Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больной ухудшается.
Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде раздражительности, бессонницы и склонности к депрессии.
Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа. В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла.

Течение болезни

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выраженное имеет большое влияние на продолжительность жизни:

деятельность сердца затруднена;
из-за скопления жира возникают миокард и перикард;
высокое положение диафрагмы;
нарушается кровообращение, и в сочетании с атеросклерозом и гипертонией развивается сердечная недостаточность, являющаяся причиной инвалидности;
если у больного при синдроме есть еще и сахарный диабет, то начинается что приводит не только к снижению работоспособности, но и сокращает продолжительность жизни.

Лечение

Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначаемой при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров. В основном назначается диета Баранова.

Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физкультурные упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного есть сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. д.