Паралич и парез небной занавески. Коррекционная работа при ринолалии

23.06.2020

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА

Мягкое нёбо представляет собой мышечно-апоневротическое образование, способное изменять свое положение, отделяя носоглотку от ротоглотки при сокращении формирующих его мышц. У человека пять пар мышц контролирует форму и положение мягкого нёба: мышца напрягающие мягкое нёбо (m. tensor veli palatini), мышца поднимающие мягкое нёбо (m . levator veli palatini), мышца язычка (m. uvulae), нёбно-язычная (m. palatoglossus) и нёбно-глоточные мышцы (m. palatopharyngeus).

Мягкое небо иннервируется тремя нервами: блуждающим - его мышцы, тройничным и, частично, языкоглоточным - его слизистую оболочку. Только мышца, напрягающая мягкое небо получает двойную иннервацию - от блуждающего нерва и третьей ветви тройничного нерва.

Парез мягкого неба клинически характеризуется нарушением процессов глотания, дыхания, формирования речи, вентиляции слуховой трубы. Паралич мышц мягкого неба приводит к затеканию жидкой пищи в полость носоглотки и носа, дисфагии. Речь приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звуки резонируют в носоглотке, возникает чрезмерное использование носовой полости как резонатора (гиперназальность), проявляющееся в избыточной назализации гласных звуков.

При одностороннем поражении определяется свисание мягкого неба на стороне поражения, неподвижность или отставание его на этой же стороне при произнесении звука «а». Язычок отклоняется в здоровую сторону. Глоточный и небный рефлексы снижаются на стороне поражения, развивается анестезия слизистой оболочки мягкого неба, глотки.

Двусторонний симметричный парез легкой степени проявляется периодическим появлением небольшого затруднения при глотании сухой пищи, отмечается также легкий носовой оттенок голоса.

Обратите внимание: нарушение фонации при парезе мягкого неба обычно возникает раньше и выражено более четко, чем нарушение глотания.

Для диагностики начальной стадии пареза мягкого неба предлагается ряд простых проб:

1 - при парезе мягкого неба надувание щек не удается;
2 - пациенту предлагается произносить гласные «а - у» с сильным ударением на них сначала с открытыми ноздрями, а затем с закрытыми; малейшая разница в звучании указывает на недостаточное отключение полости рта и носа небной занавеской.

Природа пареза мягкого неба может носить воспалительно-инфекционный характер (поражение ядер и волокон черепных нервов при полиомиелите, дифтерии и др.); врожденный, обусловленный пороком развития; ишемический - при нарушении мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе; травматический, возникающий вследствие бытовой травмы, травмы при интубации, отсасывании слизи, зондировании и эндоскопии и травмы во время адено- и тонзилэктомий; выделяют также идиопатический парез мягкого неба как изолированный клинический синдром, возникающий остро после ОРВИ, чаще односторонний.

Парез относится к ряду серьезных неврологических расстройств, которое представляет собой частичный паралич - неполную утрату способности к движению какого-либо органа. Может затрагивать любую часть тела. Парез желудка носит название гастропареза, а всех конечностей – тетраплегии.

Заболевание вызывается нарушением в ходе нервных путей. По степени тяжести оценивается в системе:

0 баллов означает полную плегию (неподвижность);
1 балл соответствует состоянию, при котором имеется сократительная активность в мышцах, но она настолько низка, что практически незаметна;
2 балла ставят в случае наличия движений в горизонтальной плоскости, движения в суставах имеются, но они скованны;
3 балла равняются ситуации, при которой конечности поднимаются, то есть они работают не только по горизонтали;
4 балла соответствуют полному объему движений со сниженной мышечной силой;
5 баллов– это норма здорового человека.

В зависимости от типа пареза, его можно подразделить на:

Вялый, с патологической расслабленностью мышц со снижением их тонуса – гипотонус;
Спастический, с чрезмерным напряжением и повышением активности – гипертонус.

Гастропарезом называют расстройство нервной деятельности желудка, которое не позволяет освобождать орган от пищи в нормальных условиях. Парез желудка связан с поражением блуждающего нерва, который отвечает за регуляцию пищеварительной системы. Его повреждение вызывает нарушение нормального функционирования мышц. Из-за этого создается препятствие в перемещении пищи через систему ЖКТ – желудочно-кишечного тракта.

Зачатую, невозможно определить причину гастропареза. Однако среди факторов выделяются:

Сахарный диабет в бесконтрольном состоянии;
Оперативные вмешательства на желудке с механическим поражением блуждающего нерва;
Негативное лекарственное воздействие некоторых антидепрессантов и стимуляторов;
Болезнь Паркинсона;
Рассеянный склероз;
Амилоидоз;
Склеродермия.

Основные симптомы пареза желудка складываются из:

Чувства изжоги или наличия ГЭРБ – гастроэзофагорефлюксной болезни;
Тошноты и рвоты;
Ощущения быстрого насыщения;
Вздутия живота;
Плохого аппетита и потери веса;
Неконтролируемого уровня глюкозы в крови.

Парез чреват неблагоприятными последствиями для организма. Так, неспособный к нормальному освобождению пищи, желудок становится ригидным. Еда, которая скапливается в его полости, застаивается и бродит. Это вызывает увеличение числа бактерий, и как следствие, инфекционные процессы.

Пища, которая длительное время застаивается в организме,затвердевает, становится беозаром, почти камнем. Препятствие в пищеварительных путях может вызывать еще больший застой. Парез желудка – это хронический длительный процесс. Для его лечения могут быть использованы препараты - «Метоклопрамид» и «Эритромицин».

Если гастропарез достигает критических масштабов, назначают операцию, которая заключается в введении специальной трубки хирургическим путем. Через живот ее вводят в тонкую кишку, чтобы питательные вещества могли достичь кишечник, минуя желудок и не застаиваясь там. Так, пища быстрее всасывается.

Другой вариант - внутривенное или парентеральное питание. Вещества поступают сразу в кровеносное русло с помощью катетера. Для лечения используется электрическая стимуляция. Ее смысл заключается в подключении электродов, которые и вызывают сокращение стенок желудка, благодаря чему пища продвигается в кишечник.

Парез мягкого неба и языка

Парез языка и мягкого неба вызывает нарушения глотания и речи. Мягкое небо – это подвижный мышечный апоневроз, который отделяет носоглотку от ротоглотки благодаря сокращению своих мышц. Нервы, подходящие к языку и небу, носят название блуждающего, тройничного, языко-глоточного и подъязычного. Их поражение и вызывает парез.

Причины нарушения иннервации этих органов:

Воспалительно-инфекционные процессы, такие как полиомиелит или дифтерия;
Врожденные пороки;
Уменьшение кровенаполнения мозга в вертебробазилярной системе по ишемическому типу;
Травмы, которые возникают ввиду бытовых повреждений, технических ошибок при интубации или аспирации, а также зондировании или эндоскопии;
ОРВИ;
Опухолевые новообразования.

Симптоматически этот опасный недуг проявляется:

Расстройством акта глотания и дыхания;
Нарушением речевого акта;
Проблемами с вентиляцией слуховой трубы;
Дисфагией – пища начинает затекать в носоглотку, так как перегородка, сдерживающая ее, больше не выполняет свою функцию;
Нарушением фонации, то есть изменением голоса. Он становится гнусавым;
Проблемами с глоточными и небными рефлексами;
Снижением чувствительности в слизистой оболочке, мягкого неба, языка;
Нарушением акта жевания.

Парез диафрагмы

Парезом диафрагмы называют также синдрома Кофферата. Он проявляется ограничением функционирования, вызванным поражением диафрагмального нерва. Возникает этот недуг, преимущественно, при родах. И нередко у детей, которые провели в условиях асфиксии долгое время.

Такие детки требуют очень бережного обращения. Акушерские пособия могут оказаться для них неблагоприятными. Однако без них ребенок не выживет. Так, самой распространенной причиной пареза диафрагмы в родах является запрокидывание верхней конечности плода. Это состояние следствие затруднения выведения плечиков и головки малыша.

Помимо акушерских причин, природа пареза может носить врожденный характер. Ярким примером является миотоническая дистрофия. Симптомы:

Выбухание грудной клетки на пораженной стороне.
Одышка;
Учащенное и нерегулярное дыхание;
Повторяющиеся приступы цианоза;

80% случаев связаны с поражением правой стороны грудной клетки. Около 10% составляют двусторонний процесс. Парез выявляют с помощью рентгенографии. На ней купол диафрагмы предстает в виде малоподвижного образования. Диафрагмальный парез у новорожденного малыша способствует возникновению пневмонии.

Лечить этот недуг следует путем обеспечения активной легочной вентиляции. Вплоть до восполнения полного объема дыхательных движений. Терапию проводят с помощью чрескожной стимуляции диафрагмального нерва. Прогноз лечения будет зависеть от обширности и тяжести процесса.

Большая часть больных малышей восстанавливается в сроки от 10 до 12 месяцев. Симптомы болезни в этих случаях уходят раньше, но лечение не следует прекращать до тех пор, пока не исчезнут признаки заболевания на рентгене. Двусторонний процесс, по праву, считается самым опасным. Летальность в этих случаях достигают 50%.

После перенесенного инсульта

Инсульт нередко осложнятся парезом. Патология возникает на той стороне, которой управляет пораженная часть мозга. Каждое из полушарий отвечает за контроль противоположной части тела. Так, парез справа возникает при ишемической аварии левого полушария. Он встречается чаще, в 60% случаев.

Патология справа характеризуется более благоприятным прогнозом, нежели чем левосторонний. Парез после инсульта бывает двух типов:

Спастическим;
Периферическим.

Симптомы, возникающие вслед за инсультом, связаны с:

Нарушениями речи;
Угасанием языковой и словесной памяти. Пациенты забывают слова и речевые обороты, не могут читать и писать;
Неподвижностью конечностей на стороне поражения, при этом рука сжимается и прижимается к туловищу, нога разогнута в колене;
Изменением мимической мускулатуры лица. На пораженной стороне опускается уголок рта и нижнее веко;
Подавленным психическим состоянием, замкнутостью.

Парез гортани является одним из видов поражения этого органа, связанным с патологическим изменением его нейромышечной работы. Причины могут быть связаны с разнообразными нарушениями в организме, а лечение обязательно должно включать поиск и устранение влияния этиологических факторов. Парез гортани (частичный паралич) сейчас составляет около трети всех случаев хронических болезней голосового аппарата, при этом патология несет высокий риск стеноза дыхательных путей.

Парезы гортани и их виды

Гортань - отдел дыхательных путей, находящийся между трахеей и глоткой. Гортань отвечает за осуществление голосообразования, а также является непосредственным участником акта дыхания. В этом органе расположены голосовые связки, которые при колебании позволяют человеку издавать звуки (функция фонации). За степень сужения и расширения голосовой щели, а также за все движения связок ответственны внутренние мышцы гортани, работа которых контролируется головным мозгом через ветви блуждающего нерва.

Парез гортани может возникать при любом нарушении деятельности составляющих органа. Это заболевание представляет собой снижение активности мышц, то есть уменьшение силы или амплитуды движений мышечной ткани. Обычно парез гортани подразумевает временные нарушения в этой части организма (не более 12 месяцев длительностью), которые охватывают одну половину гортани, либо обе ее половины.

Патология может развиваться в любом возрасте, поскольку ее причины могут довольно разнообразны - от воспалительных процессов до органических повреждений дыхательной системы. Все парезы гортани классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от причины различают такие виды заболеваний:

нейропатические парезы - связаны с нарушением работы нервного аппарата на любом из его участков;
миопатические парезы - обусловлены патологией мышц гортани;
функциональные парезы - болезнь развивается на фоне дисбаланса торможения и возбуждения в организме.

Среди нейропатических парезов выделяются:

Периферические (вызваны патологией блуждающего нерва).
Центральные (заключаются в нарушении проводимости нервных импульсов по причине патологии головного мозга). Если речь идет о заболеваниях ствола мозга, где находится ядро блуждающего нерва, парез именуется бульбарным, о повреждении коры головного мозга - корковым.

По степени охвата патологическими процессами парезы могут быть односторонними, двусторонними.

Причины патологии

Данное заболевание бывает обусловлено множеством причин. Чаще всего оно связано с неудачным хирургическим вмешательством, в частности, на щитовидной железе. Так, сейчас до 3-9% операций на щитовидной железе осложняется парезами гортани. Кроме того, вызвать развитие патологии способны травматические повреждения нервных структур при вмешательствах на шее, грудной клетке, черепной коробке, а также ранения и травмы в быту, на производстве и т.д. Прочие причины частичных параличей гортани:

метастазы, первичные опухоли шеи, средостения, грудной клетки, трахеи, гортани, пищевода;
увеличение щитовидной железы на фоне гипертиреоза и других болезней;
доброкачественные опухоли гортани, голосовых связок крупного размера;
наличие воспалительного инфильтрата при инфекционных патологиях гортани;
присутствие гематомы после травмы;
некоторые врожденные пороки сердца;
аневризмы аорты, атеросклероз коронарных сосудов;
инсульт;
плевриты;
анкилоз черпаловидного хряща;
невриты на фоне интоксикаций, отравлений, инфекционных болезней (ОРВИ, гриппа, туберкулеза, тифа и т.д.).

Наибольшую подверженность развитию парезов имеют лица, работающие на вредных производствах, курильщики, люди, чья профессиональная деятельность предполагает высокие нагрузки на голосовые связки. Функциональный парез гортани может быть вызван сильным стрессом, иногда сопровождает психические заболевания, неврастению.

Симптоматика заболевания

Выраженность клиники болезни будет зависеть от степени охвата гортани и голосовых связок патологическим процессами (односторонний, двусторонний парез), а также от давности течения болезни. Наиболее яркие симптомы появляются при одностороннем параличе с нарушением работы голосовой связки:

охриплость голоса;
осиплость после непродолжительного разговора;
снижение звучности голоса вплоть до речи шепотом;
быстрая утомляемость голоса;
поперхивание жидкой пищей;
одышка;
боль в глотке;
нарушение подвижности языка, мягкого неба;
чувство кома в горле, присутствия инородного тела;
покашливание или сильный кашель приступами;
при психогенных парезах симптомы часто дополняются головной болью, нарушениями сна, тревожностью;
к 1-2 недели болезни часто наступают улучшения за счет компенсаторного включения организмом «запасных резервов», но через некоторое время может возникнуть резкое ухудшение состояния человека на фоне атрофии мышц гортани.

Иногда парез не проявляет себя внешне, и обнаружить его может лишь врач при профилактическом осмотре. Двусторонние параличи чаще всего выражаются симптомами стеноза гортани , афонией, развитием дыхательной недостаточности. Иногда стеноз прогрессирует настолько быстро, что уже в первые часы болезни достигает 2-3 степени и требует экстренного оперативного лечения.

Возможные осложнения

Самые серьезные осложнения возникают на фоне затруднениями поступления воздуха в трахею и легкие по причине узости голосовой щели. Они могут приводить к гипоксии организма, хронической дыхательной недостаточности, к нарушению работы внутренних органов, но при центральных двусторонних парезах уже за сутки способны вызывать асфиксию и смерть человека. Наступление стадии стеноза характеризуется такой клиникой:

укорочение промежутков между выдохом и вдохом (поверхностное дыхание);
снижение дыхательных движений;
инспираторная одышка;
шумность дыхания;
замедление пульса;
слабость, апатия, сменяющиеся беспокойством;
посинение носогубного треугольника.

При односторонних парезах, которые протекают без лечения длительно, у больного могут развиваться различные патологии легких, бронхов, а также стойкие изменения голоса вплоть до его полной утраты.

Диагностика парезов гортани

Задачей отоларинголога при подозрении на развитие данного заболевания является поиск его точной причины, для чего могут проводиться разнообразные обследования и назначаться консультации прочих специалистов (психиатра, невролога, гастроэнтеролога, хирурга, эндокринолога и т.д.). Особенное внимание уделяется сбору анамнеза и выяснению фактов проведения оперативных вмешательств в прошлом.

Среди инструментальных и лабораторных методов обследования чаще всего планируются:

ларингоскопия и микроларингоскопия;
рентгенография, КТ, МРТ гортани, головного мозга, шеи, грудной клетки;
ЭЭГ, электромиография;
фонография, стробоскопия;
УЗИ щитовидной железы, сердца;
фиброгастроскопия;
общий анализ крови, биохимия крови.

При отсутствии органических изменений в организме ставится диагноз «функциональный парез гортани». Кроме того, дифференцировать патологию нужно с отеком гортани, дифтерией, артритом черпаловидно-перстневидного сустава, тромбоэмболией легочной артерии, инфарктом миокарда.

Консервативное и хирургическое лечение

Лечебные мероприятия следует начинать с устранения этиологических факторов: например, если наблюдается сдавливание ветвей блуждающего нерва, проводят их декомпрессию, при развитии невритов на фоне отравления назначают дезинтоксикационное лечение и т.д.

Практически всегда для того, чтобы было проведено полноценное лечение пареза, пациента следует госпитализировать. В стационаре больному могут быть рекомендованы следующие виды терапии:

противоотечные препараты;
антигистаминные, десенсибилизирующие средства;
антибиотики, противовоспалительные, противовирусные средства;
витамины;
биогенные стимуляторы;
препараты для улучшения нервной проводимости и нейропротекторы;
психотропные средства;
ноотропы, сосудистые средства;
гормональные лекарства;
миорелаксанты;
иглоукалывание;
электрофорез;
лечебные блокады;
электростимуляция нервов;
эндоларингеальная стимуляция мышц;
диадинамические токи;
массаж.

Зачастую лечить параличи гортани приходится хирургическим путем. Это может понадобиться при наличии опухолей, рубцов, а также при неэффективности консервативной терапии. Среди методик оперативного лечения:

хирургия щитовидной железы или прочих органов, в которых заключается причина пареза;
постановка имплантатов (например, тефлоновой пасты);
реиннервация гортани;
тиропластика (смещение голосовых связок);
трахеостомия, трахеотомия в качестве экстренных мер.

Эффективность хирургического лечения зависит от давности заболевания, а также от индивидуальных особенностей организма и специфики течения болезни. После проведенной терапии или операции обязательно нужно рекомендовать пациенту длительные занятия по фонопедии, дыхательную гимнастику для формирования верного голосоведения и нормализации разделительной функции гортани. В среднем, реабилитация больных после параличей верхних дыхательных путей составляет 3-5 месяцев.

Среди способов терапии парезов народными средствами практикуются такие:

Заварить 1 ложку травы змееголовника стаканом воды, добавить ложку меда. Пить по 3 ложки настоя трижды в день натощак.
2 чайных ложки марьина корня заливают 300 мл воды, варят на водяной бане 10 минут, настаивают 1 час. Принимают по 100 мл трижды в сутки натощак.
Если паралич наступил после инфекционной болезни, можно применять лечение портулаком огородным. Готовят настой из ложки травы и 300 мл кипятка, пьют по 3 ложки средства четырежды в сутки после трапезы

Гимнастика при парезах гортани

Огромное значение для выздоровления имеет дыхательная гимнастика и фонопедия. Их следует применять на всех этапах лечения заболевания. Тренировки направлены на максимальное увеличение двигательной активности голосовых связок и мышц гортани. Дыхательная гимнастика может включать такие упражнения:

выдувание и втягивание воздуха в медленном темпе;
применение губной гармошки;
надувание щек, выпускание воздуха через щелку;
упражнения на формирование удлиненного вдоха и т.д.

Полезно будет дополнять гимнастику упражнениями на тренировку мышц шеи. Голосовые занятия проводят под контролем фониатра. Они заключаются в коррекции произношения каждого звука, слогов, слов и осуществляются длительно.

Прогноз и профилактика

Прогноз будет зависеть от причины, которая вызвала болезнь. Если этиологические факторы устранены полностью, то после своевременного лечения и занятий по фонопедии голос и дыхательная, разделительная функции гортани восстанавливаются. При функциональных парезах больной может выздороветь даже без лечения самостоятельно. При продолжительно текущей болезни наблюдается атрофия мышц гортани и утрата голосовой функции.

Чтобы не допустить возникновения болезни, нужно:

правильно лечить любые инфекционные патологии;
не допускать отравлений;
нормировать нагрузку на голосовые связки;
избегать работы на вредных производствах;
не переохлаждаться;
следить за здоровьем щитовидной железы, органов грудной клетки;
при необходимости проведения операций в области гортани - выбирать только надежные учреждения и квалифицированных специалистов для выполнения вмешательств.

Простые и действенные упражнения, позволяющие быстро восстановить голос при усталости или если вы осипли. Показывает Алексей Коляда - автор и ведущий тренинга "Открытие голоса".

Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия (расстройство глотания), дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р».

Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва . Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Этиология

В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий . Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.

Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.

Бульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения . Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.

Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.

Дифференциальная диагностика

Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.

Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.

Лечение и профилактика

Прежде всего, лечение бульбарного синдрома направлено на устранение причины, вызвавшей его. Симптоматическая терапия заключается в устранении дыхательной недостаточности аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Для восстановления глотания назначается ингибитор холинэстеразы — . Он блокирует холиэстеразу, в результате чего усиливается действие ацетилхолина, приводящее к восстановлению проводимости по нервно-мышечному волокну.

М-холинолитик Атропин блокирует М-холинорецепторы, тем самым устраняя повышенное слюнотечение. Кормление больных осуществляется через зонд. Все остальные лечебные мероприятия будут зависеть от конкретного заболевания.

Специфической профилактики данного синдрома не существует. Для предотвращения развития бульбарного паралича, нужно своевременно лечить болезни, способные его вызвать.

Видео о том как проводят ЛФК при бульбарном синдроме:

Одним из самых грозных неврологических нарушений является бульбарный синдром. Этот симптомокомплекс возникает при сочетанном периферическом поражении нескольких пар черепно-мозговых нервов каудальной группы. Потенциально опасным для жизни является быстро появившийся и нарастающий по выраженности бульбарный синдром. В этом случае необходима экстренная госпитализация пациента для мониторинга его состояния и проведения интенсивной терапии.

Патогенез

В зависимости от этиологии основного заболевания происходит нарушение синаптической передачи при относительной структурной сохранности основных образований, разрушение ядер или выраженная компрессия нервных структур. При этом нет нарушения проведения импульсов по корково-ядерным путям и повреждения центральных мотонейронов в лобном отделе головного мозга, что отличает бульбарный синдром от . Это важно не только для диагностики уровня поражения в центральной нервной системе и определения причины формирования основных симптомов, но и для оценки прогноза заболевания.

Бульбарный синдром развивается при одновременном поражении IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Патологический процесс может захватывать их двигательные ядра в продолговатом мозге (называемом ранее бульбой), выходящие на основание мозга корешки или уже сформированные нервы. Поражение ядер обычно билатеральное или двустороннее, мозаичность для этого синдрома не характерна.

Развивающиеся при бульбарном синдроме параличи мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника и гортани относят к периферическим. Поэтому они сопровождаются снижением или выпадением нёбного и глоточного рефлекса, гипотонусом и последующей атрофией парализованных мышц. Не исключено и появление фасцикуляций, видимых при осмотре языка. А последующее вовлечение в патологический процесс нейронов дыхательного и сосудодвигательного центров в продолговатом мозге, нарушение парасимпатической регуляции становятся причиной развития угрожающих жизни состояний.

Основные причины

Причиной бульбарного синдрома могут быть:

сосудистые катастрофы в вертебро-базилярном бассейне, приводящие к ишемическому или геморрагическому поражению краниоспинальной области;
первичные и метастатические опухоли ствола и продолговатого мозга, саркоматоз, гранулематозы различной этиологии;
состояния, дающие положительный масс-эффект без четко очерченного образования в задней черепной ямке и угрожающие вклиниванием мозга в большое затылочное отверстие (кровоизлияния, отек нервной ткани при соседних областей или остром диффузном поражении головного мозга);
, приводящие к компрессии продолговатого мозга;
перелом основания черепа;
и различной этиологии;
полинейропатии (паранеопластическая, дифтерийная, Гийена-Барре, поствакцинальная, эндокринная), ;
, а также генетически обусловленные спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди, и бульбоспинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Фацио-Лонде);
подавление активности мотонейронов головного мозга ботулиническим токсином.

Многие авторы относят к бульбарному синдрому также изменения при поражении мышц мягкого нёба, глотки и гортани. В этом случае их причиной является нарушение нервно-мышечной передачи или первичное поражение мышечной ткани при миопатиях, или дистрофической миотонии. Продолговатый мозг (бульба) при миопатических заболеваниях остается интактным, поэтому говорят об особой форме бульбарного паралича.

Клиническая картина

Характерным признаком бульбарного синдрома является девиация языка в сторону поражения.

Сочетанное периферическое поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к парезам мышц нёба, глотки, гортани, языка. Характерным является сочетание триады «дисфония-дизартрия-дисфагия» с парезом половины языка, провисанием нёбной занавески и исчезновением глоточного и нёбного рефлексов. Видимые в ротоглотке изменения чаще всего асимметричны, появление двусторонней бульбарной симптоматики является прогностически неблагоприятным признаком.

При осмотре выявляются девиация (отклонение) языка в сторону очага. Его парализованная половина становится гипотоничной и малоподвижной, в ней могут появляться фасцикуляции. При двустороннем бульбарном параличе отмечается практически полная неподвижность всего языка, или глоссоплегия. Из-за нарастающей атрофии паретичных мышц пораженная половина языка постепенно истончается, приобретает патологическую складчатость.

Парез мышц мягкого неба приводит к неподвижности небных дужек, провисанию и гипотонии небной занавески с отклонением небного язычка в здоровую сторону. Вместе с выпадением глоточного рефекса, нарушением функционирования мышц глотки и надгортанника это становится причиной дисфагии. Возникают затруднения при глотании, поперхивания, заброс пищи и жидкостей в полость носа и дыхательные пути. Поэтому у пациентов с бульбарным синдромом отмечается высокий риск развития аспирационных пневмоний и бронхитов.

При поражении парасимпатической порции подъязычного нерва нарушается вегетативная иннервация слюнных желез. Возникающее при этом усиление продукции слюны вместе с нарушением глотания становятся причиной слюнотечения. Иногда оно настолько выражено, что пациенты вынуждены постоянно пользоваться платком.

Дисфония при бульбарном синдроме проявляется гнусавостью, глухостью и хриплостью голоса вследствие паралича голосовых связок и пареза мягкого неба. Носовой оттенок речи называют назолалией, такая назализация звукопроизношения может появляться и при отсутствии явных нарушений глотания и поперхиваний. Дисфония сочетается с дизартрией, когда появляется невнятность речи из-за нарушения подвижности языка и других мышц, участвующих в артикуляции. Поражение продолговатого мозга нередко приводит к комбинации бульбарного синдрома с парезом лицевого нерва, что тоже влияет на внятность речи.

При выраженном параличе мышц нёба, глотки и гортани может возникать асфиксия из-за механического перекрывания просвета респираторного тракта. При двустороннем поражении блуждающего нерва (или его ядер в продолговатом мозге) угнетается работа сердца и дыхательной системы, что обусловлено нарушением их парасимпатической регуляции.

Лечение

Лечения требует не сам бульбарный синдром, а основное заболевание и возникающие жизнеугрожающие состояния. При нарастании выраженности симптомов и появлении признаков сердечной и дыхательной недостаточности пациенту требуется перевод в отделение интенсивной терапии. По показаниям проводят ИВЛ, устанавливают назогастральный зонд.

Для коррекции нарушений помимо этиотропной терапии назначают препараты различных групп с нейротрофическим, нейропротективным, метаболическим, сосудистым действием. Уменьшить гиперсаливацию можно при помощи атропина. В восстановительном периоде или при хронических заболеваниях для улучшения речи и глотания назначают массаж, занятия с логопедом, кинезиотерапию.

Бульбарный синдром является грозным признаком поражения продолговатого мозга. Его появление требует обязательного обращения к врачу для уточнения этиологии и решения вопроса о необходимости госпитализации.

Петров К. Б., д. м. н., профессор, предлагает вашему вниманию слайд-шоу о клинических вариантах бульбарного синдрома и немедикаментозных методах лечения этого состояния: